La candidose cutanéomuqueuse chronique, un type de déficit immunitaire héréditaire, est une infection persistante ou récurrente par Candida (un champignon) en raison d’anomalies fonctionnelles des lymphocytes T (un type de globule blanc).
La candidose cutanéomuqueuse chronique est à l’origine d’infections fongiques fréquentes ou chroniques de la bouche, du cuir chevelu, de la peau et des ongles.
Pour diagnostiquer cette maladie, le médecin examine un échantillon de la zone infectée au microscope et effectue des analyses de sang lui permettant d’identifier les mutations responsables du déficit immunitaire.
Des médicaments antifongiques peuvent d’ordinaire contrôler l’infection, mais ils doivent être pris longtemps.
(Voir aussi Présentation des déficits immunitaires.)
En raison d’un dysfonctionnement des lymphocytes T, l’organisme parvient moins bien à combattre les infections fongiques, y compris l’infection par Candida (candidose), une levure. Si les autres acteurs du système immunitaire (les anticorps par exemple) fonctionnent, l’organisme peut être encore capable de combattre les autres infections. Toutefois, chez certaines personnes atteintes de ce trouble, les anticorps sont également touchés par un dysfonctionnement, rendant ces personnes sensibles à d’autres infections.
La candidose cutanéomuqueuse chronique est due à une mutation dans des gènes spécifiques. Selon le gène touché par la mutation, une ou deux mutations (une pour chaque parent) peuvent être nécessaires pour provoquer ce trouble.
Symptômes de la candidose cutanéomuqueuse chronique
Chez les personnes atteintes de candidose cutanéomuqueuse chronique, les infections à Candida récidivent ou persistent lorsqu’elles sont apparues, elles débutent en général pendant la petite enfance, mais parfois également au début de l’âge adulte.
Ce champignon peut causer des infections buccales (muguet) ainsi que des infections du cuir chevelu, de la peau et des ongles. Les membranes qui tapissent la bouche, l’œsophage, le tube digestif, les paupières et le vagin (infection vaginale à levures) peuvent également être infectées.
Chez les nourrissons, les premiers symptômes consistent généralement en un muguet difficile à traiter, un érythème fessier, voire les deux. La gravité varie.
La candidose cutanéomuqueuse chronique peut se traduire par l’épaississement, la craquelure et la coloration anormale d’un ou plusieurs ongles. Une éruption cutanée défigurante peut couvrir le visage et le cuir chevelu de la personne atteinte. L’éruption est croûtée, épaisse et peut suinter. Sur le cuir chevelu, l’éruption peut entraîner une chute de cheveux.
Image publiée avec l’aimable autorisation des Centres de contrôle et de prévention des maladies des États-Unis (Centers for Disease Control and Prevention, CDC)/de Sherry Brinkman via la Bibliothèque d’images de santé publique (Public Health Image Library) des CDC.
Image fournie par le Dr Thomas Habif.
Image fournie par le Dr Kristle Lynch.
Image publiée avec l’aimable autorisation des Centres de contrôle et de prévention des maladies des États-Unis (Centers for Disease Control and Prevention, CDC)/de Sherry Brinkman via la Bibliothèque d’images de santé publique (Public Health Image Library) des CDC.
Image fournie par le Dr Thomas Habif.
Image fournie par le Dr Kristle Lynch.
Cette affection est généralement chronique, mais n’influe pas sur l’espérance de vie.
De nombreuses personnes présentent aussi les affections suivantes :
Troubles endocriniens, tels que l’insuffisance parathyroïdienne (hypoparathyroïdie), le diabète et l’insuffisance surrénale (maladie d’Addison)
Maladies auto-immunes (quand le système immunitaire fonctionne mal et attaque ses propres tissus), par exemple la maladie de Graves-Basedow
Diagnostic de la candidose cutanéomuqueuse chronique
Examen microscopique d’un échantillon provenant de la zone infectée
Parfois, tests génétiques
Le médecin suspecte une infection par Candida si la personne présente fréquemment des infections de la bouche, du cuir chevelu, de la peau et des ongles accompagnées des changements cutanés caractéristiques. Le diagnostic d’infection par Candida peut être confirmé par examen d’un échantillon de la zone infectée au microscope et identification de la levure.
Étant donné que les personnes qui ne sont pas atteintes de déficit immunitaire contractent parfois des infections par Candida, le médecin procédera à une évaluation des facteurs de risque communs de l’infection par Candida, comme le diabète ou un traitement par antibiotiques récent. Si la personne atteinte d’infections fréquentes par Candida ne présente aucun facteur de risque des infections par Candida, il est probable qu’elle ait une candidose cutanéomuqueuse chronique.
Des analyses de sang permettant de vérifier la présence d’une mutation génétique spécifique peuvent confirmer le diagnostic.
Traitement de la candidose cutanéomuqueuse chronique
Antifongiques
Parfois, immunoglobulines
Les candidoses cutanéomuqueuses peuvent en général être contrôlées par application sur la peau d’un médicament antifongique. Si l’infection persiste, elle peut être efficacement traitée par fluconazole ou un autre antifongique similaire, administré par voie orale. Il peut être nécessaire de prendre ces médicaments pendant longtemps.
Des immunoglobulines (anticorps provenant du sang de personnes ayant un système immunitaire normal) sont parfois administrées. Elles peuvent être administrées dans une veine (en intraveineuse) une fois par mois, ou sous la peau (en sous-cutanée) une fois par semaine ou une fois par mois.
Les troubles endocriniens et les maladies auto-immunes sont traités de façon appropriée.
La greffe de cellules souches a été utilisée chez quelques personnes présentant des mutations génétiques spécifiques ; cependant, cette greffe n’est pas souvent utilisée chez les personnes atteintes de candidose cutanéomuqueuse chronique.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
Immune Deficiency Foundation : Autres immunodéficiences cellulaires primitives : Informations générales sur la candidose cutanéomuqueuse chronique et autres immunodéficiences cellulaires primitives, y compris des renseignements sur le diagnostic et le traitement
