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Silicose

Par

Abigail R. Lara

, MD, University of Colorado

Dernière révision totale mars 2018| Dernière modification du contenu mars 2018
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La silicose est provoquée par l'inhalation de poussière (libre) de silice cristalline et est caractérisée par une fibrose pulmonaire nodulaire. La silicose chronique ne donne que peu de symptômes au début ou seulement une dyspnée modérée mais avec le temps, elle peut évoluer, atteindre presque la totalité du poumon et entraîner une dyspnée, une hypoxémie, une hypertension artérielle pulmonaire et une insuffisance respiratoire. Le diagnostic repose sur l'anamnèse professionnelle et la rx thorax. Il n'y a pas de traitement efficace en dehors du traitement de support et préventif et, dans les cas graves, la transplantation pulmonaire.

Étiologie

La silicose, la plus ancienne atteinte pulmonaire professionnelle connue, est la conséquence de l'inhalation de minuscules particules de silicium sous forme de silice cristalline (libre) (habituellement du quartz) ou, moins fréquemment, de l'inhalation de silicate, de minéraux contenant de la silice liés à d'autres éléments, tels que le talc. Les travailleurs les plus exposés sont ceux qui déplacent ou font exploser de la roche et du sable (mineurs, ouvriers des carrières, tailleurs de pierres) ou qui utilisent de la roche contenant de la silice ou des abrasifs (sableurs, potiers; verriers; fondeurs, tailleurs de pierres précieuses, prothésistes dentaires et travailleurs de la céramique; potiers). Les mineurs de charbon sont à risque mixte de silicose et de pneumoconiose des mineurs de charbon, dite anthracosilicose.

Les facteurs qui influencent la probabilité de développement d'une silicose comprennent

  • Durée et intensité d'exposition

  • Type de silicium (l'exposition à la forme cristalline pose plus de risques que la forme combinée)

  • Caractéristiques de surface (l'exposition à la forme non revêtue pose un risque plus élevé que la forme revêtue)

  • La rapidité de l'inhalation de la poussière après qu'elle soit brisée et aéroportée (immédiatement après la fracture pose plus de risques que l'exposition retardée)

Physiopathologie

Les macrophages alvéolaires phagocytent les particules inhalées de silice libre et pénètrent dans les lymphatiques et le tissu interstitiel. Les macrophages entraînent la libération de cytokines (tumor necrosis factor-alpha, IL-1), de facteurs de croissance (TGF-bêta) et d'oxydants, stimulant l'inflammation parenchymateuse, la synthèse de collagène, et, finalement, la fibrose.

Lorsque les macrophages meurent, ils libèrent la silice dans le tissu interstitiel autour des petites bronchioles, provoquant la formation d'un nodule silicotique pathognomonique. Ces nodules contiennent initialement des macrophages, des lymphocytes, des mastocytes, des fibroblastes avec des lambeaux désorganisés de collagène et des particules dispersées biréfringentes, qui sont mieux visualisées par microscopie à lumière polarisée. Lorsqu'ils parviennent à maturité, les centres noduleux se transforment en une zone dense cicatricielle fibrohyaline, avec un aspect classique en peau d'oignon, entourée par une couche externe de cellules inflammatoires.

Dans les expositions de faible intensité ou de courte durée, ces nodules restent séparés et ne provoquent pas d'atteinte de la fonction pulmonaire (silicose chronique simple). Mais, lors des expositions de plus forte intensité ou plus prolongées (silicose chronique compliquée), ces nodules fusionnent et ont pour conséquence une fibrose évolutive et une réduction des volumes pulmonaires (capacité pulmonaire totale, capacité vitale) lors des épreuves fonctionnelles respiratoires ou ils fusionnent parfois, formant de grandes masses conglomérées (silicose pseudo-tumorale).

La silicose chronique est la forme la plus fréquente et ne se développe généralement qu'après des décennies d'exposition.

La silicose aiguë, également connue sous le nom de silicoprotéinose aiguë et la plus rare silicose accélérée sont provoquées par des expositions intenses à la poussière de silice pendant de courtes périodes (plusieurs mois ou années). Les cellules mononucléaires infiltrent les septa alvéolaires et les espaces alvéolaires sont remplis d'une matière protéinique qui est positive à la réaction à l'acide périodique Schiff (PAS) et similaire à ce que l'on trouve dans les protéinoses alvéolaires pulmonaires. Les antécédents professionnels d'exposition aiguë sont nécessaires pour distinguer la silicoprotéinose de la protéinose alvéolaire pulmonaire.

La silicose pseudo-tumorale (silicose compliquée), caractérisée par des masses étendues de fibrose, se forme généralement dans les zones supérieures du poumon.

Complications

Les patients qui présentent une silicose sont à risque d'autres troubles:

Les mineurs atteints de silicose ont 30 fois plus de risque de contracter une tuberculose et une infection mycobactérienne non tuberculeuse, en comparaison avec la population générale avec des manifestations pulmonaires et extrapulmonaires. Tous les patients qui présentent une silicose ont un haut risque de tuberculose pulmonaire ou de maladie mycobactérienne non tuberculeuse, pour certains lié au fait de la déficience de la fonction macrophagique et d'un risque accru d'activation d'une infection latente. Les personnes exposées à la silice, mais sans silicose ont 3 fois plus de risque de développer une tuberculose que la population générale non exposée.

Les autres complications sont le pneumothorax spontané, les broncholithiases et l'obstruction trachéobronchique. L'emphysème est une pathologie fréquente dans les régions immédiatement périphériques des nodules confluents (conglomérés) et dans les régions de fibrose pulmonaire.

Symptomatologie

Les patients souffrant de silicose chronique sont souvent au début asymptomatiques, mais beaucoup développent finalement une dyspnée d'effort qui évolue en une dyspnée permanente. Une toux productive, lorsqu'elle existe, peut être due à une silicose, coexistant avec une bronchite chronique professionnelle (industrielle) ou liée au tabagisme. Le murmure vésiculaire à l'auscultation diminue à mesure que la maladie progresse et une condensation pulmonaire, une hypertension artérielle pulmonaire et une insuffisance respiratoire (avec ou sans insuffisance cardiaque droite) peuvent se développer dans les formes évoluées.

Les patients qui ont une silicose évolutive rapide ont les mêmes symptômes que ceux qui présentent une silicose chronique, mais ceux-ci sont d'apparition plus rapide.

Les patients souffrant de silicose aiguë présentent une progression rapide de la dyspnée, une perte de poids et une fatigue, avec des crépitants diffus bilatéraux. Une défaillance respiratoire se développe souvent dans les 2 ans.

La silicose pseudo-tumorale (conglomérée) provoque des symptômes respiratoires chroniques et sévères.

Diagnostic

  • Histoire professionnelle d'exposition à la silice cristalline

  • Rx ou TDM du thorax

  • Parfois, biopsie tissulaire pour confirmation

  • Des examens complémentaires sont effectués pour distinguer la silicose d'autres troubles

Imagerie

La silicose est habituellement reconnue sur la rx thorax ou l'aspect à la TDM en cas d'exposition à la silice cristalline. La TDM est plus sensible que la rx, en particulier la TDM hélicoïdale et à haute résolution (sections fines). Dans la plupart des cas, la TDM du thorax est préférable parce qu'elle est plus sensible pour détecter la silicose, ainsi que le passage de la silicose simple à la silicose pseudo-tumorale (conglomérée). La TDM du thorax peut être utilisée pour distinguer l'asbestose de la silicose, bien que ce diagnostic différentiel puisse être fait sur la rx thorax et l'histoire de l'exposition. Dans la polyarthrite rhumatoïde, des nodules rhumatoïdes pulmonaires 3 à 5 mm sont visibles à la rx thorax ou la TDM.

La silicose chronique se reconnaît par des opacités arrondies ou des nodules multiples de 1 à 3 mm sur la rx thorax ou la TDM, habituellement observées dans la partie supérieure du poumon. Il existe une échelle standardisée de gravité, développée par l'Organisation internationale du travail (International Classification of Radiographs of Pneumoconioses), qui permet à des lecteurs spécialement formés de classer les rx thorax selon la taille et la forme des opacités, la concentration des opacités (profusion) et les anomalies pleurales. Une échelle équivalente n'existe pas actuellement pour les images en TDM. Les ganglions lymphatiques hilaires et médiastinaux calcifiés sont fréquents et prennent parfois un aspect caractéristique en coquille d'œuf. L'épaississement pleural est peu fréquent, sauf si la maladie évolue et touche la plèvre. Exceptionnellement, un épaississement pleural calcifié peut être observé en cas d'atteinte parenchymateuse peu importante. Des bulles d'emphysème se forment souvent autour des masses pseudo-tumorales (conglomérées). Une déviation trachéale peut survenir lorsque les masses s'agrandissent et entraînent une perte de volume. De vraies cavités peuvent être le signe d'une tuberculose pulmonaire.

De nombreuses pathologies ressemblent à la silicose chronique sur les rx; la sidérose des soudeurs, l'hémosidérose, la sarcoïdose, la bérylliose chronique, les pneumopathies d'hypersensibilité, la pneumoconiose des mineurs de charbon, la miliaire tuberculeuse, les maladies pulmonaires mycosiques et les tumeurs malignes métastatiques. Les calcifications d'aspect en coquille d'œuf dans les ganglions lymphatiques hilaires et médiastinaux permettent de distinguer la silicose des autres atteintes pulmonaires, mais ne sont pas pathognomoniques ni fréquemment présentes.

Aspect rx de la silicose

La silicose évoluée ressemble à la silicose chronique sur les rx, mais elle apparaît plus rapidement.

La silicose aiguë se reconnaît par une progression rapide des symptômes. Des opacités alvéolaires diffuses bi-basilaires sont détectées sur les rx dues au remplissage des alvéoles par du liquide. Sur la TDM, on observe des images en verre dépoli, constituées d'infiltrations réticulaires et des zones de raréfaction et d'inhomogénéité tissulaire sous un modèle qui imite la protéinose alvéolaire pulmonaire. Ces images sont bien individualisées en TDM hélicoïdale à haute résolution (coupes fines). Les multiples opacités arrondies de la silicose chronique et de la silicose accélérée ne sont pas caractéristiques de la silicose aiguë.

La silicose pseudo-tumorale conglomérée est reconnaissable par des opacités confluentes > 10 mm de diamètre sur un fond de silicose chronique.

Examens supplémentaires

La mise en culture et la cytologie des crachats, la TDM, la PET scan et la bronchoscopie permettent de faire la distinction entre la silicose, la tuberculose maladie ou un cancer disséminés.

Les épreuves fonctionnelles respiratoires et les mesures des échanges gazeux (capacité de diffusion de monoxyde de carbone [DLco], gaz du sang artériel) ne permettent pas de poser le diagnostic, mais contribuent à surveiller l'évolution de la maladie. La silicose chronique précoce peut se manifester par une diminution des volumes pulmonaires, avec une capacité résiduelle fonctionnelle et un volume résiduel normaux.

Les épreuves fonctionnelles respiratoires dans la silicose pseudo-tumorale (conglomérée) révèlent une diminution des volumes et de la DLco, et une obstruction des voies respiratoires. Les gaz du sang artériel montrent une hypoxémie habituellement sans augmentation du dioxyde de carbone (effet shunt). Les mesures des échanges gazeux pendant l'effort, en utilisant l'oxymétrie pulsée ou de préférence des cathéters artériels à demeure, sont les mesures les plus sensibles de l'insuffisance respiratoire.

Les facteurs antinucléaires et un facteur rhumatoïde élevé sont détectables chez certains patients et sont évocateurs, sans certitude diagnostique, d'un trouble du tissu conjonctif (p. ex., polyarthrite rhumatoïde ou sclérodermie).

Traitement

  • Retrait pour éviter une exposition supplémentaire

  • Traitement symptomatique (p. ex., bronchodilatateurs et corticostéroïdes inhalés)

  • Dans la silicose aiguë, éventuellement corticostéroïdes oraux et/ou lavage complet des poumons

  • Rarement transplantation pulmonaire

Les patients qui présentent une obstruction en raison de toute forme de silicose peuvent être traités empiriquement au moyen de bronchodilatateurs et de corticostéroïdes inhalés. L'hypoxémie doit être surveillée et traitée pour retarder l'hypertension artérielle pulmonaire. La rééducation fonctionnelle respiratoire permet aux patients d'effectuer les activités de la vie quotidienne le plus longtemps possible. Les travailleurs qui développent une silicose doivent être écartés de toute exposition. La transplantation pulmonaire est le traitement de dernière intention.

Le traitement de la tuberculose est le même que pour d'autres patients, si ce n'est que des cycles plus longs sont habituellement recommandés parce que les rechutes sont plus fréquentes en cas de silicotuberculose.

Silicose aiguë

Le lavage pulmonaire entier a été rapporté comme efficace dans certains cas de silicose aiguë. Le lavage pulmonaire entier peut réduire la charge totale de poussière minérale dans les poumons. Des séries de cas ont montré une réduction à court terme des symptômes après le lavage, mais les essais cliniques contrôlés n'ont pas été effectués. L'utilisation de corticostéroïdes par voie orale dans la silicose aiguë et accélérée est empiriquement justifiée.

Prévention

Les mesures préventives les plus efficaces de la silicose doivent être prises au niveau des entreprises plutôt qu'au niveau individuel, comprenant la suppression de la poussière, des processus d'isolement, la ventilation et l'utilisation d'abrasifs ne contenant pas de silice. Les masques respiratoires protègent imparfaitement et, bien qu'utiles, ils ne sont pas une solution adéquate. La surveillance des travailleurs exposés au moyen de questionnaires standardisés, d'une spirométrie et d'une rx thorax est recommandée. La fréquence de la surveillance dépend du degré de l'intensité d'exposition. D'autres mesures préventives comprennent le sevrage tabagique et la vaccination contre le pneumocoque et la grippe.

Les médecins doivent être alertés des risques de tuberculose et d'infections mycobactériennes non tuberculeuses chez les patients exposés à la silice, en particulier chez les mineurs. Les sujets exposés à la silice doivent subir des tests tuberculiniques annuels. Ceux dont le test cutané est positif doivent subir une culture d'expectoration pour rechercher une tuberculose. Dans certains cas, la TDM et le tubage gastrique/bronchoscopie peuvent être nécessaires pour confirmer la tuberculose. Les patients exposés à la silice ayant un test tuberculinique positif avec des cultures de crachats négatifs pour la tuberculose pulmonaire (maladie) se voient proposer de recevoir une chimioprophylaxie par l'isoniazide en respectant les recommandations en vigueur.

Points clés

  • La silicose est habituellement chronique, mais des formes aiguës, accélérées et conglomérées sont possibles.

  • Les patients qui ont une silicose sont à risque de complications pulmonaires et d'autres troubles (p. ex., tuberculose, nocardiose, cancer du poumon, sclérodermie progressive).

  • Baser le diagnostic sur l'imagerie thoracique (p. ex., de multiples opacités arrondies de 1 à 3 mm) chez les patients qui ont des antécédents d'exposition.

  • Envisager un lavage du poumon et traiter symptomatiquement.

  • Surveiller les patients exposés à la silice (p. ex., les mineurs) et rechercher une tuberculose et des infections à mycobactéries non tuberculeuses.

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