L’atrésie œsophagienne est une malformation congénitale dans le cadre de laquelle l’œsophage se rétrécit ou se termine en cul-de-sac. La plupart des nouveau-nés qui ont une atrésie œsophagienne présentent également une connexion anormale entre l’œsophage et la trachée, appelée fistule trachéo-œsophagienne.
L’œsophage est le long organe en forme de tube qui relie la bouche à l’estomac. Dans le cadre de l’atrésie œsophagienne, l’œsophage se rétrécit ou se présente sous forme de deux sections distinctes non reliées (atrésie). En raison de la malformation, le passage des aliments et des liquides de l’œsophage à l’estomac est retardé ou impossible.
La trachée est la principale voie respiratoire menant aux poumons. Normalement, l’œsophage et la trachée sont séparés. Cependant, dans le cadre de la fistule trachéo-œsophagienne, une connexion anormale (fistule) se forme entre l’œsophage et la trachée. En raison de la malformation, les aliments et les liquides passent dans la trachée et les poumons.
L’atrésie œsophagienne et la fistule trachéo-œsophagienne surviennent souvent ensemble.
Les médecins ne savent pas ce qui est à l’origine de l’atrésie œsophagienne et de la fistule trachéo-œsophagienne, mais de nombreux enfants atteints de ces malformations congénitales présentent également d’autres anomalies, telles que des malformations de la colonne vertébrale, du cœur, des reins, des organes génitaux, des oreilles et des membres, ainsi qu’un retard du développement mental et/ou physique.
(Voir aussi Présentation des malformations congénitales du tube digestif.)
Atrésie et fistule : malformations de l’œsophage
Dans l’atrésie œsophagienne, l’œsophage se rétrécit ou se termine en cul-de-sac. Il n’est pas relié à l’estomac comme c’est le cas normalement. Une fistule trachéo-œsophagienne correspond à une communication anormale entre l’œsophage et la trachée (conduisant aux poumons). |
Symptômes
Un nouveau-né souffrant d’atrésie œsophagienne tousse, s’étouffe et bave après avoir essayé de déglutir quand on le nourrit.
La présence d’une fistule trachéo-œsophagienne est dangereuse car les aliments déglutis et la salive passent au travers de la fistule vers les poumons, provoquant des accès de toux, une suffocation, des difficultés respiratoires et, parfois, une pneumonie d’aspiration (causée par l’inhalation de nourriture ou de salive). La présence d’aliments ou de liquide dans les poumons peut compromettre l’oxygénation du sang, conduisant à une coloration bleutée anormale de la peau (cyanose).
Diagnostic
Avant la naissance, échographie prénatale
Après la naissance, introduction d’une sonde dans l’œsophage et radiographies
Les médecins peuvent suspecter une atrésie œsophagienne et une fistule trachéo-œsophagienne avant la naissance sur la base des résultats d’une échographie prénatale, ou après la naissance d’après les symptômes.
Si ces malformations sont suspectées après la naissance, les médecins essayent de faire passer une sonde dans l’œsophage du nourrisson. Si la sonde est bloquée, des radiographies sont alors réalisées pour confirmer le diagnostic et identifier l’emplacement de l’obstruction.
Traitement
Chirurgie
Avant de pouvoir pratiquer l’intervention chirurgicale visant à corriger les malformations, il est essentiel de bien la préparer afin d’éviter les complications, telles qu’une pneumonie d’aspiration. D’abord, l’alimentation orale est arrêtée et une sonde est introduite dans la partie supérieure de l’œsophage pour aspirer de manière continue la salive avant que celle-ci n’atteigne les poumons. L’enfant est ensuite alimenté par voie intraveineuse.
Une intervention chirurgicale doit être rapidement réalisée après la naissance afin de rétablir la connexion normale entre l’œsophage et l’estomac et de fermer la fistule.
Certaines complications peuvent se développer après la chirurgie. Les problèmes les plus fréquents sont la fuite et la formation de tissu cicatriciel à l’endroit où l’œsophage a été raccordé. Beaucoup d’enfants ont des difficultés à s’alimenter. Environ la moitié des enfants qui ont des difficultés à s’alimenter développent un reflux gastro-œsophagien (remontée des aliments et de l’acide gastrique de l’estomac dans l’œsophage). Les médecins peuvent donc administrer des médicaments qui suppriment l’acide gastrique chez les nouveau-nés qui présentaient une atrésie œsophagienne. Si les médicaments ne contrôlent pas le reflux, une procédure appelée fundoplicature est réalisée. Lors de la fundoplication, le chirurgien enveloppe la partie supérieure de l’estomac autour de l’extrémité inférieure de l’œsophage pour en renforcer la jonction et diminuer le reflux.
