Le système nerveux central comprend le cerveau et la moelle épinière. Les tumeurs du système nerveux central constituent le deuxième cancer le plus fréquent chez les enfants de moins de 15 ans (après la leucémie) et la première cause de décès dû au cancer chez les enfants.
Les tumeurs du système nerveux central les plus fréquentes chez les enfants sont (dans l’ordre) les astrocytomes, les médulloblastomes et les épendymomes.
Les tumeurs cérébrales peuvent entraîner divers symptômes, dont notamment des céphalées, des nausées, des vomissements, des troubles de la vision, de l’apathie et une perte de la coordination ou de l’équilibre.
Le diagnostic repose habituellement sur les résultats de l’imagerie par résonance magnétique et de la biopsie.
Le traitement peut comprendre une intervention chirurgicale, une radiothérapie, une chimiothérapie ou une association de ces traitements.
La cause des tumeurs du système nerveux central est généralement inconnue. Cependant, des doses élevées de rayonnements et certaines pathologies génétiques (par exemple, neurofibromatose) sont connues pour provoquer des tumeurs du système nerveux central.
(Voir aussi Tumeurs cérébrales chez l’adulte.)
Symptômes des tumeurs cérébrales et médullaires chez l’enfant
Les premiers symptômes des tumeurs cérébrales peuvent être dus à une pression accrue dans le crâne (pression intracrânienne). La pression peut être augmentée car la tumeur bloque le flux du liquide céphalorachidien dans le cerveau ou parce que la tumeur prend de la place. Une pression accrue peut entraîner les symptômes suivants :
Une tête hypertrophiée (macrocéphalie) chez les nourrissons et les très jeunes enfants
Céphalées
Des nausées et des vomissements (souvent en se réveillant)
Des troubles de la vision, comme une vision double ou une perte de la vision
Des difficultés à tourner les yeux vers le haut
Des modifications du comportement ou du degré de conscience, qui rendent l’enfant irritable, apathique, confus ou somnolent
Convulsions
Les autres symptômes sont variables selon la partie spécifique du cerveau ou du rachis où se trouve la tumeur.
Diagnostic des tumeurs cérébrales et médullaires chez l’enfant
Examens d’imagerie
Généralement biopsie ou parfois chirurgie pour retirer l’intégralité de la tumeur
Parfois, ponction lombaire
Les médecins suspectent une tumeur du système nerveux central d’après les symptômes.
Pour rechercher une tumeur du système nerveux central, les médecins pratiquent habituellement un examen d’imagerie comme une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau, qui en général permet de dépister la tumeur. Une tomodensitométrie (TDM) peut également être réalisée. Avant la réalisation d’une IRM ou d’une TDM, un agent de contraste est normalement injecté dans une veine (par voie intraveineuse). Les agents de contraste sont des substances qui rendent les organes et les autres structures plus visibles lors des examens d’imagerie.
En cas de suspicion de tumeur du système nerveux central, les médecins prélèvent habituellement un petit morceau de tissu (biopsie) pour confirmer le diagnostic. Parfois, plutôt que de prélever un morceau de tissu, les médecins retirent chirurgicalement la plus grande partie possible de la tumeur.
Parfois, une ponction lombaire (rachicentèse) est réalisée pour prélever du liquide céphalorachidien en vue d’un examen au microscope. Il s’agit d’une procédure de routine permettant de déterminer si les cellules tumorales se sont propagées dans le liquide céphalorachidien ou lorsque le diagnostic n’est pas évident.
Traitement des tumeurs cérébrales et médullaires chez l’enfant
Ablation chirurgicale de la tumeur
Chimiothérapie, radiothérapie, ou les deux
Drainage du liquide céphalorachidien
(Voir aussi Principes du traitement du cancer.)
Habituellement, le traitement des tumeurs du système nerveux central implique l’ablation chirurgicale de la tumeur. S’ensuivent une chimiothérapie, une radiothérapie ou les deux. Le traitement doit être planifié par une équipe d’experts spécialisés dans le traitement des tumeurs du système nerveux central chez l’enfant. L’équipe de soins peut inclure des médecins spécialisés dans les soins et les traitements des bébés, des enfants et des adolescents, tels que les spécialistes du cancer pédiatrique (oncologues), des neurologues pédiatriques, des neurochirurgiens pédiatriques et des radio-oncologues.
Lorsque cela est possible, la tumeur est retirée chirurgicalement. Les tumeurs cérébrales sont retirées en ouvrant le crâne (craniotomie). Certains types de tumeurs peuvent être retirés sans séquelles ou avec des séquelles cérébrales mineures. Après l’intervention chirurgicale, une IRM est pratiquée pour déterminer si une partie de la tumeur demeure et, si tel est le cas, la quantité.
Si la tumeur ne peut pas être retirée chirurgicalement, une radiothérapie, une chimiothérapie ou les deux sont généralement nécessaires. Chez l’enfant de moins de 5 ans, selon le type de tumeur, on peut d’abord recourir à une chimiothérapie car la radiothérapie peut affecter la croissance et le développement du cerveau. Si elle s’avère nécessaire, une radiothérapie peut être utilisée lorsque l’enfant est plus âgé. La chimiothérapie peut aussi avoir de graves effets secondaires.
Si la tumeur bloque le flux de liquide céphalorachidien, un petit tube (cathéter) peut être utilisé pour drainer le liquide céphalorachidien avant que la tumeur ne soit chirurgicalement retirée. Le tube est inséré par un petit orifice percé dans le cerveau sous anesthésie locale ou générale et le liquide est retiré pour réduire la pression dans le crâne. Le tube est connecté à une jauge qui mesure la pression dans le crâne. Au bout de quelques jours, le cathéter est retiré ou peut être remplacé par un drain permanent (shunt, voir hydrocéphalie).
Comme le cancer est relativement rare chez les enfants, le médecin peut discuter avec les parents de la participation à un essai clinique, le cas échéant. Dans ces essais, certains enfants reçoivent le traitement standard et d’autres reçoivent le traitement à l’essai (que l’on appelle traitement expérimental). Le traitement expérimental peut comprendre de nouveaux médicaments de chimiothérapie, de nouvelles associations de médicaments déjà utilisés, ou de nouvelles techniques chirurgicales ou de radiothérapie. Cependant, les traitements expérimentaux ne sont pas toujours efficaces et des effets secondaires ou des complications peuvent ne pas être connus.
Informations supplémentaires
Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Cancer Society (Société américaine du cancer) : If Your Child Is Diagnosed with Cancer (Si votre enfant reçoit un diagnostic de cancer) : ressource pour les parents et les proches d’un enfant atteint d’un cancer qui fournit des informations sur la manière de faire face à certains problèmes et questions qui surgissent juste après le diagnostic.
Les organisations de lutte contre les tumeurs cérébrales présentées ici fournissent des informations sur les types de tumeurs cérébrales et leurs traitements, ainsi que des informations sur les ressources de soutien pour les soignants :
