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Syndrome de Cogan

(Syndrome de Cogan)

Par

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale mai 2020| Dernière modification du contenu mai 2020
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Le syndrome de Cogan est une maladie auto-immune rare touchant l'œil et l'oreille interne.

Le syndrome de Cogan touche les jeunes adultes, 80% des patients atteints ont entre 14 et 47 ans. La maladie semble être due à une réaction auto-immune dirigée contre un auto-Ag commun à la cornée et à l'oreille interne. Environ 10 à 30% des patients sont également atteints de vascularite systémique sévère, dont la plus grave est l'atteinte de l'aorte qui met en jeu le pronostic vital.

Symptomatologie

L'atteinte initiale est oculaire dans 38% des cas, auditive dans 46%, et mixte dans 15% des cas. Après 5 mois d'évolution, 75% des patients souffrent de symptômes mixtes oculaires et auditifs. Des plaintes systémiques aspécifiques peuvent se surajouter (fièvre, céphalées, arthro-myalgies).

Troubles oculaires

L'atteinte oculaire peut être une combinaison de l'un ou plusieurs des éléments suivants:

  • Kératite interstitielle bilatérale ou autre kératite stromale

  • Papillite

  • Autre inflammation orbitaire (p. ex., hyalite, choroïdite)

Les symptômes oculaires peuvent aller d'une simple irritation ou photophobie à une baisse de la vision. L'examen à la lampe à fente peut montrer un infiltrat stromal nuageux épars (typique d'une kératite interstitielle), une rougeur oculaire, un œdème papillaire, une exophtalmie ou une association de ces symptômes.

Signes vestibulo-cochléaires

Les symptômes vestibulo-cochléaires regroupent surdité de perception, acouphènes et vertiges.

Troubles vasculaires

Un souffle cardiaque diastolique peut être entendu au foyer aortique en cas d'aortite associée. Une claudication peut être présente si les vaisseaux des membres sont atteints.

Diagnostic

  • Bilan clinique

Le diagnostic repose sur l'association clinique évocatrice et l'élimination des autres causes de kératite stromale par les sérologies appropriées (p. ex., syphilis, maladie de Lyme, infection par le virus Epstein-Barr). Des anticorps dirigés contre les antigènes de l'oreille interne, des anticorps anti-Hsp70 (associés à une surdité neurosensorielle) et des anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (associés à une vascularite) ont été trouvés chez des patients atteints du syndrome de Cogan. Un bilan urgent par un ophtalmologiste et un ORL est indiqué en cas de suspicion de syndrome de Cogan.

Traitement

  • Corticostéroïdes initialement topiques et parfois systémiques en cas d'envahissement oculaire

L'absence de traitement peut engendrer une cicatrice cornéenne, une baisse de vision et une surdité définitive dans 60 à 80% des cas. La kératite (et les symptômes d'atteinte cornéenne), l'épisclérite, et l'uvéite antérieure peuvent habituellement être traitées par de l'acétate de prednisolone topique à 1% toutes les heures jusqu'à 4 fois/jour pendant 2 à 3 semaines. En cas d'inflammation intra-oculaire plus profonde et en particulier en cas d'hypoacousie débutante risquant d'évoluer vers une surdité définitive, un traitement par prednisone 1 mg/kg par voie orale 1 fois/jour doit être débuté dès que possible et poursuivi pendant 2 à 6 mois. Certains ajoutent du cyclophosphamide, du méthotrexate, cyclosporine ou infliximab pour les cas résistants.

Points clés

  • Le syndrome de Cogan est un syndrome auto-immun rare affectant principalement les systèmes oculaire et vestibulo-auditif.

  • Une aortite menaçant le pronostic vital est parfois observée.

  • Si elle n'est pas traitée, une perte permanente de la vision et de l'audition peut en résulter.

  • Un bilan urgent par un ophtalmologiste, et un ORL sont indiqués.

  • Le traitement consiste généralement à administrer des corticostéroïdes (topiques et systémiques).

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom du médicament Sélectionner les dénominations commerciales
CYTOXAN (LYOPHILIZED)
ORAPRED, PRELONE
NEORAL, SANDIMMUNE
REMICADE
RAYOS
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