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Mésothéliome

Par

Abigail R. Lara

, MD, University of Colorado

Dernière révision totale mars 2018| Dernière modification du contenu mars 2018
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Le mésothéliome pleural est le seul cancer primitif de la plèvre connu et est provoqué par une exposition à l'amiante dans une majorité de cas. Le diagnostic repose sur l'anamnèse et la rx thorax ou les signes TDM et la biopsie tissulaire. Le traitement est un traitement de support et peut nécessiter une intervention et/ou une chimiothérapie.

L'amiante est un silicate naturel fibreux dont on utilise les propriétés structurelles et les propriétés de résistance à la chaleur dans les matériaux de construction et du bâtiment, les freins automobiles et certains textiles. Le chrysotile (une fibre sinueuse), la crocidolite et l'amosite (amphiboles ou fibres droites) sont les 3 principaux types d'amiante pathogènes.

Les travailleurs de l'amiante ont jusqu'à 10% de risque de développer le mésothéliome au cours de leur vie, avec une latence moyenne de 25 à 30 ans. Le risque est indépendant du tabagisme. Le mésothéliome provient de la surface mésothéliale de la cavité pleurale et peut se propager localement ou métastaser jusqu'au péricarde, au diaphragme, au péritoine et, rarement, jusqu'à la membrane vaginale du testicule.

Symptomatologie

Les patients présentent le plus souvent initialement une douleur thoracique non pleurale et une dyspnée. Les signes généraux sont rares au début des troubles. L'envahissement de la paroi thoracique et d'autres structures adjacentes peut entraîner des douleurs sévères, une raucité de la voix, une dysphagie, un syndrome de Claude Bernard-Horner, une plexopathie brachiale ou une ascite.

Diagnostic

  • Rx thorax

  • Liquide pleural cytologie ou la biopsie pleurale

  • Parfois, thoracoscopie et chirurgie thoracique vidéo-assistée ou thoracotomie

  • La définition du stade est effectuée par la TDM du thorax, la médiastinoscopie, l'IRM et le PET scan et la bronchoscopie

La forme pleurale du mésothéliome, qui représente > 90% des cas (les autres 10% comprennent les mésothéliomes péricardiques et péritonéaux), se présente sur les rx comme un épaississement pleural diffus unilatéral ou bilatéral qui semble envelopper les poumons, habituellement émoussant les angles costophréniques. Les épanchements pleuraux sont présents dans 95% des cas et sont généralement unilatéraux, massifs et hémorragiques. Le diagnostic repose sur la cytologie du liquide pleural ou la biopsie pleurale. Une augmentation des taux de hyaluronidase dans le liquide pleural est évocatrice mais non diagnostique de mésothéliome.

Si le diagnostic est incertain après ces examens, une biopsie par thoracoscopie et chirurgie thoracique vidéo-assistée ou par thoratocotomie sera effectuée. Les protéines solubles liées à la mésothéline libérées dans le sérum par les cellules mésothéliales sont actuellement étudiées comme marqueurs tumoraux possibles pour le dépistage et la surveillance de la maladie, mais le nombre de faux positifs en limite les indications.

La définition du stade est faite par la TDM du thorax, la médiastinoscopie et l'IRM. La sensibilité et la spécificité de l'IRM et de la TDM sont comparables, bien que l'IRM soit utile dans la détermination de l'extension de la tumeur à la paroi thoracique, au diaphragme, aux structures médiastinales, au rachis ou à la moelle épinière. La PET peut avoir une meilleure sensibilité et une meilleure spécificité pour permettre la distinction entre un épaississement pleural bénin ou malin. Une bronchoscopie doit être effectuée pour exclure la coexistence de cancers du poumon endobronchique.

Pronostic

Le mésothéliome reste un cancer incurable et la survie à long terme est rare. La chirurgie d'exérèse associée à une chimiothérapie ou à une radiothérapie peut être envisagée, bien qu'elle ne change pas substantiellement le pronostic ou le temps de survie, la survie à long terme est rare. Aucun traitement n'a prouvé sa capacité à prolonger substantiellement la survie, même si des études sont en cours. La survie médiane après le diagnostic est en moyenne de 9 à 12 mois, selon l'emplacement et le type de cellule. L'imagerie et le stade histopathologique fournissent les informations pronostiques les plus importantes (1). Les patients ayant le plus mauvais pronostic sont caractérisés par

  • Âge > 75 ans au moment du diagnostic

  • Mauvaise performance

  • Niveau de LDH > 500 UI/L

  • Numération des plaquettes > 400 000/microL

  • Douleur thoracique

  • Histologie non épithéliale

Référence pronostic

  • 1. Herndon JE, Green MR, Chahinian AP, et al: Factors predictive of survival among 337 patients with mesothelioma treated between 1984 and 1994 by the Cancer and Leukemia Group B. Chest 113 (3):723–731, 1998.

Traitement

  • Soins de support

  • Pleurodèse ou pleurectomie pour les épanchements pleuraux et soulagement de la dyspnée

  • Analgésie par opiacés et parfois radiothérapie

  • Chimiothérapie pour le rétrécissement de la tumeur et le soulagement des symptômes

  • Thérapies expérimentales

Le traitement est un traitement de support et vise à soulager la douleur et la dyspnée.

La nature de la maladie étant diffuse, la radiothérapie est habituellement inutilisable, excepté pour le traitement des douleurs localisées et des métastases le long du trajet de l'aiguille. Il n'est pas généralement utilisé pour le traitement de la douleur au niveau de la racine nerveuse.

Une pleurodèse ou une pleurectomie peuvent réduire la dyspnée provoquée par les épanchements pleuraux.

Une analgésie efficace est importante mais difficile à obtenir. Habituellement, des opiacés transdermiques et par cathéters périduraux à demeure, peuvent être utilisés.

La morbidité et la mortalité étant élevées lors d'une pneumonectomie extrapleurale, la pleurectomie et la décortication sont utilisées de plus en plus si toute tumeur nettement visible est limitée à un hémithorax et peut être enlevée. Cependant, une résection complète n'est habituellement pas faisable, auquel cas l'ajout de chimiothérapie et de radiothérapie prolonge la survie (1).

Les traitements non chirurgicaux comprennent les schémas d'association chimiothérapique (p. ex., par le pemetrexed et un médicament à base de platine) plus la radiothérapie. La chimiothérapie peut apaiser les symptômes dans la plupart des cas et parfois diminue la tumeur. La chimiothérapie combinée du pemetrexed et du cisplatine a prolongé la survie de 3 mois par rapport au cisplatine seul (2). Selon cette étude, la supplémentation en acide folique et en vitamine B12 réduit la toxicité. Des essais cliniques ont montré que l'ajout de bevacizumab au pemetrexed et au cisplatine prolongeait la survie (3).

Les traitements en cours d'évaluation comprennent l'immunothérapie, la thérapie génique, la thérapie photodynamique et la chimiothérapie hyperthermique intra-pleurale.

Références pour le traitement

  • 1. Nelson DB, Rice DC, Niu J, et al: Long-term survival outcomes of cancer-directed surgery for malignant pleural mesothelioma: Propensity score matching analysis. J Clin Oncol 35 (29):3354–3362, 2017. doi: 10.1200/JCO.2017.73.8401.

  • 2. Vogelzang NJ, Rusthoven JJ, Symanowski J, et al: Phase III study of pemetrexed in combination with cisplatin versus cisplatin alone in patients with malignant pleural mesothelioma. J Clin Oncol 21 (14):2636–2644, 2003.

  • 3. Zalcman G, Mazieres J, Margery J, et al: Bevacizumab for newly diagnosed pleural mesothelioma in the Mesothelioma Avastin Cisplatin Pemetrexed Study (MAPS): A randomised, controlled, open-label, phase 3 trial. Lancet 387 (10026):1405–1414, 2016. doi: 10.1016/S0140-6736(15)01238-6. Epub 2015 Dec 21.

Points clés

  • Le mésothéliome est presque toujours lié à l'amiante et est pleural dans > 90% des cas.

  • La survie médiane au moment du diagnostic est de 9 à 12 mois, et la guérison est impossible.

  • Le traitement est axé sur les soins de support, mais de nombreux traitements chirurgicaux et non chirurgicaux ont démontré apporter une amélioration de la survie.

Médicaments mentionnés dans cet article

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AVASTIN
ALIMTA
PLATINOL
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