La broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) est une obstruction des voies respiratoires provoquée par une réponse inflammatoire à des toxiques inhalés, souvent la fumée de cigarette. Le déficit en alpha-1-antitrypsine et l'exposition professionnelle à différents aérocontaminants sont moins fréquemment en cause chez les non-fumeurs. Les symptômes sont une toux productive et une dyspnée qui se développe au fil des ans; les signes cliniques habituels comprennent une diminution du murmure vésiculaire, un allongement du temps expiratoire de la respiration et un wheezing. Les complications des formes sévères comportent perte de poids, pneumothorax, épisodes fréquents d'exacerbation de la maladie, insuffisance cardiaque droite et/ou insuffisance respiratoire aiguë ou chronique. Le diagnostic repose sur l'interrogatoire, l'examen clinique, la rx thorax et les épreuves fonctionnelles respiratoires. Le traitement repose sur les bronchodilatateurs, les corticostéroïdes et, si nécessaire, l'oxygène et les antibiotiques. Les procédures de réduction du volume pulmonaire ou la transplantation sont utilisées en cas de maladie avancée. La survie à la BPCO est liée à la sévérité de la limitation du flux aérien et à la fréquence des exacerbations.
La BPCO comprend
La bronchique chronique obstructive (définition clinique)
L'emphysème (définition histologique ou radiologique)
De nombreux patients présentent des caractéristiques de ces deux formes.
La bronchite chronique obstructive est une bronchite chronique associée à une obstruction des voies respiratoires. La bronchite chronique est définie comme une toux productive la plupart des jours de la semaine, au moins 3 mois par an pendant 2 années consécutives. La bronchite chronique devient bronchite chronique obstructive lorsque la spirométrie met en évidence une obstruction des voies respiratoires. La bronchite chronique asthmatique est une maladie similaire, caractérisée par une toux productive chronique, un wheezing et une obstruction partiellement réversible des voies respiratoires; elle est principalement observée chez les fumeurs présentant un antécédent d'asthme. Dans certains cas, la distinction entre bronchite chronique obstructive et la bronchite chronique asthmatique est difficile et peut être appelée syndrome de chevauchement de la BPCO asthme.
L'emphysème est une destruction du parenchyme pulmonaire, provoquant une perte de l'élasticité pulmonaire, une disparition des parois alvéolaires, une diminution des forces de traction radiaires des voies respiratoires, ce qui favorise leur collapsus. Les conséquences sont une hyperinflation pulmonaire, une obstruction des voies respiratoires et un piégeage aérien. Le volume des espaces aériens augmente et des bulles et des boutons peuvent finalement se développer. L’oblitération des petites voies aériennes est considérée comme la lésion la plus précoce précédant le développement de l’emphysème.
Épidémiologie de la maladie pulmonaire obstructive chronique (BPCO)
Aux États-Unis, environ 24 millions de personnes présentent une obstruction des voies respiratoires, dont environ 16 millions a un diagnostic de BPCO. La BPCO est la principale cause de décès, entraînant plus de 150 000 décès chaque année aux États-Unis (1). La prévalence, l'incidence et la mortalité augmentent avec l'âge. La prévalence est plus élevée chez la femme, mais la mortalité est équivalente dans les deux sexes. Il semble que la BPCO soit plus fréquente dans certaines familles, indépendamment d'un déficit en alpha-1-antitrypsine (déficit en inhibiteur de l'antiprotéase alpha-1).
La BPCO augmente dans le monde en raison de l'augmentation du tabagisme et de la réduction de la mortalité due aux maladies infectieuses. Dans certaines régions, l'utilisation généralisée des biocombustibles, tels que le bois, l'herbe ou d'autres matériaux organiques, contribue également à la prévalence de la BPCO. La mortalité par BPCO peut être plus élevée dans les pays médicalement mal desservis que dans les pays où les soins médicaux sont plus accessibles. La BPCO a été à l'origine de 3,23 millions de décès dans le monde en 2019 et est la troisième cause de décès.
La pandémie de COVID-19 a induit un risque particulier pour les patients atteints de BPCO. La mortalité des patients atteints de BPCO et de COVID-19 était de 15% contre 4% chez les patients qui n'ont pas de BPCO (2). Les taux d'hospitalisation étaient 2 fois plus élevés chez les patients atteints de BPCO qui ont un COVID-19 que chez ceux qui n'ont pas de BPCO. Globalement, cependant, le COVID-19 a été associé à une réduction mondiale des hospitalisations pour BPCO (3). Les raisons en sont peu claires, mais on pense qu'elles reflètent la réduction de l'exposition à d'autres infections virales du fait de l'augmentation des précautions contre les infections respiratoires (3). En outre, il est spéculé que les hospitalisations ont été réduites pendant la pandémie parce que les patients présentant des urgences médicales, telles qu'une exacerbation aiguë de la BPCO, ont évité le service d'urgence par crainte de contracter le COVID-19 (4).
Références épidémiologiques
1. Centers for Disease Control and Prevention: National Center for Health Statistics: Leading Causes of Death. Mis à jour le 22 janvier, 2022.
2. Meza D, Khuder B, Bailey JI, et al: Mortality from COVID-19 in patients with COPD: A US study in the N3C Data Enclave. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 16:2323–2326, 2021. doi: 10.2147/COPD.S318000
3. Alqahtani JS, Oyelade T, Aldhahir AM, et al: Reduction in hospitalised COPD exacerbations during COVID-19: A systematic review and meta-analysis. PLoS One 2021 Aug 3;16(8):e0255659, 2021. doi: 10.1371/journal.pone.0255659
4. Wong LE, Hawkins JE, Langness S, et al: Where are all the patients? Addressing Covid-19 fear to encourage sick patients to seek emergency care. NEJM Catal Innov Care Deliv May 14, 2020.
Étiologie de la maladie pulmonaire obstructive chronique (BPCO)
Il existe 2 causes principales de BPCO:
Le tabagisme (ou moins souvent d'autres agents inhalés)
Des facteurs génétiques
Exposition par inhalation
Parmi les expositions à des agents inhalés le tabagisme est le principal facteur de risque dans la plupart des pays, même si seulement environ 15% des fumeurs développent une BPCO cliniquement significative; un antécédent de tabagisme supérieur ou égal à 40 paquets-années est un facteur prédictif important. La fumée provenant de la cuisine et du chauffage en intérieur est un facteur causal important dans les pays où les foyers en intérieur sont couramment utilisés pour la cuisson ou le chauffage. Les fumeurs présentant une hyperréactivité bronchique préexistante (définie par une augmentation de la sensibilité à la méthacholine administrée par voie inhalée), même en l'absence de signes cliniques d'asthme, présentent un risque plus élevé de développer une BPCO par rapport aux sujets qui n'ont pas d'hyperréactivité bronchique.
Une insuffisance pondérale, des maladies respiratoires infantiles, le tabagisme passif, la pollution atmosphérique, l'exposition professionnelle à des poussières (p. ex., poussières minérales ou de coton) ou l'exposition à des agents chimiques par voie inhalée (p. ex., cadmium) sont des facteurs de risque de BPCO mais leur importance est mineure par rapport au tabagisme.
Facteurs génétiques
Le trouble génétique causal le mieux défini est le déficit en alpha-1-antitrypsine, qui est une cause importante d'emphysème chez les non-fumeurs et augmente de manière importante la susceptibilité à la maladie chez les fumeurs.
Plus de 30 allèles génétiques ont été associés à la BPCO ou au déclin de la fonction pulmonaire dans certaines populations, mais aucun n'a été montré être aussi directement en cause que l'alpha-1-antitrypsine.
Physiopathologie de la maladie pulmonaire obstructive chronique (BPCO)
Divers facteurs sont responsables de la limitation du flux aérien et des complications de la BPCO.
Inflammation
Chez les sujets prédisposés génétiquement, l'exposition à des agents inhalés peut déclencher une réponse inflammatoire dans les voies respiratoires et les alvéoles, ce qui conduit à la maladie. Le processus en cause semble être en rapport avec une augmentation de l'activité protéasique et une réduction de l'activité antiprotéasique. Les protéases du poumon, telles que l'élastase des neutrophiles, les métalloprotéinases de matrice et les cathepsines, détruisent l'élastine et le tissu conjonctif au cours du processus normal de réparation tissulaire. Leur activité est normalement contre-balancée par les antiprotéases, telles que l'alpha-1-antitrypsine, l'airway epithelium–derived secretory leukoproteinase inhibitor, l'élafine et les inhibiteurs tissulaires des métalloprotéinases de matrice. En cas de BPCO, les polynucléaires neutrophiles et d'autres cellules inflammatoires libèrent des protéases au cours du processus inflammatoire; l'activité protéasique est supérieure à l'activité antiprotéasique, ce qui entraîne une destruction tissulaire et une hypersécrétion de mucus.
L'activation des polynucléaires neutrophiles et des macrophages provoque également une accumulation de radicaux libres, d'anions superoxydes et de peroxyde d'hydrogène (eau oxygénée), qui inhibe les antiprotéases et cause une bronchoconstriction, un œdème de la muqueuse bronchique et une hypersécrétion de mucus. Les lésions oxydatives induites par les polynucléaires neutrophiles, la libération de neuropeptides profibrotiques (p. ex., bombezine) et des faibles concentrations de facteur de croissance de l'endothélium vasculaire peuvent également contribuer à la destruction du parenchyme pulmonaire.
L'inflammation dans la BPCO augmente avec la sévérité de la maladie et, dans les formes graves (avancées), la résolution complète de l'inflammation n'est pas obtenue malgré le sevrage tabagique. Cette inflammation chronique ne semble pas répondre aux corticostéroïdes, en particulier chez les patients qui continuent de fumer des cigarettes (1).
Infection
Les infections respiratoires (auxquelles les patients qui ont une BPCO sont davantage sensibles), peuvent amplifier la progression de la destruction pulmonaire.
Des bactéries, en particulier Haemophilus influenzae, colonisent les voies respiratoires basses, dans le cas d'environ 30% des patients qui ont une BPCO. Chez le patient plus sévèrement touché (p. ex., avec des antécédents d'hospitalisations), la colonisation par Pseudomonas aeruginosa ou d'autres bactéries à Gram négatif est fréquente. Le tabagisme et l'obstruction des voies respiratoires peuvent contribuer à une altération de l'élimination du mucus dans les voies respiratoires basses, ce qui favorise les infections. Les épisodes d'infections à répétition aggravent la réaction inflammatoire, ce qui accélère la progression de la maladie. Cependant, il n'existe pas de preuves selon lesquelles l'utilisation d'antibiotiques sur le long terme puisse ralentir la progression de la BPCO.
Obstruction des voies respiratoires
Le principal signe physiopathologique de la BPCO est une limitation du débit aérien, provoquée par l'obstruction et/ou le rétrécissement des voies respiratoires et/ou la perte de l'élasticité pulmonaire.
L'obstruction et le rétrécissement des voies respiratoires sont causés par l'hypersécrétion de mucus médiée par l'inflammation, les bouchons muqueux, un œdème de la muqueuse, une fibrose péribronchique et un remodelage des voies respiratoires de petit calibre, ou une combinaison de ces mécanismes. Les septa alvéolaires sont détruits, ce qui réduit les canaux qui vont du parenchyme aux voies respiratoires et facilite ainsi la fermeture des voies respiratoires lors de l'expiration.
Les espaces alvéolaires élargis peuvent fusionner pour former des bulles, qui sont définies comme un volume d'air ≥ 1 cm de diamètre. Les bulles peuvent être entièrement vides ou contenir des fragments de tissu pulmonaire dans les régions d'emphysème sévère; elles occupent parfois un hémithorax entier. Ces modifications architecturales conduisent à une perte d'élasticité et une hyperinflation pulmonaire.
L'augmentation de la résistance des voies respiratoires augmente le travail respiratoire. L'hyperinflation pulmonaire, bien qu'elle diminue la résistance des voies respiratoires, augmente également le travail respiratoire. L'augmentation du travail respiratoire peut aboutir à une hypoventilation alvéolaire, comportant une hypoxie et une hypercapnie, bien que l'hypoxémie et l'hypercarbie puissent également être liées à un déséquilibre ventilation/perfusion (V/Q).
Complications
Outre la limitation du débit aérien et, parfois, l'insuffisance respiratoire, les complications de la BPCO comprennent
Hypertension artérielle pulmonaire
Infection respiratoire
Amaigrissement et autres comorbidités
L'hypoxémie chronique augmente le tonus vasculaire pulmonaire, la diffusion de ce processus provoquant une hypertension artérielle pulmonaire et un cœur pulmonaire chronique. L'augmentation de la pression dans la vascularisation pulmonaire peut être aggravée par la destruction du lit capillaire pulmonaire due à la destruction des septa alvéolaires.
Les infections respiratoires virales ou bactériennes sont fréquentes chez les patients BPCO et sont responsables d'un pourcentage important d'exacerbations aiguës de la maladie. Il est actuellement admis que les infections bactériennes aiguës sont dues à une contamination par de nouvelles souches bactériennes plutôt qu'à la prolifération de colonies présentes de manière chronique.
Un amaigrissement peut survenir, probablement en réponse à un apport calorique insuffisant et des taux accrus dans le sang de tumor necrosis factor (TNF)-alpha. Cette perte de poids peut être due à un décalage entre la dépense calorique et l'apport nutritionnel, car la dépense calorique peut être élevée en présence de cytokines inflammatoires augmentées et d'une hypoxémie.
Les autres comorbidités ou complications, pouvant affecter la qualité de vie et/ou la survie, sont l'ostéoporose, la dépression, l'anxiété, les coronaropathies, le cancer bronchique ou d'autres cancers, une amyotrophie et le reflux gastro-œsophagien. Il est difficile de relier ces troubles aux conséquences de la BPCO, du tabagisme ou d'une inflammation systémique associée.
Référence pour la physiopathologie
1. Pascoe S, Barnes N, Brusselle G, et al: Blood eosinophils and treatment response with triple and dual combination therapy in chronic obstructive pulmonary disease: analysis of the IMPACT trial. Lancet Respir Med 7(9):745–756 2019. doi: 10.1016/S2213-2600(19)30190-0
Symptomatologie de la BPCO
La BPCO évolue et progresse sur plusieurs années. La plupart des patients ont fumé ≥ 20 cigarettes/jour pendant > 20 ans.
Une toux productive est habituellement le premier symptôme, chez des sujets fumeurs âgés de 40 à 60 ans.
Chez les patients âgés de 50 ou 60 ans survient une dyspnée chronique, d'aggravation progressive, lors des efforts ou majorée lors d'une infection respiratoire.
Les symptômes progressent habituellement de manière plus rapide chez les patients qui continuent de fumer et ceux dont l'exposition tabagique est plus importante. Les céphalées matinales surviennent à un stade avancé de la maladie et traduisent une hypercapnie ou une hypoxémie nocturne.
Les signes d'examen dans la BPCO comprennent un wheezing, une augmentation du temps expiratoire, une distension thoracique se traduisant par un assourdissement des bruits du cœur et une diminution du murmure vésiculaire, ainsi qu'une augmentation du diamètre antéropostérieur du thorax (thorax en tonneau). Les patients qui ont un emphysème avancé présentent une perte de poids et une fonte musculaire, liées à la sédentarité, à l'hypoxie ou à la libération de médiateurs systémiques pro-inflammatoires, tels que le TNF-alpha.
Les signes de maladie avancée sont une respiration lèvres pincées, le recrutement des muscles respiratoires accessoires, un mouvement paradoxal vers l'intérieur de la partie inférieure de la cage thoracique lors de l'inspiration (signe de Hoover) et une cyanose. Les signes de cœur pulmonaire comprennent une turgescence des veines jugulaires, un dédoublement du 2e bruit du cœur avec une composante pulmonaire accentuée, un souffle d'insuffisance tricuspidienne et des œdèmes périphériques. La palpation d'un ventricule droit dilaté est rare dans la BPCO en raison de la distension pulmonaire.
Un pneumothorax spontané peut survenir en raison de la rupture de bulles, et doit être suspecté chez tout patient souffrant d'une BPCO dont l'état respiratoire s'aggrave brutalement.
Les symptômes peuvent être classés en fonction des activités provoquant une dyspnée (voir tableau Mesure de l'essoufflement à l'aide du questionnaire modifié du British Medical Research Council [Breathlessness measurement utilisant le Modified British Medical Research Council Questionnaire]).
Mesure de l'essoufflement à l'aide du questionnaire modifié du British Medical Research Council (mMRC) (Breathlessness measurement using the Modified British Medical Research Council (mMRC) Questionnaire)
Grade | Essoufflement |
|---|---|
0 | Aucun sauf lors d'efforts intenses |
1 | Survient en se dépêchant sur un terrain plat ou en marchant sur un terrain légèrement incliné |
2 | Survient en marchant plus lentement que les sujets du même âge sur un terrain plat ou Entraîne l'arrêt pour reprendre son souffle lors d'une marche à son propre rythme sur un sol plat |
3 | Entraîne l'arrêt pour reprendre son souffle après avoir marché environ 100 m ou après quelques minutes sur terrain plat |
4 | Empêche la personne de quitter la maison ou Survenant lors de l'habillage ou du déshabillage |
Adapted from Mahler DA, Wells CK: Evaluation of clinical methods for rating dyspnea. Chest 93:580–586, 1988. | |
Aggravations aiguës
Des poussées aiguës (exacerbations) se produisent de façon épisodique au cours de l'évolution de la BPCO et sont annoncées par l'aggravation des symptômes. La cause précise d'une exacerbation est la plupart du temps impossible à déterminer, mais les exacerbations sont souvent attribuées à des infections virales des voies respiratoires supérieures, à des bronchites aiguës d'origine bactérienne ou à une exposition aux irritants respiratoires. Lorsque la BPCO évolue, les exacerbations aiguës tendent à devenir plus fréquentes, environ 1 à 3 épisodes/an en moyenne.
Diagnostic de la maladie pulmonaire obstructive chronique (BPCO)
Imagerie thoracique
Épreuves fonctionnelles respiratoires
Le diagnostic est suspecté devant l'anamnèse, l'examen clinique et l'imagerie thoracique et est confirmé par les épreuves fonctionnelles respiratoires. Des diagnostics similaires peuvent être provoqués par l'asthme, l'insuffisance cardiaque et la bronchectasie (voir tableau Diagnostic différentiel des BPCO). La BPCO et l'asthme sont parfois facilement confondus et peuvent se chevaucher (appelé syndrome de chevauchement de la BPCO asthme).
Certaines maladies systémiques peuvent comporter une composante d'obstruction des voies respiratoires, ce qui fait évoquer une BPCO; elles comprennent l'infection par le VIH, la toxicomanie par voie intraveineuse (en particulier avec la cocaïne et les amphétamines), la sarcoïdose, le syndrome de Sjögren, la bronchiolite oblitérante, la lymphangioléiomyomatose et l'histiocytose X. La BPCO peut être différenciée des maladies pulmonaires interstitielles par imagerie du thorax, qui montre une augmentation des marques interstitielles dans les maladies pulmonaires interstitielles, et par les épreuves fonctionnelles respiratoires, qui montrent un trouble ventilatoire restrictif plutôt qu'un trouble ventilatoire obstructif. Chez certains patients, la BPCO et les maladies pulmonaires interstitielles coexistent (fibrose pulmonaire combinée et emphysème) et les volumes pulmonaires sont relativement préservés, mais les échanges gazeux sont sévèrement altérés.
Épreuves fonctionnelles respiratoires
Les patients chez lesquels une BPCO est suspectée doivent subir des épreuves fonctionnelles respiratoires pour confirmer la présence d'un trouble ventilatoire obstructif, quantifier sa sévérité et sa réversibilité et pour éliminer certains diagnostics différentiels de la BPCO. (Certains experts recommandent des épreuves fonctionnelles respiratoires de dépistage chez tous les patients qui ont des antécédents de tabagisme.) Les épreuves fonctionnelles respiratoires sont également utiles pour surveiller la progression de la maladie et la réponse au traitement. Les principaux examens diagnostiques sont les suivants
VEMS1: le volume d'air expiré pendant la première seconde d'une expiration forcée effectuée après une inspiration maximale
Capacité vitale forcée (CVF): volume d'air mobilisé lors d'une expiration maximale
Courbes débit-volume: enregistrements simultanés des débits aériens et des volumes pendant l'expiration et l'inspiration forcées
Les diminutions du VEMS1, de la CVF et du rapport VEMS1/CVF sont les caractéristiques d'un trouble ventilatoire obstructif. Les courbes débit-volume montrent un aspect concave pendant la phase expiratoire (voir figure Courbes débit-volume).
Il existe 2 manières principales par lesquelles la BPCO peut se développer et se manifester avec des symptômes plus tard dans la vie:
Dans le premier cas, les patients peuvent avoir une fonction pulmonaire normale au début de l'âge adulte, suivie d'une diminution plus rapide du VEMS1 (environ ≥ 60 mL/an).
Avec la seconde voie, les patients ont une fonction pulmonaire altérée au début de l'âge adulte, souvent associée à un asthme ou à d'autres maladies respiratoires de l'enfance. Chez ces patients, la BPCO peut se présenter par un déclin normal lié à l'âge du VEMS1 (environ 30 mL/an).
Bien que ce modèle de 2 modalités soit conceptuellement utile, un large éventail de trajectoires individuelles est possible (1). Lorsque le VEMS1 est inférieur à environ 1 L, les patients développent une dyspnée pour les activités de la vie quotidienne (bien que la dyspnée soit davantage liée au degré de piégeage expiratoire [hyperinflation progressive due à une expiration incomplète] qu'au degré de limitation du flux bronchique). Quand le VEMS1 tombe en dessous d'environ 0,8 L, les patients sont à risque d'hypoxémie, d'hypercapnie et de cœur pulmonaire.
Le VEMS1 et la CVF sont facilement mesurés par spirométrie au cabinet. Les valeurs théoriques sont déterminées par l'âge, le sexe et la taille du patient. L'ajustement des valeurs en fonction de la race et/ou de l'origine ethnique est controversé (voir aussi Racial Issues in Pulmonary Medicine: Pulse Oximetry and Pulmonary Function Testing). La sévérité de la limitation du débit aérien en cas de BPCO et de VEMS1/CVF < 0,70 peut être classée en fonction du VEMS1 post-bronchodilatateur (2):
Légère: ≥ 80% de la valeur prédite
Modérée: 50 à 79% de la valeur prédite
Grave: 30% à 49% de la valeur prédite
Très sévère: < 30% de la valeur prédite
Des épreuves fonctionnelles respiratoires supplémentaires sont nécessaires dans certaines circonstances, notamment avant une chirurgie de réduction chirurgicale du volume pulmonaire. D'autres anomalies des tests peuvent comprendre
Augmentation de la capacité pulmonaire
Capacité résiduelle fonctionnelle augmentée
Volume résiduel augmenté
Diminution de la capacité vitale
Diminution de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone lors d'une inspiration isolée (DLCO)
Les signes d'augmentation de la capacité pulmonaire totale, de la capacité résiduelle fonctionnelle et du volume résiduel, permettent de distinguer la BPCO de pathologies pulmonaires restrictives dans lesquelles les valeurs de ces paramètres sont diminuées.
La diminution de la DLCO n'est pas spécifique de la BPCO car elle est réduite dans d'autres pathologies affectant la vascularisation pulmonaire, telles que les maladies interstitielles pulmonaires; elle peut cependant permettre de distinguer la BPCO de l'asthme, dans lequel la DLCO est normale ou augmentée.
Imagerie
La rx thorax peut présenter des signes caractéristiques. Dans l'emphysème, les anomalies peuvent comprendre une hyperinflation pulmonaire, se traduisant par un aplatissement du diaphragme (c'est-à-dire, une augmentation de l'angle formé par le sternum et la partie antérieure du diaphragme sur un cliché de profil, qui passe d'une valeur normale de 45° à > 90°), une raréfaction vasculaire hilaire et la présence de bulles (c'est-à-dire, d'hyperclartés de > 1 cm entourées par des opacités arrondies, linéaires). Les autres signes typiques comportent l'augmentation de volume de l'espace aérien rétrosternal et une opacité cardiaque de petite taille, verticale. Une prédominance des lésions d'emphysème au niveau des bases pulmonaires suggère un déficit en alpha-1-antitrypsine. Les poumons peuvent paraître normaux ou présenter un aspect hyperclair lié à la destruction du parenchyme pulmonaire. La rx thorax des patients qui ont une bronchite chronique obstructive peut être normale ou montrer une majoration des opacités bronchovasculaires des deux bases pulmonaires, conséquence d'un épaississement de la paroi bronchique.
By permission of the publisher. From Barnes P. In Bone's Atlas of Pulmonary and Critical Care Medicine. Edited by J Crapo. Philadelphia, Current Medicine, 2005.
GJLP/CNRI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
L'élargissement du hile peut correspondre à un élargissement des artères pulmonaires proximales, ce qui peut signifier la présence d'une hypertension artérielle pulmonaire. L'hypertrophie du ventricule droit observée dans le cœur pulmonaire chronique peut être masquée par la distension thoracique ou se manifester par un comblement de l'espace clair rétrosternal, par une convexité de l'opacité cardiaque ou par l'augmentation du diamètre transverse de l'opacité cardiaque par rapport aux rx thorax antérieures.
La TDM thoracique peut révéler certaines anomalies non visibles sur la rx thorax et peut également mettre en évidence des complications associées, telles qu'une pneumonie, une pneumoconiose ou un cancer bronchique. La TDM permet d'évaluer l'étendue et la distribution de l'emphysème, soit par des scores visuels, soit par l'analyse de la répartition de la densité pulmonaire. Les indications de la TDM dans la BPCO comprennent l'évaluation pré-opératoire d'une chirurgie de réduction du volume pulmonaire, une suspicion de comorbidité ou de complication non décelée ou exclue par la rx thorax, une suspicion de cancer du poumon et le dépistage du cancer du poumon. Une augmentation du diamètre de l’artère pulmonaire qui devient supérieur au diamètre de l’aorte ascendante suggère une hypertension pulmonaire (3).
Examens supplémentaires
Le taux d'alpha-1-antitrypsine doit être mesuré chez les patients de < 50 ans qui ont une BPCO symptomatique et chez les non-fumeurs de tout âge présentant une BPCO, afin de détecter un déficit en alpha-1-antitrypsine. Les autres signes évocateurs de déficit en alpha-1-antitrypsine comprennent les antécédents familiaux de BPCO précoce ou une pathologie hépatique inexpliquée, une distribution de l'emphysème au niveau des lobes inférieurs et l'association d'une BPCO et d'une vascularite à anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Si la concentration d'alpha-1-antitrypsine est basse, le diagnostic doit être confirmé par des tests génétiques, en établissant le phénotype alpha-1-antitrypsine.
L'ECG, souvent réalisé pour éliminer les causes cardiaques de dyspnée, montre typiquement une diminution diffuse de l'amplitude des complexes QRS avec un axe cardiaque vertical provoqué par la distension pulmonaire, une augmentation de l'amplitude de l'onde P ou la déviation axiale droite de l'onde P provoquée par une dilatation auriculaire droite en cas d'emphysème avancé. Les signes d'hypertrophie ventriculaire droite comprennent une onde R ou R′ aussi haute ou plus haute que l'onde S en V1; une onde R plus petite que l'onde S en V6; une déviation axiale droite > 110° sans bloc de branche droit associé; ou l'association de ces anomalies. La tachycardie auriculaire multifocale, un trouble du rythme qui peut accompagner la BPCO, se manifeste sous forme de tachyarythmie avec des ondes P polymorphes et des intervalles PR de durées variables.
L'échocardiographie est parfois utile pour évaluer la fonction ventriculaire droite et l'hypertension artérielle pulmonaire, bien que le piégeage expiratoire représente une difficulté technique en cas de BPCO. L'échocardiographie est le plus souvent indiquée lors d'une suspicion de pathologie ventriculaire gauche ou de valvulopathie.
L'hémoglobine et l'hématocrite sont de peu de valeur diagnostique dans le bilan de la BPCO mais peuvent montrer une polyglobulie (hématocrite > 48%) si le patient présente une hypoxémie chronique. Les patients anémiés (dont l'étiologie est sans rapport avec la BPCO) ont une dyspnée d'une sévérité amplifiée. Une numération formule des globules blancs peut être utile. Un nombre croissant de preuves indique que l'éosinophilie prédit la réponse aux corticostéroïdes inhalés.
L'ionogramme est de peu de valeur, mais ils peut montrer une élévation du taux de bicarbonate (HCO3) en cas d'hypercapnie chronique. Les gaz du sang veineux sont utiles pour le diagnostic de l'hypercapnie aiguë ou chronique.
Évaluation des aggravations
Les patients présentant des exacerbations aiguës associent habituellement une augmentation de la toux, des crachats, de la dyspnée et du travail respiratoire, ainsi qu'une baisse de la saturation en oxygène mesurée par oxymétrie pulsée, des sueurs, une tachycardie, une anxiété et une cyanose. Pour les exacerbations avec rétention de dioxyde de carbone, le tableau clinique peut être très différent, sous la forme d'une léthargie ou d'une somnolence.
Tous les patients hospitalisés pour une exacerbation aiguë doivent subir un dosage des examens pour quantifier l'hypoxémie et l'hypercapnie. L'hypercapnie peut coexister sans l'hypoxémie.
Une PaO2 < 50 mmHg ou une PaCO2 > 50 mmHg ou une pression partielle de dioxyde de carbone dans le sang veineux (PvCO2) > 55 mmHg chez les patients qui ont une acidose respiratoire (pH < 7,35) définissent l'insuffisance respiratoire aiguë. Certains patients peuvent présenter de telles valeurs de PaO2 et de PaCO2 de manière chronique, en l'absence d'insuffisance respiratoire aiguë.
Une rx thorax est souvent effectuée à la recherche d'une pneumonie ou d'un pneumothorax. Très rarement, chez le patient traité de façon chronique par corticostéroïdes, les infiltrats peuvent révéler une pneumonie à Aspergillus.
Une expectoration jaune ou verte est un indicateur fiable de la présence de polynucléaires neutrophiles dans les expectorations et évoque une colonisation ou une infection bactérienne. Une mise en culture est habituellement effectuée chez les patients hospitalisés, mais n'est habituellement pas nécessaire pour les sujets en ambulatoire. La coloration de Gram de prélèvements issus de patients ambulatoires montre habituellement la présence de polynucléaires neutrophiles avec plusieurs types de microrganismes, souvent des diplocoques Gram positifs (Streptococcus pneumoniae) et/ou des bacilles Gram négatifs (H. influenzae). Cependant, la culture et l'examen microscopique des crachats ne sont généralement pas nécessaires en ambulatoire. D'autres microrganismes commensaux de l'oropharynx, tels que Moraxella (Branhamella) catarrhalis, provoquent occasionnellement des exacerbations. Chez les patients hospitalisés, les cultures peuvent mettre en évidence des bacilles Gram négatifs résistants (p. ex., Pseudomonas) ou, rarement, la présence de Staphylococcus. Pendant la saison grippale, un test diagnostique rapide de la grippe orientera le traitement par inhibiteurs de la neuraminidase, et un panel de virus respiratoires pour le virus respiratoire syncytial (VRS), le rhinovirus et le métapneumovirus pourra permettre d'adapter le traitement antimicrobien.
La protéine C-réactive sérique (CRP) permet de guider l'utilisation des antibiotiques pendant les exacerbations; l'utilisation d'antibiotiques peut être diminuée sans effet néfaste (4, 5).
Références pour le diagnostic
1. Lange P, Celli B, Agusti A, et al: Lung-function trajectories leading to chronic obstructive pulmonary disease. N Engl J Med 373(2):111–122, 2015.
2. Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD): Diagnosis and initial assessment. 2022 Global Strategy for the Diagnosis, Management and Prevention of COPD.
3. Iyer AS, Wells JM, Vishin S, et al: CT scan-measured pulmonary artery to aorta ratio and echocardiography for detecting pulmonary hypertension in severe COPD. Chest 145(4):824–832, 2014.
4. Butler CC, Gillespie D, White P, et al: C-Reactive protein testing to guide antibiotic prescribing for COPD exacerbations. N Engl J Med 381(2):111–120, 2019. doi: 10.1056/NEJMoa1803185
5. Prins HJ, Duijkers R, van der Valk P, et al: CRP-guided antibiotic treatment in acute exacerbations of COPD in hospital admissions. Eur Respir J 53(5):1802014, 2019. doi: 10.1183/13993003.02014-2018
Pronostic de la maladie pulmonaire obstructive chronique (BPCO)
La sévérité de l'obstruction des voies respiratoires est prédictive de la survie dans la BPCO. Dans le cas d'un VEMS1 estimé de 35 à 55%, la mortalité à 5 ans est de 40%. Dans le cas d'un VEMS1 inférieur à 35%, la mortalité à 5 ans est de 55% (1).
Une évaluation plus précise de la mortalité est possible en mesurant simultanément l'indice de masse corporelle (B), le degré d'obstruction des voies respiratoires (O, c'est-à-dire, le VEMS1), la dyspnée (D, mesurée par l'échelle de dyspnée, le Modified British Medical Research Council [mMRC] Questionnaire) et la capacité respiratoire à l'effort (E, mesurée par un test de marche de 6 min); il s'agit de l'indice BODE. De plus, le grand âge, les maladies cardiaques, l'anémie, une tachycardie au repos, une hypercapnie et une hypoxémie permettent de prédire également une survie diminuée, alors qu'une réponse significative aux bronchodilatateurs est associée à une amélioration de la survie. Les facteurs de risque de décès en cas d'exacerbation aiguë nécessitant une hospitalisation sont l'âge avancé, une PaCO2, élevée et l'utilisation de corticostéroïdes oraux en traitement de fond. (Les abaques permettant le calcul de l'index BODE sont disponibles à Medical Criteria.)
Les patients à risque élevé de mort imminente sont ceux présentant un amaigrissement progressif inexpliqué ou un déclin sévère de la fonction respiratoire (p. ex., ceux souffrant de dyspnée lors des activités de soins de soi, telles que l'habillage, le bain ou les repas). La mortalité dans la BPCO peut résulter d'une affection intercurrente plutôt qu'à la progression de la maladie primitive chez les personnes ayant arrêté de fumer. Le décès est généralement provoqué par une insuffisance respiratoire aiguë, une pneumonie, un cancer bronchique, une maladie cardiaque ou une embolie pulmonaire.
Référence pour le pronostic
1. Almagro P, Martinez-Camblor P, Soriano JB, et al: Finding the best thresholds of FEV1 and dyspnea to predict 5-year survival in COPD patients: the COCOMICS study. PLoS One 9(2):e89866, 2014. doi: 10.1371/journal.pone.0089866
Traitement de la maladie pulmonaire obstructive chronique (BPCO)
(Voir aussi Traitement de la BPCO en état stable et Traitement des exacerbations aiguës des BPCO.)
Sevrage tabagique
Bronchodilatateurs inhalés et/ou corticostéroïdes
Soins de support (p. ex., oxygénothérapie, réhabilitation respiratoire)
La prise en charge de la BPCO comprend le traitement de la maladie chronique en état stable et le traitement et la prévention des exacerbations. Le traitement du cœur pulmonaire chronique, complication fréquente des BPCO sévères de longue durée, est traité ailleurs.
L'arrêt du tabac est une partie essentielle du traitement de la BPCO.
Le traitement de la BPCO chronique stable vise à prévenir les exacerbations et à améliorer les fonctions pulmonaires et physiques. Soulager les symptômes rapidement principalement par des médicaments bêta-adrénergiques à courte durée d'action et diminuer les exacerbations par des corticostéroïdes inhalés, des médicaments bêta-adrénergiques à longue durée d'action, des médicaments anticholinergiques à longue durée d'action, ou leur association (voir tableau Traitement initial de la BPCO).
La rééducation pulmonaire comprend des exercices structurés et supervisés, des conseils en matière de nutrition et une éducation à la gestion autonome.
L'oxygénothérapie est indiquée chez des patients sélectionnés.
Le traitement des exacerbations consiste à assurer une oxygénation suffisante et un pH sanguin proche de la normale, de lever l'obstruction des voies respiratoires et de traiter toute cause sous-jacente.
Points clés
Le tabagisme chez les sujets sensibles est la principale cause de broncho-pneumopathie chronique obstructive dans le monde développé.
Diagnostiquer une BPCO et la différencier de troubles qui ont des caractéristiques similaires (p. ex., un asthme, une insuffisance cardiaque) principalement par une information clinique de routine, telles que des symptômes (en particulier une évolution temporelle), un âge de début, des facteurs de risque, et les résultats des examens de routine (p. ex., rx thorax, épreuves fonctionnelles respiratoires).
Les diminutions du VEMS1, de la CVF et du rapport VEMS1/CVF sont caractéristiques d'un trouble ventilatoire obstructif.
Classer les patients en fonction des symptômes et du risque d'exacerbation dans l'un de 4 groupes et utiliser ces catégories pour guider le traitement médicamenteux.
Soulager les symptômes rapidement principalement par des médicaments bêta-adrénergiques à courte durée d'action et diminuer les exacerbations par des corticostéroïdes inhalés, des médicaments bêta-adrénergiques à longue durée d'action, des médicaments anticholinergiques à longue durée d'action, ou leur association.
Encourager l'arrêt du tabac par de multiples interventions.
