L'atrésie tricuspidienne se caractérise par l'absence de la valvule tricuspide accompagnée d'une hypoplasie du ventricule droit. Les anomalies associées sont fréquentes et comprennent une communication interauriculaire, une communication interventriculaire, la persistance du canal artériel, une sténose valvulaire aortique ou pulmonaire et la transposition des grandes artères. Les signes de présentation comprennent la cyanose ou des signes d'insuffisance cardiaque. Le premier bruit du cœur (B1) est unique et peut être accentué. Le 2e bruit cardiaque (B2) n'est habituellement pas dédoublé. La plupart des nourrissons ont un souffle dont la nature dépend de la présence d'anomalies associées. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Un cathétérisme cardiaque peut être nécessaire. Le traitement radical est la réparation chirurgicale.
(Voir aussi Revue générale des anomalies cardiovasculaires.)
L’atrésie tricuspidienne représente 1 à 3% des cardiopathies congénitales.
La forme la plus fréquente (parfois appelée atrésie tricuspidienne classique) comprend une communication interventriculaire et une sténose pulmonaire, ce qui se traduit par une diminution du débit sanguin pulmonaire, une élévation de la pression auriculaire droite et un shunt auriculaire obligatoire de droite à gauche à travers un foramen ovale perméable ou une communication interauriculaire, cause de cyanose (voir figure Atrésie tricuspide avec grands vaisseaux normalement reliés). Rarement, l'atrésie tricuspidienne classique est associée à une importante communication interventriculaire et à une sténose pulmonaire modérée, entraînant une surcirculation pulmonaire.
Dans 12 à 25% des cas, les grosses artères sont transposées, avec une valvule pulmonaire normale et le débit sanguin pulmonaire provient directement du ventricule gauche, ce qui induit en général une insuffisance cardiaque et une hypertension artérielle pulmonaire.
Ainsi, le débit sanguin pulmonaire peut être augmenté ou diminué dans les différentes formes d'atrésie tricuspide.
Atrésie tricuspide avec grands vaisseaux normalement reliés
La valvule tricuspide est absente et le ventricule droit est hypoplasique. Une communication auriculaire doit être présente. AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; VP = veines pulmonaires; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit. |
Symptomatologie de l'atrésie tricuspidienne
Les nourrissons qui présentent une diminution du débit sanguin pulmonaire ont habituellement une cyanose légère ou modérée à la naissance, qui augmente, parfois considérablement, durant les premiers mois de la vie. Les nourrissons dont le débit sanguin pulmonaire augmente ont des signes d'insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, dyspnée durant l'alimentation, retard de croissance, transpiration) dès l'âge de 4 à 6 semaines.
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L'examen clinique détecte généralement un seul premier bruit du cœur intense (B1), un seul 2e bruit (B2), en cas de sténose valvulaire pulmonaire marquée ou de transposition des gros vaisseaux et un souffle systolique précoce ou holosystolique de grade 2 à 3/6 de communication interventriculaire au bord inférieur gauche du sternum (voir tableau Intensité des souffles cardiaques). Un souffle d'éjection systolique de rétrécissement pulmonaire ou un souffle continu de persistance du canal artériel peuvent être présents au bord supérieur gauche du sternum. Un frémissement systolique est rarement palpable. Un roulement diastolique apical ne s'entendra que rarement si le débit sanguin pulmonaire est augmenté. La cyanose, si elle est présente depuis > 6 mois, peut entraîner un hippocratisme digital.
Diagnostic de l'atrésie tricuspidienne
Rx thorax et ECG
Échocardiographie
Habituellement, cathétérisme cardiaque
Le diagnostic d'atrésie tricuspidienne est suspecté cliniquement, confirmé par la rx thorax et l'ECG et établi par l'échocardiographie bidimensionnelle et le Doppler couleur, continu ou pulsé.
Dans la forme la plus fréquente, la rx thorax montre un cœur de taille normale ou légèrement augmentée, une dilatation de l'oreillette droite et une diminution de la trame vasculaire pulmonaire. Il est possible que la silhouette cardiaque ressemble à celle d'un patient atteint de tétralogie de Fallot (avec un cœur en forme de botte et un arc artériel pulmonaire concave). La trame vasculaire pulmonaire peut être augmentée et une cardiomégalie peut survenir chez le nourrisson qui présente une transposition des grandes artères. L'ECG montre typiquement une déviation axiale gauche (entre 0° et −90°) et hypertrophie ventriculaire gauche. La déviation axiale gauche n'est habituellement pas présente en cas de transposition associée des grandes artères. Une hypertrophie de l'oreillette droite ou une hypertrophie auriculaire combinée sont également fréquentes.
Un cathétérisme cardiaque peut être utile (en particulier chez les enfants plus âgés) avant la procédure palliative afin de définir les paramètres hémodynamiques et l'anatomie artérielle pulmonaire.
Traitement de l'atrésie tricuspidienne
Chez le nouveau-né sévèrement cyanosé, perfusion de prostaglandine E1
Rarement, septostomie auriculaire par ballonnet
Réparation chirurgicale réglée
La plupart des nouveau-nés porteurs d'une atrésie tricuspidienne, bien que cyanosés, sont bien contrôlés pendant les premières semaines de vie. Chez le nouveau-né sévèrement cyanosé, une perfusion de prostaglandine E1 (en commençant par 0,05 à 0,1 mcg/kg/min, IV) évitera la fermeture du canal artériel ou rouvrira un canal trop contracté avant toute décision de cathétérisme cardiaque ou de cure chirurgicale.
Rarement, lorsque le foramen ovale/communication interauriculaire est restrictif, une atrioseptostomie au ballonnet (technique de Rashkind) peut être effectuée au début du cathétérisme, pour décomprimer l'oreillette droite et améliorer le shunt auriculaire droite-gauche. Dans la septostomie auriculaire par ballonnet, une sonde à ballonnet est poussée dans l'oreillette gauche par le foramen ovale perméable. Le ballonnet est gonflé puis, retiré brusquement dans l'oreillette droite, afin d'élargir l'ouverture dans le septum auriculaire. La procédure améliore immédiatement la saturation artérielle systémique en oxygène.
Certains nourrissons qui présentent une transposition des grandes artères et des signes d'insuffisance cardiaque doivent recevoir un traitement médical (p. ex., diurétiques, digoxine et inhibiteurs de l’ECA).
La cure radicale nécessite de programmer plusieurs stades opératoires. Si une intervention est rendue nécessaire par une hypoxhémie au cours des 4 à 8 semaines premières après la naissance, un shunt de Blalock-Taussig-Thomas modifié (connexion d'une artère systémique et d'une artère pulmonaire à l'aide d'un tube synthétique) est placé.
Chez les nourrissons présentant un excès de débit sanguin pulmonaire et des signes d'insuffisance cardiaque, une bande artérielle pulmonaire peut être placée pour limiter le débit sanguin pulmonaire. Autrement, si le nourrisson reste stable avec une bonne croissance, la première procédure serait une procédure bidirectionnelle type Glenn ou semi-Fontan (anastomose entre la veine cave supérieure et l'artère pulmonaire droite) entre 3 et 6 mois. Une procédure de Fontan modifiée est alors pratiquée, généralement entre 1 an et 2 ans.
La procédure de Fontan consiste à détourner le flux de la veine cave inférieure directement vers l'artère pulmonaire, en court-circuitant complètement le ventricule droit (tunnel latéral) ou un conduit extracardiaque qui contourne complètement le ventricule droit. La partie proximale de l'artère pulmonaire est ligaturée, ce qui empêche l'écoulement antérograde à travers le circuit d'éjection pulmonaire et une ouverture suffisante interauriculaire est créée, si elle n'est pas déjà présente, afin de permettre l'égalisation des pressions droite et à gauche à l'étage auriculaire et la libre communication entre ces chambres. Une fenestration (petite ouverture) est souvent créée entre la voie de Fontan et l'oreillette droite. Un shunt droit-gauche par la voie de Fontan vers les oreillettes et le ventricule gauche permet la décompression de la pression veineuse systémique et l'amélioration du débit cardiaque, au prix d'une désaturation artérielle bénigne. Cette approche a augmenté le taux de survie précoce à > 90%, les taux de survie 5 ans à > 80%, et les taux de survie à 10 ans à > 70%.
La prophylaxie de l'endocardite est recommandée avant l'opération mais n'est requise que pendant les 6 premiers mois après l'intervention chirurgicale et tant que le patient reste cyanosé ou qu'il subsiste une anomalie résiduelle adjacente à un patch chirurgical ou à du matériel prothétique.
Points clés
La valvule tricuspide est absente, et le ventricule droit est hypoplasique; ces défauts sont fatals à moins qu'il n'existe une ouverture entre les oreillettes avec une communication interventriculaire et/ou une persistance du canal artériel.
Les nourrissons dont le débit sanguin pulmonaire diminue développent une cyanose qui s'aggrave progressivement; les nourrissons dont le débit sanguin augmente présentent souvent une insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, dyspnée durant l'alimentation, prise de poids insuffisante, transpiration).
Soulager la cyanose sévère pendant la période néonatale en administrant une perfusion de PGE1 pour maintenir le canal artériel ouvert.
La cure radicale nécessite de programmer plusieurs stades opératoires.
Plus d'information
Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association: Common Heart Defects: donne un aperçu des malformations cardiaques congénitales fréquentes destiné aux parents et aux soignants
American Heart Association: Infective Endocarditis: fournit une revue de l'endocardite infectieuse, dont un résumé sur l'utilisation des antibiotiques prophylactiques, destiné aux patients et les soignants
