L'hémorragie alvéolaire diffuse n'est pas une maladie spécifique, mais un syndrome qui a des diagnostics différentiels spécifiques et une séquence spécifique d'explorations et de traitements. Certains troubles causes d'hémorragie alvéolaire diffuse sont associés à une glomérulonéphrite Revue générale des maladies glomérulaires La caractéristique des glomérulopathies est une protéinurie, qui est souvent dans la gamme néphrotique (≥ 3 g/jour). Les troubles glomérulaires sont classés en fonction des anomalies de l'urine... en apprendre davantage ; le trouble est alors défini comme syndrome réno-pulmonaire Syndrome réno-pulmonaire Le syndrome réno-pulmonaire se manifeste par une hémorragie alvéolaire diffuse et une glomérulonéphrite survenant souvent simultanément. La cause est presque toujours auto-immune. Le diagnostic... en apprendre davantage .
Physiopathologie de l'hémorragie alvéolaire diffuse
L'hémorragie alvéolaire diffuse résulte de lésions étendues des petits vaisseaux pulmonaires, menant à l'accumulation de sang au sein des alvéoles. Si un suffisamment grand nombre d'alvéoles est touché, les échanges gazeux sont perturbés. La physiopathologie et les manifestations cliniques varient beaucoup selon la cause. Par exemple, la capillarite pulmonaire pauci-immunitaire isolée est une vascularite Revue générale des vascularites Les vascularites correspondent à une inflammation des vaisseaux sanguins, qui s'accompagne souvent d'ischémie, de nécrose et d'inflammation des organes. Tous les vaisseaux sanguins (artères... en apprendre davantage 
des petits vaisseaux limitée au poumon; sa seule manifestation est une hémorragie alvéolaire chez des sujets de 18 à 35 ans.
Étiologie de l'hémorragie alvéolaire diffuse
De nombreuses maladies peuvent entraîner une hémorragie alvéolaire; ils comprennent
Troubles auto-immuns (p. ex., vascularites systémiques, syndrome de Goodpasture Syndrome de Goodpasture Le syndrome de Goodpasture, un syndrome réno-pulmonaire, est un syndrome d'hémorragie alvéolaire auto-immune accompagné d'une glomérulonéphrite provoqué par des anticorps circulants anti-MBG... en apprendre davantage
, syndrome d'anticorps antiphospholipides Syndrome des anticorps antiphospholipides Le syndrome des anticorps antiphospholipides est un trouble auto-immun dans lequel les patients ont des anticorps dirigés contre des protéines liées aux phospholipides. Un thrombus veineux ou... en apprendre davantage , troubles des tissus conjonctifs)Troubles de la coagulation provoqués par des maladies ou des médicaments anticoagulants
Réaction médicamenteuse (p. ex., propylthio-uracile, diphénylhydantoïne, amiodarone, méthotrexate, nitrofurantoïne, bléomycine, montélukast, infliximab)
Transplantation de cellules souches hématopoïétiques Transplantation de cellules-souches hématopoïétiques La greffe de cellules souches hématopoïétiques est une technique en pleine évolution qui offre des perspectives de guérison aux hémopathies malignes ( leucémies, lymphomes, myélomes) et à d'autres... en apprendre davantage ou transplantations d'organes
Capillarite pulmonaire pauci-immunitaire isolée
Expositions à des produits toxiques (p. ex., anhydride triméllitique, des isocyanates, crack, certains pesticides)
Symptomatologie de l'hémorragie alvéolaire diffuse
La symptomatologie d'une hémorragie alvéolaire moins importante comprend une dyspnée, une toux et de la fièvre; cependant, de nombreux patients présentent initialement une détresse respiratoire aiguë Insuffisance respiratoire hypoxémique aiguë (syndrome de détresse respiratoire aiguë [SDRA], ou [ARDS], acute respiratory distress syndrome) L'insuffisance respiratoire aiguë hypoxémique est définie comme une hypoxémie sévère (PaO2 (Voir aussi Revue générale de la ventilation artificielle.) Le remplissage de l'espace aérien au cours... en apprendre davantage ![Insuffisance respiratoire hypoxémique aiguë (syndrome de détresse respiratoire aiguë [SDRA], ou [ARDS], acute respiratory distress syndrome)](/-/media/manual/professional/images/p/u/l/pulmonary_edema_high_fr.jpg?thn=0&sc_lang=fr&mh=160&mw=160)
, parfois létale. Une hémoptysie est fréquente, mais peut être absente dans une proportion allant jusqu'à 1/3 des patients. La plupart des patients présentent une anémie et des saignements continus ce qui aboutit à une hématocrite basse.
Pièges à éviter
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Il n'y a pas de signes spécifiques à l'examen clinique.
D'autres manifestations sont liées à la maladie sous-jacente (p. ex., souffle diastolique en cas de sténose mitrale).
Diagnostic de l'hémorragie alvéolaire diffuse
Rx thorax
Lavage bronchoalvéolaire
Des sérologies et des tests en PCR pour diagnostiquer la cause
Le diagnostic est souvent suggéré par une dyspnée, une toux et une hémoptysie, avec des opacités alvéolaires bilatérales diffuses à la rx thorax en cas de suspicion d'hémorragie alvéolaire diffuse. La bronchoscopie Bronchoscopie La bronchoscopie est l'introduction d'un endoscope dans les voies respiratoires. La bronchoscopie flexible est utilisée dans pratiquement toutes les indications diagnostiques et la plupart des... en apprendre davantage 
avec lavage bronchoalvéolaire est fortement recommandée pour confirmer le diagnostic, en particulier lorsque les manifestations sont atypiques ou qu'une origine bronchique de l'hémorragie n'a pu être exclue. Les échantillons mettent en évidence du sang riche en érythrocytes et en sidérophages; le liquide de lavage reste typiquement hémorragique ou devient de plus en plus hémorragique après plusieurs prélèvements successifs.
Évaluation de la cause
Il faut approfondir la recherche étiologique. L'analyse d'urine est indiquée pour exclure une glomérulonéphrite Revue générale des maladies glomérulaires La caractéristique des glomérulopathies est une protéinurie, qui est souvent dans la gamme néphrotique (≥ 3 g/jour). Les troubles glomérulaires sont classés en fonction des anomalies de l'urine... en apprendre davantage et des syndromes pneumorénaux Syndrome réno-pulmonaire Le syndrome réno-pulmonaire se manifeste par une hémorragie alvéolaire diffuse et une glomérulonéphrite survenant souvent simultanément. La cause est presque toujours auto-immune. Le diagnostic... en apprendre davantage ; l'urée et la créatinine sérique doivent également être mesurées.
D'autres examens systématiques comprennent
Numération formule sanguine
Tests de coagulation
Numération des plaquettes
Bilan immunologique (anticorps antinucléaires, anticorps anti-ADN double brin [anti-dsDNA], anticorps anti-membrane basale glomérulaire [anti-MBG], anticorps anticytoplasme de neutrophiles [ANCA], anticorps antiphospholipides)
Les examens sérologiques sont effectués pour rechercher des troubles sous-jacents. Le titre des ANCA avec fluorescence périnucléaire (p-ANCA) est élevé dans certains cas de capillarite pulmonaire pauci-immunitaire isolée.
D'autres examens dépendent du contexte clinique. Lorsque les patients sont stables, des épreuves fonctionnelles respiratoires Revue générale des épreuves fonctionnelles respiratoires Les épreuves fonctionnelles respiratoires permettent de mesurer les débits, les volumes pulmonaires, les échanges gazeux, la réponse aux bronchodilatateurs et la fonction des muscles respiratoires... en apprendre davantage peuvent être effectuées pour évaluer la fonction pulmonaire. L'augmentation de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) due à une captation accrue du monoxyde de carbone par l'hémoglobine intra-alvéolaire; cependant, ce signe est compatible avec une hémorragie (sans être un argument diagnostique).
L' échocardiographie Échocardiographie Cette photo montre un patient qui subit une échocardiographie. Cette image montre les 4 cavités cardiaques et les valvules tricuspidienne et mitrale. L'échocardiographie utilise des ultrasons... en apprendre davantage 
permet d'exclure une sténose mitrale. La biopsie pulmonaire ou si l'analyse d'urine est anormale, la biopsie rénale est souvent nécessaire lorsque la cause reste incertaine ou que la progression de la maladie est trop rapide pour attendre les résultats de l'immunologie.
Pronostic de l'hémorragie alvéolaire diffuse
Les patients peuvent demander une ventilation mécanique Revue générale de la ventilation artificielle La ventilation mécanique peut être Non invasive, utilisant divers types de masques faciaux Invasive, utilisant l' intubation endotrachéale Le choix et l'utilisation des techniques appropriées... en apprendre davantage et même décéder d'insuffisance respiratoire aiguë liée à l'hémorragie alvéolaire. Le syndrome d'hémorragie alvéolaire diffuse récidivante entraîne une hémosidérose et parfois une fibrose pulmonaire, complications liées à la formation d'agrégats toxiques de ferritine dans les alvéoles. Une bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) Broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) La broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) est une obstruction des voies respiratoires provoquée par une réponse inflammatoire à des toxiques inhalés, souvent la fumée de cigarette... en apprendre davantage 
apparaît chez certains patients qui présentent une hémorragie alvéolaire récidivante diffuse secondaire à une micropolyangéïte.
Traitement de l'hémorragie alvéolaire diffuse
Corticostéroïdes
Parfois, cyclophosphamide, rituximab ou échanges plasmatiques
Mesures de support
Le traitement implique la correction de la cause.
Les corticostéroïdes et éventuellement le cyclophosphamide sont utilisés pour traiter les vascularites, les troubles du conjonctif, et le syndrome de Goodpasture Traitement Le syndrome de Goodpasture, un syndrome réno-pulmonaire, est un syndrome d'hémorragie alvéolaire auto-immune accompagné d'une glomérulonéphrite provoqué par des anticorps circulants anti-MBG... en apprendre davantage . Le rituximab a été étudié principalement dans la vascularite associée aux ANCA et s'est révélé non inférieur au cyclophosphamide en traitement d'induction (1 Références pour le traitement L'hémorragie alvéolaire diffuse est une hémorragie alvéolaire persistante ou récidivante. Il en existe de nombreuses causes, mais les causes auto-immunes sont les plus fréquentes. Les patients... en apprendre davantage 
) et supérieure à l'azathioprine e, traitement de rémission (2 Références pour le traitement L'hémorragie alvéolaire diffuse est une hémorragie alvéolaire persistante ou récidivante. Il en existe de nombreuses causes, mais les causes auto-immunes sont les plus fréquentes. Les patients... en apprendre davantage ). Le rituximab a également été utilisé pour traiter les hémorragies alvéolaires liées au lupus érythémateux disséminé, au syndrome de Goodpasture et au syndrome des anticorps antiphospholipides.
Les échanges plasmatiques Échanges plasmatiques L'aphérèse correspond au processus de séparation des composants cellulaires et solubles du sang à l'aide d'une machine. L'aphérèse est souvent pratiquée sur des donneurs dont le sang total est... en apprendre davantage peuvent être utilisés pour traiter le syndrome de Goodpasture.
Plusieurs études ont rapporté l'efficacité du facteur VII humain recombinant activé pour le traitement des hémorragies alvéolaires réfractaires, mais un tel traitement est controversé en raison des éventuelles complications thrombotiques.
D'autres mesures possibles sont la supplémentation en oxygène, les bronchodilatateurs, la correction des troubles de l'hémostase, l'intubation avec des stratégies telles que celles du syndrome de détresse respiratoire aigu Insuffisance respiratoire hypoxémique aiguë (syndrome de détresse respiratoire aiguë [SDRA], ou [ARDS], acute respiratory distress syndrome) L'insuffisance respiratoire aiguë hypoxémique est définie comme une hypoxémie sévère (PaO2 (Voir aussi Revue générale de la ventilation artificielle.) Le remplissage de l'espace aérien au cours... en apprendre davantage (ARDS [acute respiratory distress syndrome]) et la ventilation mécanique Revue générale de la ventilation artificielle La ventilation mécanique peut être Non invasive, utilisant divers types de masques faciaux Invasive, utilisant l' intubation endotrachéale Le choix et l'utilisation des techniques appropriées... en apprendre davantage ↑.
Références pour le traitement
1. Specks U, Merkel PA, Seo P, et al: Efficacy of remission-induction regimens for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 369:417–427, 2013. doi: 10.1056/NEJMoa1213277
2. Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al: Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. New Engl J Med 371:1771–1780. 2014. doi: 10.1056/NEJMoa1404231
Points clés
Bien qu'une hémorragie alvéolaire diffuse puisse avoir des causes diverses (p. ex., infection, toxines, médicaments, troubles hématologiques ou cardiaques), les maladies auto-immunes sont les causes les plus fréquentes.
Les symptômes, signes et signes à la rx thorax ne sont pas spécifiques.
Confirmer l'hémorragie alvéolaire diffuse par lavage bronchoalvéolaire pour mettre en évidence une hémorragie persistante par des prélèvements séquentiels du produit de lavage.
Rechercher la cause par des examens de laboratoire de routine, le dosage d'auto-anticorps et parfois d'autres tests.
Traiter la cause (p. ex., avec des corticostéroïdes, du cyclophosphamide, rituximab, des échanges plasmatiques, et/ou des immunosuppresseurs pour des causes auto-immunes).
