Le syndrome de Lambert-Eaton est une maladie auto-immune qui perturbe la communication entre les nerfs et les muscles, ce qui provoque une faiblesse.
Généralement, le syndrome de Lambert-Eaton précède, se présente en même temps ou se développe après certains cancers, notamment le cancer du poumon chez les hommes.
Ce syndrome provoque une faiblesse musculaire (en particulier dans les jambes), une fatigue, une sécheresse de la bouche, un affaissement des paupières et une douleur dans le haut des bras et des jambes.
Les médecins suspectent un syndrome de Lambert-Eaton d’après les symptômes, mais une électromyographie et des études de conduction nerveuse sont nécessaires pour le diagnostic.
En cas de cancer, son traitement soulage parfois les symptômes, tout comme l’amifampridine ou la guanidine, et la plasmaphérèse ou divers autres médicaments peuvent aider certaines personnes.
(Voir également Présentation des troubles de la jonction neuromusculaire.)
Les nerfs communiquent avec les muscles en libérant un messager chimique (neurotransmetteur) qui interagit avec les récepteurs des muscles (à la jonction neuromusculaire) et stimule leur contraction. Le syndrome de Lambert-Eaton est provoqué par des anticorps qui perturbent la libération du neurotransmetteur acétylcholine, mais n’agissent pas sur les récepteurs de l’acétylcholine (comme dans la myasthénie grave).
En principe, le syndrome de Lambert-Eaton se développe avant, pendant ou après certains cancers, par exemple, sous forme de syndrome paranéoplasique. Les syndromes paranéoplasiques sont dus à la production de substances par le cancer ou par le système immunitaire en réponse au cancer. Le syndrome de Lambert-Eaton concerne le plus souvent des hommes présentant des tumeurs au niveau du thorax, en particulier un cancer du poumon.
Symptômes du syndrome de Lambert-Eaton
Le syndrome de Lambert-Eaton provoque une faiblesse musculaire qui a tendance à débuter au niveau des muscles de la hanche et de la cuisse, puis qui se propage généralement dans les muscles de l’épaule, et enfin dans les bras et les jambes, jusqu’aux mains et aux pieds. Les nerfs qui relient la tête, le visage, les yeux, le nez et les oreilles au cerveau (nerfs crâniens) sont affectés en dernier.
Typiquement, les personnes ont du mal à se relever d’une chaise, à monter les escaliers et à marcher. La force musculaire peut s’améliorer temporairement après que les muscles sont sollicités de manière répétée, mais les muscles s’affaiblissent à nouveau et présentent des crampes. Les personnes se fatiguent également facilement.
La bouche est sèche, les paupières tombantes, et le haut des bras et des cuisses sont douloureux.
Une dysfonction érectile peut apparaître chez les hommes.
Diagnostic du syndrome de Lambert-Eaton
Électromyographie et études de conduction nerveuse
Les médecins suspectent un syndrome de Lambert-Eaton en se basant sur les symptômes. Toutefois, une électromyographie et des études de conduction nerveuse sont réalisées pour confirmer le diagnostic. L’électromyographie consiste à insérer une aiguille dans un muscle pour enregistrer son activité électrique. Des études de conduction nerveuse sont réalisées pour mesurer la vitesse à laquelle une impulsion électrique se déplace le long d’un nerf.
Traitement du syndrome de Lambert-Eaton
Traitement du cancer, le cas échéant
Amifampridine
Guanidine
Parfois, divers autres médicaments ou plasmaphérèse
Le traitement du cancer, le cas échéant, atténue parfois les symptômes dus au syndrome de Lambert-Eaton.
L’amifampridine, un médicament qui augmente la libération d’acétylcholine, peut atténuer les symptômes, mais ne peut pas être administrée aux personnes ayant des antécédents de convulsions.
La guanidine, un autre médicament qui augmente la production d’acétylcholine, atténue souvent les symptômes, mais peut inhiber la production de cellules sanguines de la moelle osseuse et nuire à la fonction hépatique.
Divers autres médicaments ou mesures peuvent aider les personnes dont la maladie ne répond pas à l’amifampridine ou à la guanidine. Par exemple, la plasmaphérèse (qui consiste à filtrer du sang les substances toxiques, notamment les anticorps anormaux) peut être utile chez certaines personnes. La pyridostigmine, l’azathioprine, le rituximab, le mycophénolate ou l’immunoglobuline par voie intraveineuse (IGIV) peuvent également être testés.
