Les oreilles peuvent être absentes, déformées ou incomplètement développées à la naissance.
Les malformations congénitales, également appelées anomalies à la naissance, sont des malformations physiques déjà présentes avant la naissance. « congénital » signifie « présent à la naissance ». (Voir aussi Présentation des malformations congénitales du visage, des os, des articulations et des muscles.)
Les malformations congénitales de l’oreille incluent :
Microtie : petite oreille externe (pavillon) déformée
Atrésie du conduit auditif externe : conduit auditif partiellement ou totalement fermé
Implantation basse des oreilles, signifiant que les oreilles se situent en dessous de l’endroit où elles sont généralement positionnées sur la tête
Sinus préauriculaires et acrochordons de l’oreille, qui sont des malformations mineures généralement situées sur le devant de l’oreille
La microtie et l’atrésie du conduit auditif externe se développent souvent ensemble et sont généralement identifiées à la naissance ou peu après.
Les oreilles peuvent être basses dans un certain nombre de syndromes génétiques, et les enfants ont souvent des retards du développement. Les oreilles sont considérées comme basses si leur partie supérieure est située en dessous de l’angle externe des yeux.
Les sinus préauriculaires et acrochordons de l’oreille peuvent être des signes d’autres problèmes. Par conséquent, les médecins recherchent souvent une perte auditive et d’autres malformations congénitales. Les enfants qui ont des sinus préauriculaires sont exposés à un risque accru de problèmes rénaux. Les médecins peuvent donc également réaliser une échographie des reins.
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Diagnostic des malformations de l’oreille
Examen clinique
Tests auditifs
Examens d’imagerie du crâne
Parfois, tests génétiques
Les médecins peuvent identifier de nombreuses malformations de l’oreille au cours d’un examen clinique.
Les médecins réalisent des tests auditifs pour déterminer si l’audition est affectée. Ils réalisent aussi des examens d’imagerie du crâne à la recherche de problèmes osseux.
Un enfant porteur de malformations congénitales de l’oreille peut être examiné par un généticien. Un généticien est un médecin spécialisé en génétique (la science des gènes et la manière dont certaines caractéristiques ou certains traits sont transmis des parents aux enfants). Des analyses génétiques d’un échantillon de sang du bébé peuvent être effectuées pour déceler des anomalies chromosomiques et génétiques. Ces analyses peuvent aider les médecins à déterminer si une pathologie génétique spécifique est la cause et à exclure d’autres causes.
Traitement des malformations de l’oreille
Chirurgie
Appareil auditif
Le traitement des malformations de l’oreille peut impliquer une chirurgie réparatrice pour créer une oreille externe ayant un aspect normal et pour créer un conduit auditif externe.
Parfois, une aide auditive est nécessaire.
Comme des gènes anormaux peuvent être impliqués dans la formation des anomalies congénitales de l’oreille, les familles touchées peuvent bénéficier d’une consultation génétique.
