En cas de retour veineux pulmonaire anormal total, les veines pulmonaires se drainent dans une confluence adjacente à la paroi postérieure de l'oreillette gauche mais n'est pas connectée à l'oreillette gauche. Au lieu de cela, le retour veineux pulmonaire complet entre dans la circulation veineuse systémique par plusieurs connexions embryologiques plus persistantes. Le remplissage des structures cardiaques gauches et le flux sanguin systémique dépendent de l'existence d'une communication auriculaire appropriée (foramen ovale distendu et perméable ou communication interauriculaire vraie). En l'absence d'obstruction au retour veineux pulmonaire, la cyanose est modérée, mais le débit sanguin pulmonaire est nettement augmenté. Les patients peuvent n'être que modérément symptomatiques ou présenter des symptômes significatifs d'insuffisance cardiaque. Une obstruction importante du retour veineux pulmonaire peut survenir, occasionnant une cyanose néonatale sévère, un œdème pulmonaire, et l'hypertension artérielle pulmonaire. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. La réparation chirurgicale est nécessaire.
(Voir aussi Revue générale des anomalies cardiovasculaires.)
Le retour veineux pulmonaire anormal total (voir figure Retour veineux pulmonaire anormal total) représente 1 à 2% des anomalies cardiaques congénitales. La manifestation clinique dépend de la connexion entre le confluent veineux pulmonaire et le côté droit de la circulation. Les types les plus fréquents comprennent
Le retour via une veine verticale ascendante gauche qui se draine vers la veine innominée ou dans la veine cave supérieure (retour veineux pulmonaire anormal total supracardiaque)
Une veine descendante qui se draine sous le diaphragme dans la circulation porte (retour veineux pulmonaire anormal total infracardiaque)
Une connexion de la confluence de la veine pulmonaire avec le sinus coronaire (retour veineux pulmonaire anormal total cardiaque)
Le type de drainage infradiaphragmatique est invariablement fortement obstrué, entraînant des œdèmes pulmonaires et des cyanoses dramatiques insensibles à la supplémentation en oxygène qui se manifestent peu après la naissance. Les 2 autres types n'impliquent généralement pas d'obstruction et conduisent à une insuffisance cardiaque et une légère cyanose, avec des signes légers à modérés, dans le premier mois de vie.
Retour veineux pulmonaire anormal total
Les veines pulmonaires ne se jettent pas dans l'oreillette gauche; au lieu de cela, le retour veineux pulmonaire pénètre dans la circulation veineuse systémique par différentes connexions. Le flux sanguin systémique ne dépend que du shunt auriculaire droite-gauche. AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; VP = veines pulmonaires; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit. |
Symptomatologie du retour veineux pulmonaire anormal total
Les nouveau-nés dont le retour veineux pulmonaire est obstrué présentent initialement une détresse respiratoire, un œdème pulmonaire et une cyanose marquée. L'examen clinique montre habituellement un choc de pointe parasternal et un seul 2e bruit cardiaque (B2), unique et fort sans souffle significatif.
Si le retour veineux pulmonaire n'est pas obstrué, des symptômes subtils d'insuffisance cardiaque peuvent être présents. Certains nourrissons présentant un retour veineux pulmonaire anormal total ou supracardiaque non obstrué peuvent être asymptomatiques.
L'examen clinique détecte une région précordiale hyperdynamique, un B2 (deuxième bruit) largement dédoublé parfois avec une forte composante pulmonaire, et un souffle d'éjection systolique de grade 2 à 3/6 audible le long du bord sternal gauche (voir tableau Intensité des souffles cardiaques). Un souffle tricuspidien mésodiastolique peut être audible au bord inférieur sternal gauche.
Diagnostic du retour veineux pulmonaire anormal total
Rx thorax
Échocardiographie
Le diagnostic du retour veineux pulmonaire anormal total est suspecté cliniquement sur la rx thorax et établi par l'échocardiographie. Un cathétérisme cardiaque est rarement nécessaire; parfois, une IRM cardiaque ou une angio-TDM peuvent être nécessaires pour mieux apprécier l'anatomie du retour veineux pulmonaire.
La rx thorax montre un petit cœur et un œdème pulmonaire important et diffus en cas d’obstruction veineuse pulmonaire; autrement, on observe une cardiomégalie avec augmentation des arborisations vasculaires pulmonaires. Dans le retour veineux pulmonaire total anormal supracardiaque, la voie veineuse anormale crée une deuxième ombre ronde au-dessus du cœur, souvent assimilée à l'aspect d'un bonhomme de neige.
L'ECG montre une déviation axiale droite, une hypertrophie ventriculaire droite, et parfois une augmentation de volume de l'oreillette droite.
Traitement du retour veineux pulmonaire anormal total
Une réparation chirurgicale
Traitement médical de l'insuffisance cardiaque (p. ex., diurétiques, digoxine, inhibiteurs de l'ECA) avant la chirurgie
Les nouveau-nés qui ont un retour veineux pulmonaire total anormal obstructif doivent être rapidement opérés. Chez les nourrissons plus âgés, l'insuffisance cardiaque doit être traitée, suivi par la réparation chirurgicale dès que l'enfant est stabilisé.
La réparation chirurgicale consiste à créer une anastomose large entre le collecteur veineux pulmonaire et la paroi postérieure de l'oreillette gauche. La ligature de la veine décompromant la confluence dans la circulation veineuse systémique est importante pour éviter un shunt gauche-droit post-opératoire. La réparation est différente en cas de retour veineux dans le sinus coronaire, dans ce cas, le sinus coronaire est ouvert dans l'oreillette gauche et son ouverture vers l'oreillette droite est fermée.
La prophylaxie de l'endocardite est recommandée avant l'opération mais n'est requise que pendant les 6 premiers mois après la réparation sauf s'il subsiste une anomalie résiduelle adjacente à un patch chirurgical ou à du matériel prothétique.
Plus d'information
Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association: Common Heart Defects: donne un aperçu des malformations cardiaques congénitales fréquentes destiné aux parents et aux soignants
American Heart Association: Infective Endocarditis: fournit une revue de l'endocardite infectieuse, dont un résumé sur l'utilisation des antibiotiques prophylactiques, destiné aux patients et les soignants
