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Carence en cuivre

Par

Larry E. Johnson

, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences

Dernière révision totale mai 2020| Dernière modification du contenu mai 2020
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Le cuivre est un des composants de nombreuses protéines de l'organisme; la quasi-totalité du cuivre de l'organisme est fixée à des protéines.

Les déficits en cuivre peuvent être acquis ou héréditaires. (Voir aussi Revue générale des carences en minéraux et intoxication par les minéraux.)

Carence en cuivre acquise

Si les mécanismes génétiques qui contrôlent le métabolisme du cuivre sont normaux, une carence alimentaire est rarement responsable d'une carence en cuivre cliniquement significative. Les causes comprennent

  • Carence sévère en protéines de l'enfance

  • Les diarrhées infantiles persistantes (habituellement associées à un régime alimentaire constitué uniquement de lait)

  • Malabsorption sévère (comme dans la sprue ou la mucoviscidose)

  • Chirurgie gastrique (lorsqu'une carence en vitamine B12 peut également être présente)

  • Apport excessif en zinc

La carence peut entraîner une neutropénie, une anomalie de la calcification des os, une myélopathie, une neuropathie, et une anémie hypochrome non sensible à la supplémentation en fer.

Le diagnostic du déficit acquis en cuivre repose sur des concentrations plasmatiques faibles de cuivre et de céruléoplasmine, bien que ces tests ne soient pas toujours fiables.

Le traitement d'un déficit en cuivre acquis vise la cause, et on administre du cuivre par voie orale 1,5 à 3 mg/jour (généralement sous forme de sulfate de cuivre).

Carence héréditaire en cuivre

(Syndrome de Menkes)

La carence héréditaire en cuivre est observée chez les nourrissons de sexe masculin qui héritent d'un gène mutant lié à l'X. L'incidence est d'environ 1 sur 100 000 à 250 000 naissances vivantes. Le cuivre se trouve en quantité insuffisante dans le foie, le sérum et les protéines essentielles contenant du cuivre, dont la cytochrome-c oxydase, la céruléoplasmine et la lysyl oxydase.

(Voir aussi Maladie de Wilson.)

Symptomatologie

Les symptômes de déficit acquis en cuivre consistent en un déficit intellectuel profond, des vomissements, une diarrhée, une entéropathie avec perte de protéines (entéropathie exsudative), une hypopigmentation, des anomalies osseuses et des ruptures artérielles; les cheveux sont clairsemés, durs, ou crépus.

La plupart des enfants atteints meurent avant l'âge de 10 ans.

Diagnostic

  • Taux de céruléoplasmine et de cuivre sériques

Le diagnostic de carence héréditaire en cuivre est basé sur de taux faibles de cuivre et de céruléoplasmine dans le sérum. Puisqu'un diagnostic et un traitement précoces semblent améliorer le pronostic, le trouble est idéalement détecté avant l'âge de 2 semaines. Cependant, la précision diagnostique de ces tests est limitée. Ainsi, d'autres tests sont en cours de développement.

Traitement

  • Histidine cuivre (histidinate de cuivre)

Le cuivre parentéral est habituellement administré sous forme d'histidine cuivre 250 mcg en sous-cutané 2 fois/jour à l'âge d'1 an, puis 250 mcg en sous-cutané 1 fois/jour jusqu'à l'âge de 3 ans; la surveillance de la fonction rénale est essentielle pendant le traitement.

Malgré un traitement précoce, de nombreux enfants ont un développement neurologique anormal.

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