Le cœur pulmonaire est une hypertrophie du ventricule droit secondaire à une maladie pulmonaire qui entraîne une hypertension artérielle pulmonaire. Une défaillance du ventricule droit suit. Les signes cliniques comprennent des œdèmes périphériques, une distension veineuse du cou, une hépatomégalie et un choc de pointe parasternal. Le diagnostic est clinique et échocardiographique. Le traitement est dirigé contre la cause.
Le cœur pulmonaire résulte d’un trouble pulmonaire ou de la vascularisation pulmonaire; il ne correspond pas à une hypertrophie ventriculaire droite secondaire à une insuffisance du ventriculaire gauche, à un trouble cardiaque congénital (p. ex., communication interventriculaire), ou à une valvulopathie acquise. Le cœur pulmonaire est habituellement chronique mais peut être aigu et réversible. L'hypertension artérielle pulmonaire primitive (c'est-à-dire, non liée à un trouble pulmonaire ou cardiaque) est traitée ailleurs.
Physiopathologie du cœur pulmonaire
Les troubles pulmonaires provoquent une hypertension artérielle pulmonaire par plusieurs mécanismes:
La perte des lits capillaires (p. ex., due à des modifications bulleuses dans la bronchopneumopathie chronique obstructive [BPCO] ou à une thrombose dans l'embolie pulmonaire)
La vasoconstriction entraînée par l'hypoxie et/ou l'hypercapnie
L'augmentation de la pression alvéolaire (p. ex., dans la BPCO, pendant la ventilation mécanique)
Une hypertrophie de la média artériolaire (souvent en réponse à une hypertension artérielle pulmonaire due à d'autres mécanismes)
L'hypertension artérielle pulmonaire augmente la post-charge du ventricule droit, entraînant la même cascade d'événements qui se produisent dans l'insuffisance ventriculaire gauche, dont l'élévation de la pression veineuse centrale et de la pression télédiastolique, et l'hypertrophie et la dilatation ventriculaires. Les contraintes sur le ventricule droit peuvent être encore augmentées par l'augmentation de la viscosité du sang due à la polyglobulie induite par l'hypoxie. Rarement, l'insuffisance ventriculaire droite affecte le ventricule gauche si le septum fait saillie dans le ventricule gauche (septum paradoxal) ce qui affecte le remplissage et produit ainsi un dysfonctionnement diastolique.
Étiologie du cœur pulmonaire
Le cœur pulmonaire aigu a peu de causes. Le cœur pulmonaire chronique est généralement causé par une BPCO, mais il existe plusieurs autres causes moins fréquentes (voir tableau Causes de cœur pulmonaire). Dans la BPCO, une aggravation aiguë ou une infection pulmonaire peuvent déclencher une surcharge du ventricule droit. Dans le cœur pulmonaire chronique, le risque de thrombose veineuse est accru.
Symptomatologie du cœur pulmonaire
Initialement, le cœur pulmonaire est asymptomatique, bien que le patient ait habituellement des symptômes importants (p. ex., dyspnée, fatigue liée à l'effort) dus au trouble pulmonaire sous-jacent. Ultérieurement, avec l'augmentation des pressions du ventricule droit, de nouveaux signes cliniques apparaissent souvent comme un choc systolique parasternal gauche, un éclat du 2e (B2), bruit cardiaque au foyer pulmonaire et des souffles d'insuffisance fonctionnelle valvulaire tricuspidienne et pulmonaire. Plus tard, un bruit de galop (3e [B3] et 4e [B4] bruit), augmenté par l'inspiration, une turgescence des veines jugulaires (avec une grande onde a sauf en cas d'insuffisance tricuspidienne), une hépatomégalie et des œdèmes des membres inférieurs peuvent survenir en cas de défaillance du ventricule droit.
Diagnostic du cœur pulmonaire
Suspicion clinique
Échocardiographie
Le cœur pulmonaire doit être recherché chez tous les patients présentant une de ses causes. La rx thorax montre la dilatation du ventricule droit et de l'artère pulmonaire proximale ainsi qu'une atténuation de la trame artérielle distale. Les éléments ECG en faveur d'une hypertrophie du ventricule droit (p. ex., une déviation de l'axe droit, un aspect QR dans la dérivation V1, et une onde R dominante dans les dérivations V1 à V3) sont bien corrélés avec le degré d'hypertension artérielle pulmonaire. Cependant, la distension pulmonaire et les bulles de la BPCO provoquant un déplacement médian du cœur, l'examen clinique, la rx et l'ECG peuvent être relativement peu performants.
L’échocardiographie ou la scintigraphie permettent d’évaluer la fonction ventriculaire gauche et ventriculaire droite; l’échocardiographie peut évaluer la pression systolique du ventricule droit, mais elle est souvent techniquement limitée par la maladie pulmonaire; l'IRM cardiaque peut être utile chez certains patients pour évaluer les compartiments et la fonction cardiaques; l'IRM cardiaque peut être utile chez certains patients pour évaluer les cavités et la fonction cardiaques. Un cathétérisme cardiaque droit peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic.
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Traitement du cœur pulmonaire
Traitement de la cause
Le traitement du cœur pulmonaire est difficile; il se concentre sur la cause (voir tableau Causes d'insuffisance cardiaque), en particulier le soulagement ou la modération de l'hypoxie. Une identification et un traitement rapides sont importants avant que les modifications structurelles ne deviennent irréversibles.
En cas d’œdèmes périphériques, les diurétiques de l’anse peuvent sembler indiqués, mais ils ne sont utiles que si une insuffisance du ventricule gauche et une surcharge vascularisation pulmonaire sont également présentes. Les diurétiques doivent être utilisés avec prudence car de légères diminutions de la précharge aggravent souvent le cœur pulmonaire. Les vasodilatateurs pulmonaires (p. ex., hydralazine, inhibiteurs calciques, oxyde nitreux, prostacycline, inhibiteurs de la phosphodiestérase), bien que bénéfiques dans l'hypertension artérielle pulmonaire primitive, ne sont pas efficaces. Le bosentan, un bloqueur des récepteurs de l'endothéline, peut également être bénéfique en cas d'hypertension artérielle pulmonaire primitive, mais son utilisation n'a pas été étudiée de manière approfondie dans le cœur pulmonaire. La digoxine n’est efficace qu'en cas de dysfonction ventriculaire gauche concomitante; la prudence est requise, car le patient qui présente une BPCO est très sensible aux effets de la digoxine.
La saignée a été recommandée en cas de cœur pulmonaire hypoxique, mais les effets bénéfiques de la diminution de la viscosité sanguine ne permettent probablement pas de compenser la réduction de la capacité de transport de l'oxygène par le sang sauf en cas de polyglobulie importante. En cas de cœur pulmonaire chronique, les anticoagulants à long terme réduisent le risque de thromboembolie veineuse.
Points clés
Le cœur pulmonaire est une hypertrophie du ventricule droit et finalement une insuffisance secondaire à une maladie pulmonaire qui entraîne une hypertension artérielle pulmonaire.
Le cœur pulmonaire lui-même est généralement asymptomatique, mais les signes cliniques fréquents comprennent un soulèvement systolique parasternal gauche, une composante pulmonaire forte de B2, des souffles d'insuffisance fonctionnelle de la tricuspide et pulmonaire, et plus tard, des veines jugulaires distendues, une hépatomégalie et des œdèmes des membres inférieurs.
Le diagnostic nécessite généralement une échocardiographie ou une scintigraphie et parfois un cathétérisme du cœur droit.
Une identification et un traitement rapides de la cause sont importants avant que les modifications structurelles cardiaques ne deviennent irréversibles.
Bien que les patients puissent avoir un œdème périphérique significatif, les diurétiques sont inutiles et peuvent même être nocifs; de légères diminutions de précharge aggravent souvent le cœur pulmonaire.
