Les lymphomes cutanés à cellules T (LCCT) sont un type rare de lymphome non hodgkinien (cancer d’un type de globules blancs appelés lymphocytes), persistent et à progression très lente.
Les lymphomes (voir aussi Présentation des lymphomes) sont des cancers qui touchent un certain type de globules blancs, les lymphocytes. Ces cellules permettent de lutter contre les infections. Les lymphomes peuvent se développer dans les lymphocytes B ou T, les deux principaux types de lymphocytes. Les lymphocytes T jouent un rôle majeur dans la régulation du système immunitaire et dans la lutte contre les infections virales. Les lymphocytes B produisent des anticorps, qui sont essentiels pour combattre certaines infections.
Les types de LCCT les plus fréquents sont :
Mycose fongoïde
Syndrome de Sézary
La plupart des personnes qui développent un LCCT sont âgées de plus de 50 ans. Elle provient de lymphocytes T matures et atteint tout d’abord la peau.
La mycose fongoïde débute de façon insidieuse et progresse lentement, si bien que dans un premier temps, elle passe inaperçue. Il provoque une éruption cutanée de longue durée, avec des démangeaisons, parfois un discret épaississement cutané qui se développe ensuite en nodules, et s’étend lentement. Dans certains cas, il évolue en leucémie (syndrome de Sézary). Dans d’autres cas, il progresse vers les ganglions lymphatiques et les organes internes. Au stade initial, le diagnostic est difficile, même à la biopsie. Toutefois, à un stade plus avancé de la maladie, la biopsie montre des cellules lymphomateuses dans la peau.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Le syndrome de Sézary débute également de façon insidieuse et progresse lentement. Il provoque une rougeur de la peau sur tout le corps avec des craquelures des paumes et de la plante des pieds. L’hypertrophie des ganglions lymphatiques est généralement légère. En plus de l’éruption cutanée, les symptômes peuvent aussi comprendre de la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids. Comme pour la mycose fongoïde, le diagnostic est difficile au stade initial, même avec une biopsie cutanée. Un frottis sanguin (examen d’une goutte de sang au microscope), effectué en plus de la biopsie cutanée, peut révéler des cellules de Sézary (lymphocytes T cancéreux d’aspect caractéristique), ce qui peut aider à poser le diagnostic.
Le traitement du LCCT comprend deux volets :
Traitement ciblant la peau, tel qu’une photothérapie ou des médicaments topiques
Traitement systémique, comme une chimiothérapie ou des médicaments ciblés, généralement administrés par voie intraveineuse
Le traitement de la peau est généralement commencé en premier et est souvent efficace pendant des années. Ce type de traitement comprend des crèmes médicamenteuses comme des corticoïdes ou des rétinoïdes appliqués sur la peau ou une forme de radiothérapie appelée traitement par faisceaux d’électrons ou avec l’exposition au soleil (photothérapie).
Une chimiothérapie est administrée si le traitement de la peau a échoué ou chez les personnes atteintes d’un LCCT qui s’est propagé au-delà de la peau.
Informations supplémentaires
Il s’agit d’une ressource en anglais qui peut être utile. Veuillez noter que le MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
Leukemia & Lymphoma Society (Société de la leucémie et du lymphome) : Non-Hodgkin Lymphoma subtypes (Sous-types de lymphome non hodgkinien) : Informations exhaustives sur les sous-types de lymphome non-hodgkinien, y compris le diagnostic, le traitement et l’accompagnement
