Le cholestéatome est un amas d'épithélium malpighien kératinisé situé dans et autour de l'oreille moyenne. Il peut provoquer une surdité, une otorrhée et/ou une otalgie avec des débris de kératine blanchâtres dans l'oreille moyenne. Le diagnostic repose sur l'anamnèse et l'examen clinique comprenant l'audiométrie, ainsi que sur l'imagerie. Le traitement comprend l'ablation chirurgicale et des soins de support.
Un cholestéatome est une accumulation anormale de débris de kératine qui s'amassent dans l'oreille moyenne, la mastoïde ou l'épitympanum. Les enzymes lytiques, comme les collagénases, produites par le cholestéatome peuvent endommager l'os et les tissus mous adjacents (y compris le tympan) (1).
Référence générale
1. Xing B, Dang Y, Xi K. Cholesteatoma: An Updated Review of Molecular Pathogenesis and Potential Therapeutic Directions. Curr Med Chem. 2026;33(3):616-629. doi:10.2174/0109298673404489250515074316
Étiologie du cholestéatome
Les cholestéatomes résultent d'une accumulation anormale d'épithélium malpighien kératinisé dans l'oreille moyenne. Plusieurs mécanismes distincts ont été proposés pour expliquer le développement des formes congénitales par rapport aux formes acquises (1). Les cholestéatomes congénitaux se développent derrière une membrane tympanique intacte, phénomène le plus vraisemblablement expliqué par la persistance de formations épidermoïdes fœtales. Les cholestéatomes acquis sont plus fréquents et peuvent se développer selon plusieurs mécanismes, notamment la formation d'une poche de rétraction secondaire à un dysfonctionnement de la trompe d'Eustache et à une inflammation chronique de l'oreille moyenne.
La théorie de l'hydrops ex vacuo postule qu'une pression négative dans l'oreille moyenne, due à une obstruction de la trompe d'Eustache, entraîne une rétraction persistante de la membrane tympanique, empêchant la migration épithéliale normale et conduisant finalement à la formation d'un sac cholestéatomateux (2). L'inflammation chronique joue un rôle fondamental dans plusieurs voies pathogéniques, les médiateurs pro-inflammatoires tels que le TNF-alpha, l'IL-1 bêta et l'IL-6 activant des voies de signalisation (p. ex., JAK/STAT, MAPK) susceptibles de contribuer à l'hyperprolifération épithéliale.
Un cholestéatome peut constituer un foyer infectieux dans l'oreille moyenne, entraînant des complications telles qu'une otite moyenne suppurée chronique, une labyrinthite purulente ou, dans les cas graves, un abcès intracrânien.
Références pour l'étiologie
1. Persaud R, Hajioff D, Trinidade A, et al. Evidence-based review of aetiopathogenic theories of congenital and acquired cholesteatoma. J Laryngol Otol. 2007;121(11):1013-1019. doi:10.1017/S0022215107000503
2. Karmody CS, Northrop C. The pathogenesis of acquired cholesteatoma of the human middle ear: support for the migration hypothesis. Otol Neurotol. 2012;33(1):42-47. doi:10.1097/MAO.0b013e31823c919c
Sur cette image, la vue le long du conduit auditif externe montre un grand cholestéatome (masse blanche à gauche au-dessus du processus latéral du marteau; flèche) entraînant une perforation du tympan.
PROFESSOR TONY WRIGHT, INSTITUTE OF LARYNGOLOGY & OTOLOGY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Symptomatologie du cholestéatome
Les symptômes les plus fréquents du cholestéatome sont une perte d'audition, une otorrhée et une otalgie. La surdité est typiquement de transmission, bien qu'elle puisse être neurosensorielle dans les cas avancés, en raison de l'envahissement autour du 8e nerf crânien. Des débris blancs sont présents dans l'oreille moyenne, une masse polypoïde suintante fait saillie à travers la perforation du tympan et le conduit auditif externe est rempli d'un tissu de granulation mucopurulent. L'otorrhée est souvent chronique, malodorante et ne répond pas complètement au traitement.
À l'examen otoscopique, des débris blancs sont présents dans l'oreille moyenne, une masse polypoïde suintante fait saillie à travers la perforation du tympan et le conduit auditif externe semble obstrué par un tissu de granulation mucopurulent.
À un stade avancé (selon la zone d'invasion locale), la maladie peut provoquer une otalgie sévère, des vertiges, une parésie faciale ou une altération de l'état mental.
Diagnostic du cholestéatome
Principalement l'anamnèse et l'examen otoscopique
Audiométrie
Imagerie (p. ex., TDM de l'os temporal)
Le diagnostic de cholestéatome repose en grande partie sur l'anamnèse et les résultats de l'examen otoscopique (1, 2). L'otoscopie (microscopique ou endoscopique) peut révéler des poches de rétraction, des débris de kératine ou du tissu de granulation.
Une imagerie préopératoire (p. ex., TDM du rocher) est souvent nécessaire pour évaluer l'étendue de la maladie et l'invasion locale (3). Les examens d'imagerie fournissent également une cartographie chirurgicale, permettant d'identifier une opacification des parties molles et des complications érosives telles que la lyse ossiculaire, l'érosion du rocher, les abcès intracrâniens et la labyrinthite. Les techniques d'imagerie postopératoire font généralement appel à l'IRM de diffusion non écho-planaire pour la détection de la maladie résiduelle.
Les biopsies ne sont généralement pas réalisées, mais un examen histopathologique du tissu réséqué chirurgicalement peut être effectué.
Références pour le diagnostic
1. Maxwell AK, Hoff SR. Evaluation of Cholesteatoma. Otolaryngol Clin North Am. 2025;58(1):29-39. doi:10.1016/j.otc.2024.07.008
2. Denoyelle F, Simon F, Chang KW, et al. International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) Consensus Recommendations: Congenital Cholesteatoma. Otol Neurotol. 2020;41(3):345-351. doi:10.1097/MAO.0000000000002521
3. Touska P, Connor SEJ. ESR Essentials: imaging of middle ear cholesteatoma-practice recommendations by the European Society of Head and Neck Radiology. Eur Radiol. 2025;35(4):2053-2064. doi:10.1007/s00330-024-11021-x
Traitement du cholestéatome
Exérèse chirurgicale
Traitement symptomatique
Le traitement de référence du cholestéatome est chirurgical (typiquement l'exérèse de la masse par tympanoplastie avec ou sans mastoïdectomie, suivie d'une reconstruction de l'oreille moyenne) (1). Les récidives étant fréquentes, la reconstruction de l'oreille moyenne est traditionnellement différée jusqu'à ce qu'une intervention de second regard soit effectuée 6 à 12 mois plus tard. Cependant, l'imagerie avancée peut permettre d'éviter le recours à des méthodes invasives telles qu'une seconde exploration chirurgicale (2, 3).
Les soins de support comprennent des antibiotiques par voie auriculaire ou orale selon les besoins en cas de complications infectieuses, la prise en charge de la douleur par des AINS, le maintien de l'oreille au sec et l'éviction des cotons-tiges. Les complications (p. ex., méningite, labyrinthite, abcès intracrânien) découlant du cholestéatome doivent également être traitées (4).
Les taux de récidive après chirurgie du cholestéatome sont très variables et peuvent aller d'environ 10 à 40%, en fonction d'un certain nombre de facteurs, notamment l'âge au moment du diagnostic, la sévérité de la maladie et le type d'intervention chirurgicale utilisé (5, 6).
Pour rechercher une récidive et identifier d'éventuelles complications, un suivi clinique et audiométrique annuel est recommandé pendant au moins 5 ans. Une surveillance par IRM est initiée entre 12 et 18 mois dans certains cas ne faisant pas l'objet d'une seconde exploration chirurgicale (7).
Références pour le traitement
1. van der Toom HFE, van der Schroeff MP, Pauw RJ. Single-Stage Mastoid Obliteration in Cholesteatoma Surgery and Recurrent and Residual Disease Rates: A Systematic Review. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg.2018;144(5):440-446. doi:10.1001/jamaoto.2017.3401
2. Touska P, Connor SEJ. ESR Essentials: imaging of middle ear cholesteatoma-practice recommendations by the European Society of Head and Neck Radiology. Eur Radiol. 2025;35(4):2053-2064. doi:10.1007/s00330-024-11021-x
3. Expert Panel on Neurological Imaging, Agarwal M, Juliano AF, et al. ACR Appropriateness Criteria® Inflammatory Ear Disease. J Am Coll Radiol. 2025;22(5S):S300-S318. doi:10.1016/j.jacr.2025.02.026
4. Prasad SC, Shin SH, Russo A, et al. Current trends in the management of the complications of chronic otitis media with cholesteatoma. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2013;21(5):446-454. doi:10.1097/MOO.0b013e3283646467
5. Møller PR, Pedersen CN, Grosfjeld LR, et al. Recurrence of Cholesteatoma - A Retrospective Study Including 1,006 Patients for More than 33 Years. Int Arch Otorhinolaryngol. 2020;24(1):e18-e23. doi:10.1055/s-0039-1697989
6. Massoud S, Farhat R, Abd Elhadi U, et al. Incidence Rate and Determinants of Recurrent Cholesteatoma Following Surgical Management: A Systematic Review, Subgroup, and Meta-Regression Analysis. Biomedicines. 2025;13(10):2506. Published 2025 Oct 14. doi:10.3390/biomedicines13102506
7. Denoyelle F, Simon F, Chang KW, et al. International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) Consensus Recommendations: Congenital Cholesteatoma. Otol Neurotol. 2020;41(3):345-351. doi:10.1097/MAO.0000000000002521
Points clés
Le cholestéatome est un amas d'épithélium malpighien kératinisé dans et autour de l'oreille moyenne.
Les symptômes courants comprennent une otalgie, une perte auditive et une otorrhée chronique, souvent malodorante, qui ne répond pas complètement au traitement.
Le traitement consiste généralement en l'exérèse de la masse et une mastoïdectomie, suivies d'une reconstruction de l'oreille moyenne.
Les soins de support comprennent des antibiotiques auriculaires ou oraux selon les besoins en cas de complications infectieuses, ainsi que la prise en charge de la douleur par des AINS.
