Maladie de Hirschsprung

Le gros intestin est tapissé de muscles qui se contractent pour faire progresser les selles dans l’intestin. La maladie de Hirschsprung est une malformation congénitale dans laquelle une partie du côlon (gros intestin) est dépourvue des nerfs qui signalent aux muscles de se contracter.

• Les selles s’accumulent dans l’intestin et provoquent une occlusion.

• Un enfant atteint de la maladie de Hirschsprung peut vomir, refuser de manger et avoir le ventre gonflé.

• Les médecins réalisent une intervention chirurgicale pour retirer la partie de l’intestin dépourvue de nerfs.

• Si elle n’est pas traitée, la maladie de Hirschsprung peut entraîner une infection intestinale mortelle appelée entérocolite.

Les symptômes comprennent :

• Chez les nouveau-nés, absence de selles dans les 24 heures suivant la naissance

• Vomissements de couleur vert ou marron

• Gonflement de l’abdomen

• Refus de manger

Si seule une petite partie du gros intestin est obstruée, les symptômes peuvent être légers et inclure :

• Selles fines, en ruban

• Gonflement de l’abdomen

• Absence de prise de poids

• Impossibilité de déféquer

Il est possible que les enfants présentant des symptômes légers ne soient diagnostiqués que plus tard au cours de l’enfance ou, dans de rares cas, à l’âge adulte.

Si la maladie de Hirschsprung n’est pas traitée, l’enfant peut faire une entérocolite de Hirschsprung. Cette affection peut être mortelle avec des symptômes qui comprennent :

• Fièvre soudaine

• Gonflement de l’abdomen

• Diarrhée explosive

Les médecins peuvent suspecter la maladie de Hirschsprung si le bébé ne défèque pas dans les 24 heures suivant sa naissance.

Les médecins recherchent la maladie de Hirschsprung en réalisant :

• Radiographie avec lavement baryté du côlon

• Biopsie rectale (les médecins prélèvent un petit morceau de rectum pour l’examiner au microscope)

• Mesure de la pression dans le rectum de l’enfant

Les médecins traitent la maladie de Hirschsprung en :

• Réalisant une intervention chirurgicale pour retirer la partie anormale de l’intestin et reconnecter les deux extrémités de l’intestin qui fonctionne

Parfois, si l’enfant est très malade, les médecins réalisent d’abord une colostomie temporaire. Ils réalisent une ouverture dans le gros intestin et le raccordent à une ouverture dans le ventre. Les selles passent par l’ouverture pour arriver dans une poche jusqu’à ce que le bébé soit suffisamment en bonne santé pour subir une autre intervention chirurgicale. Ensuite, les médecins réalisent une deuxième intervention chirurgicale pour retirer la partie de l’intestin qui ne fonctionne pas, raccordent l’intestin fonctionnel et referment l’ouverture de la colostomie.   

Les médecins traitent l’infection (entérocolite) avec :

• Liquides et antibiotiques par voie intraveineuse

• En éliminant les selles des intestins avec une solution saline administrée au moyen d’une sonde passant dans le rectum

• Chirurgie