La myocardite est une inflammation du myocarde avec nécrose des myocytes cardiaques. La myocardite peut être causée par de nombreux troubles (p. ex., infection, cardiotoxines, médicaments et troubles systémiques comme la sarcoïdose), mais elle est souvent idiopathique. Les symptômes sont variables et comprennent de la dyspnée, de la fatigue, des douleurs thoraciques, des syncopes et la mort subite. Le diagnostic repose sur les symptômes et les signes ECG anormaux, des biomarqueurs cardiaques et l'imagerie cardiaque en l'absence de facteurs de risque cardiovasculaires. La biopsie endomyocardique confirme le diagnostic clinique de myocardite. Le traitement dépend de la cause, mais les mesures générales comprennent des médicaments pour traiter l'insuffisance cardiaque et les arythmies et rarement la chirurgie (p. ex., pompe à ballonnet intra-aortique, dispositif d'assistance ventriculaire gauche, transplantation). L'immunosuppression est utile dans certains types de myocardite (p. ex., myocardite d'hypersensibilité, myocardite à cellules géantes, myocardite de la sarcoïdose).
Physiopathologie de la myocardite
La myocardite est une inflammation du myocarde avec nécrose des cellules myocytaires cardiaques. Une myocardite prouvée par biopsie montre typiquement un infiltrat inflammatoire du myocarde avec des lymphocytes, des neutrophiles, des éosinophiles, des cellules géantes, des granulomes ou un mélange.
La physiopathologie de la myocardite reste un sujet de recherche. Les mécanismes potentiels qui entraînent une lésion myocardique comprennent
Lésion directe des cardiomyocytes causée par un agent infectieux ou un autre agent cardiotoxique
Lésion myocardique causée par une réaction auto-immune à un agent infectieux ou à un autre agent cardiotoxique
L'inflammation myocardique peut être diffuse ou focale. L'inflammation peut s'étendre au péricarde causant ainsi une myopéricardite. L'étendue de l'atteinte myocardique et de l'extension dans le péricarde adjacent peut déterminer le type de symptômes. Une atteinte diffuse peut entraîner une insuffisance cardiaque, des arythmies et parfois une mort subite cardiaque. L'atteinte focale est moins susceptible de provoquer une insuffisance cardiaque, mais peut entraîner des arythmies et une mort cardiaque subite. L'atteinte du péricarde entraîne des douleurs thoraciques et d'autres symptômes typiques de la péricardite. Certains patients sont asymptomatiques que l'atteinte myocardique soit focale ou diffuse.
Étiologie de la myocardite
La myocardite peut résulter de causes infectieuses ou non infectieuses. De nombreux cas sont idiopathiques (voir tableau Causes de myocardite).
La péricardite infectieuse est le plus souvent d'origine virale aux États-Unis et dans les autres pays à haut revenu. Les causes virales les plus fréquentes aux États-Unis sont le parvovirus B19 et l'herpes virus humain 6. Dans les pays à bas revenus, la myocardite infectieuse est le plus souvent associée à la cardite rhumatismale, à la maladie de Chagas, ou au sida. Lésion directe du myocarde due à Infection par le SARS-CoV-2, avec des symptômes allant d'une légère gêne thoracique à une myocardite fulminante, est rare en cas de COVID-19, mais le risque de myocardite est 16 fois plus élevé chez les sujets infectés que chez les sujets non infectés.
Les causes non infectieuses comprennent les cardiotoxines, certains médicaments et certains troubles systémiques. La myocardite causée par les médicaments est appelée myocardite d'hypersensibilité. La myocardite après vaccination COVID-19 à base d'ARNm est rare et beaucoup moins fréquente que la myocardite associée au COVID Elle survient principalement chez les adolescents et les jeunes hommes adultes, habituellement dans la semaine suivant la vaccination, et est généralement bénigne.
Myocardite à cellules géantes
La myocardite à cellules géantes est une forme rare de myocardite à évolution fulminante. L'étiologie est incertaine, mais pourrait être comprendre un mécanisme auto-immun. La biopsie met en évidence des cellules géantes multinucléées caractéristiques. Les patients qui ont une myocardite à cellules géantes ont à la présentation un choc cardiogénique et souvent des arythmies ventriculaires intraitables ou un bloc cardiaque complet. La myocardite à cellules géantes a un mauvais pronostic, il est important de l'exclure chez un patient en bonne santé présentant une insuffisance cardiaque fulminante ou une arythmie réfractaire, car une thérapie immunosuppressive peut améliorer la survie.
Symptomatologie de la myocardite
La présentation clinique de la myocardite est variable. Les patients peuvent être minimalement symptomatiques ou avoir des symptômes fulminants, insuffisance cardiaque et arythmies fatales. Les symptômes dépendent de l'étiologie de la myocardite ainsi que de l'étendue et de la gravité de l'inflammation myocardique.
Les symptômes d'insuffisance cardiaque peuvent comprendre une fatigue, une dyspnée et des œdèmes. Les patients peuvent avoir des signes de surcharge liquidienne avec des râles crépitants fins, des pulsations veineuses jugulaires élevées et des œdèmes. L'examen cardiaque peut être évocateur par la présence d'un troisième (B3) ou un quatrième (B4) bruit cardiaque. Des souffles systoliques de régurgitation mitrale et de régurgitation tricuspide peuvent être présents chez les patients présentant une augmentation de volume ventriculaire.
La mort cardiaque subite due à une arythmie fatale est parfois le signe initial. Les patients peuvent faire des palpitations ou une syncope.
Lorsque les patients ont une inflammation péricardique concomitante, ils peuvent présenter une douleur thoracique typique de la péricardite. Douleur précordiale ou rétrosternale sourde ou vive, qui peut irradier dans le cou, le long du trapèze (en particulier du côté gauche) ou vers les épaules. L'intensité de la douleur est variable, de légère à sévère. Contrairement à la douleur thoracique d'origine ischémique, celle de la péricardite est habituellement aggravée par les mouvements du thorax, la toux, la respiration et la déglutition; elle peut être soulagée par la position assise et penchés en avant. Un frottement péricardique peut être entendu à l'auscultation chez les patients présentant un épanchement péricardique.
Certains signes cliniques peuvent indiquer une cause spécifique de myocardite. La myocardite infectieuse peut être précédée de symptômes tels que fièvre, myalgies et d'autres symptômes selon l'agent pathogène exact. La myocardite liée à un médicament ou à une hypersensibilité peut être accompagnée d'une éruption cutanée. Les ganglions lymphatiques augmentés de volume peuvent être révélateurs de la sarcoïdose en tant qu'étiologie sous-jacente. L'insuffisance cardiaque fulminante et les arythmies peuvent indiquer une myocardite à cellules géantes.
La myocardite peut être aiguë, subaiguë ou chronique. Il n'y a pas de calendrier déterminé pour chaque phase. La phase aiguë dure typiquement quelques jours alors que la phase subaiguë dure des semaines ou des mois. Si la myocardite ne disparaît pas après quelques mois, elle est appelée myocardite chronique. Dans certains cas, la myocardite peut entraîner une cardiomyopathie dilatée.
Diagnostic de myocardite
Électrocardiographie (ECG) et enzymes cardiaques
Imagerie cardiaque
Parfois, biopsie endomyocardique
Tests pour identifier une cause
Une myocardite doit être suspectée chez des patients en bonne santé, sans facteurs de risque cardiaques, présentant des symptômes d'insuffisance cardiaque ou d'arythmie. L'ECG, les enzymes cardiaques et l'imagerie cardiaque ne sont pas spécifiques de la myocardite mais peuvent être diagnostiques dans un tableau clinique approprié.
L'ECG peut être normal ou anormal au cours des myocardites. Les anomalies du segment ST sont fréquentes et peuvent simuler une ischémie myocardique. La surélévation du segment ST est parfois visible, mais les signes les plus fréquents sont les modifications non spécifiques de l'onde ST-T. Les patients peuvent présenter des retards de conduction et des arythmies auriculaires ou ventriculaires, dont une tachycardie sinusale, une tachycardie ventriculaire, et une fibrillation ventriculaire.
Les enzymes cardiaques peuvent être anormales dans les myocardites aiguës. La troponine cardiaque et la CK-MB (creatine kinase muscle band isoenzyme) (isoenzyme bande de créatine kinase musculaire) peuvent toutes deux être élevées en raison de la nécrose des myocytes cardiaques.
L'imagerie cardiaque peut être anormale en cas de myocardite. L'échocardiogramme peut être normal en cas de myocardite précoce ou légère, mais des anomalies segmentaires du mouvement pariétal (simulant une ischémie myocardique) peuvent être observées. La dilatation ventriculaire gauche et la dysfonction systolique peuvent également être vues comme une cardiomyopathie dilatée. Les paramètres de relaxation diastolique sont souvent anormaux en échocardiographie. L'IRM cardiaque devient de plus en plus importante dans le diagnostic de la myocardite. L'IRM cardiaque en cas de myocardite peut montrer un profil caractéristique de rehaussement tardif du gadolinium au niveau des parois sous-épicardiques et médio-myocardiques (contrairement à l'ischémie où le rehaussement tardif du gadolinium est généralement sous-endocardique avec extension aux parois médio-myocardiques et épicardiques). Les autres caractéristiques diagnostiques de la myocardite à l'IRM cardiaque sont la présence d'un œdème myocardique et d'une hyperémie myocardique par rapport au muscle squelettique.
La biopsie endomyocardique montrant l'infiltrat inflammatoire du myocarde avec la nécrose des myocytes adjacents est la technique diagnostique de référence de la myocardite. Cependant, cet examen a une mauvaise sensibilité pour le diagnostic de la myocardite en raison de difficultés de prélèvements. Par conséquent, une biopsie positive fait le diagnostic de myocardite, mais une biopsie négative ne l'exclut pas. En outre, la biopsie endomyocardique comporte un risque de complications, dont la rupture du myocarde et la mort, elle n'est donc pas systématique. Une biopsie endomyocardique doit être effectuée en cas d'insuffisance cardiaque fulminante, d'arythmie ventriculaire ou de bloc cardiaque ou si les résultats affecteraient la prise en charge (p. ex., en cas de suspicion de myocardite à cellules géantes lorsqu'un traitement rapide peut réduire la mortalité).
Diagnostic étiologique
Lorsqu'une myocardite a été diagnostiquée, on effectue des examens en vue d'en préciser l'étiologie. Chez un adulte jeune jusque-là en bonne santé apparente et qui se présente avec des symptômes d'infection virale et une myocardite, un bilan plus complet est habituellement inutile. La distinction entre péricardite virale et myocardite idiopathique est difficile, coûteuse et généralement sans grande importance pratique.
Une numération formule sanguine est utile pour évaluer l'éosinophilie périphérique de la myocardite d'hypersensibilité.
Le cathétérisme cardiaque peut être utile pour exclure l'ischémie, car la myocardite peut simuler un infarctus du myocarde ou une ischémie myocardique.
Dans d'autres cas, une biopsie du tissu myocardique peut être nécessaire pour établir un diagnostic. Les colorations acido-résistantes des tissus myocardiques sont essentielles si une tuberculose est évoquée (la myocardite tuberculeuse peut être agressive et peut empirer rapidement sous corticothérapie). Les prélèvements myocardiques sont examinés à la recherche de cellules géantes, caractéristiques de la myocardite à cellules géantes et des granulomes observés dans la sarcoïdose.
D'autres examens de laboratoire comprennent les marqueurs inflammatoires de phase aiguë, les examens biochimiques de routine, des cultures, des tests auto-immunitaires et, s'ils sont indiqués, des tests pour le VIH, infection par le SARS-CoV-2, de fixation du complément pour l'histoplasmose ou titres de la maladie de Lyme (dans les régions d'endémie), la recherche d'anticorps contre les virus coxsackie, influenza et contre le streptocoque.
Traitement de la myocardite
Traitements de l'insuffisance cardiaque et des troubles du rythme
Traitement du trouble sous-jacent
Le traitement de l'insuffisance cardiaque comprend des diurétiques et des nitrates pour le soulagement symptomatique. En cas d'insuffisance cardiaque fulminante, une pompe ballonnet intra-aortique, un dispositif d'assistance ventriculaire gauche, ou un transplantation peuvent être nécessaires. Le traitement médicamenteux de l'insuffisance cardiaque à long terme les inhibiteurs de l'ECA (enzyme de conversion de l'angiotensine), les bêta-bloqueurs, les antagonistes de l'aldostérone, les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II ou les inhibiteurs des récepteurs de l’angiotensine et de la néprilysine. Les troubles du rythme ventriculaires et auriculaires doivent être traités par un traitement antiaryhtmique. Le bloc cardiaque peut être traité par une stimulation temporaire mais peut nécessiter la pose d'un stimulateur cardiaque permanent si les anomalies de conduction persistent.
La myocardite infectieuse est généralement traitée symptomatiquement pour l'insuffisance cardiaque et les arythmies associées. Le traitement antiviral ne s'est pas avéré utile dans le traitement de la plupart des étiologies virales, mais le nirmatrelvir et le ritonavir peuvent aider à traiter la myocardite due à une infection par le SARS-CoV2 et l'oseltamivir peut aider à traiter la myocardite due à la grippe. Les corticostéroïdes peuvent également aider à traiter la myocardite due à une infection par le SARS-CoV2. Les étiologies bactériennes peuvent être traitées avec des antibiotiques, mais cela n'a pas été démontré efficace sauf peut-être dans la phase infectieuse aiguë. L'infection parasitaire doit être traitée par des médicaments antiparasitaires appropriés.
La myocardite d'hypersensibilité est traitée par l'arrêt immédiat du médicament responsable ou par la cardiotoxine et, en cas de myocardite d'hypersensibilité, la corticothérapie. Les patients qui ont une myocardite à cellules géantes ont une meilleure survie lorsqu'ils sont traités par des immunosuppresseurs, habituellement des corticostéroïdes et la cyclosporine. Les myocardites de la sarcoïdose peuvent être traitées par des corticostéroïdes par voie nasale.
Points clés
La présentation clinique de la myocardite est variable, allant des symptômes infracliniques à l'insuffisance cardiaque fulminante, aux arythmies réfractaires et à la mort cardiaque subite.
Le diagnostic est souvent basé sur des signes cliniques et des tests non invasifs, dont l'IRM cardiaque; effectuer une biopsie endomyocardique en cas d'insuffisance cardiaque fulminante ou d'arythmie réfractaire ou si ses résultats modifiaient le traitement.
Traiter les patients souffrant d'insuffisance cardiaque et d'arythmies; une immunosuppression est ajouté en cas de sarcoïdose ou de myocardite liée à un médicament et la myocardite à cellules géantes.
