Syncope

La plupart des déficits de flux sanguin cérébral proviennent d'une diminution du débit cardiaque.

Une diminution du débit cardiaque peut être provoquée par

• Des troubles cardiaques obstructifs

• Des troubles cardiaques avec dysfonctionnement systolique

• Des troubles cardiaques avec dysfonctionnement diastolique

• Des troubles du rythme (trop rapide ou trop lent)

• Des pathologies qui réduisent le retour veineux

L'obstruction peut être aggravée par l'effort, la vasodilatation et l'hypovolémie (en particulier en cas de rétrécissement aortique et de cardiomyopathie hypertrophique), qui peuvent déclencher une syncope.

Les troubles du rythme provoquent une syncope si la fréquence cardiaque est trop rapide et ne permet pas un remplissage ventriculaire adéquat (p. ex., > 150 à 180 battements/minute) ou trop lente pour permettre un débit efficace (p. ex., < 30 à 35 battements/minute).

Le retour veineux peut être diminué par des hémorragies, une augmentation de la pression intrathoracique, une augmentation du tonus vagal (qui peut également diminuer la fréquence cardiaque) et par la perte du tonus sympathique (p. ex., par effet de médicaments, du fait d'un massage/pression sinocarotidien ou d'un dysfonctionnement neurovégétatif). Les syncopes impliquant ces mécanismes (sauf dans le cas des hémorragies) sont souvent appelées vasovagales ou neurocardiogéniques et sont fréquentes et bénignes.

L'hypotension orthostatique, une cause fréquente de syncopes bénignes, résulte de l'incapacité des mécanismes normaux (p. ex., tachycardie sinusale et/ou vasoconstriction) à compenser la diminution temporaire du retour veineux qui se produit lors du passage en position debout.

Les troubles cérébrovasculaires (p. ex., accidents vasculaires cérébraux, accidents ischémiques transitoires) provoquent rarement des syncopes parce que la plupart n'ont pas d'effet sur les structures centrencéphaliques qui doivent être impliquées pour qu'une perte de connaissance se produise. Cependant, l'ischémie du territoire de l'artère basilaire, due à un accident ischémique transitoire, à un accident vasculaire cérébral ou à une migraine, peut provoquer une syncope. Rarement, les patients qui présentent une arthrose ou une spondylose cervicale sévère peuvent développer une insuffisance vertébrobasilaire à l'origine de syncopes lorsque la tête est déplacée dans certaines positions.

Le système nerveux central a besoin d'oxygène et de glucose pour fonctionner. Même si le flux sanguin cérébral est normal, un important déficit de l'un de ces deux substrats peut provoquer une perte de connaissance brutale. En pratique, l'hypoglycémie est la cause principale parce qu'il est rare qu'une hypoxie se développe de manière à provoquer une perte de connaissance brutale (en dehors des accidents de plongée sous-marine ou de vol aérien). La perte de connaissance brutale due à l'hypoglycémie est rarement aussi brutale que la syncope ou les convulsions parce qu'il y a des prodromes (sauf chez les patients qui prennent des bêta-bloqueurs); mais, son déroulement peut être peu évident pour l'examinateur sauf si un témoin de l'épisode est présent.

L'anamnèse de la maladie actuelle doit rechercher des événements menant à la syncope y compris l'activité du patient (p. ex., en train de pratiquer un sport, de participer à un débat, dans une situation potentiellement émotionnelle), la position (p. ex., couchée ou debout), et, si debout, depuis quand. D'importants symptômes associés immédiatement avant ou après l'événement comprennent le fait qu'il y ait eu ou non un sentiment d'imminence de la perte de connaissance, des nausées, des sueurs, un flou ou un tunnel visuel, des fourmillements des lèvres ou des doigts, une douleur thoracique ou des palpitations. La durée de la récupération doit également être établie. Les témoins, s'ils existent, doivent être recherchés et interrogés pour décrire les événements, en particulier la présence et la durée de toute activité convulsive.

La revue des systèmes doit comprendre des questions sur d'éventuelles zones douloureuses ou de blessure, sur des épisodes de vertige ou de quasi-syncope lors du passage en position debout et sur des épisodes de palpitations ou de douleur thoracique à l'effort. Il faut interroger les patients sur les symptômes évoquant des causes possibles, dont des selles sanglantes ou goudronneuses, des menstruations importantes (anémie); des vomissements, une diarrhée ou un excès de miction (déshydratation ou troubles hydro-électrolytiques); et des facteurs de risque d'embolie pulmonaire (chirurgie ou immobilisation récente, cancer connu, antécédents de thrombose ou d'état d'hypercoagulabilité).

La recherche des antécédents médicaux doit porter sur des antécédents de syncope, de maladies cardiovasculaires et de troubles convulsifs connus. On doit faire l'inventaire des médicaments utilisés (en particulier les antihypertenseurs, les diurétiques, les vasodilatateurs et les antiarythmiques, voir tableau Certains médicaments/drogues causes de syncopes). L'anamnèse familiale doit rechercher une cardiopathie ou une mort subite chez un autre membre de la famille survenues en bas âge.

Les signes vitaux sont essentiels. La fréquence cardiaque et la pression artérielle sont mesurées en position couchée et après 3 min de station debout. Le pouls est palpé à la recherche d'une irrégularité.

L'examen général note l'état mental du patient, dont toute confusion ou difficulté évoquant une phase post-critique, et tout signe de blessure (p. ex., ecchymoses, tuméfaction, sensibilité, morsure de la langue).

Le cœur est ausculté à la recherche de souffles; si existence d'un souffle, toute modification du souffle à la manœuvre de Valsalva, debout ou accroupie est notée.

Une évaluation prudente des ondes veineuses jugulaires (voir figure Pouls veineux jugulaire normal) par la palpation de la carotide ou l'auscultation du cœur peut permettre le diagnostic d'un trouble du rythme lorsque l'ECG n'est pas disponible. Par exemple, les ondes canon "a" se produisent lorsque la contraction des oreillettes a lieu contre une valvule tricuspide fermée et elles indiquent une dissociation auriculoventriculaire.

L'abdomen est palpé à la recherche d'une sensibilité et un toucher rectal est effectué pour s'assurer de l'absence de sang macroscopique ou occulte.

Un examen neurologique est effectué pour identifier toute anomalie focale qui évoquerait une cause du système nerveux central (p. ex., des crises convulsives).

Certains signes font évoquer une étiologie plus grave:

• Syncope à l'effort

• Récidives multiples en peu de temps

• Souffle cardiaque ou autres signes en faveur d'une cardiopathie structurelle (p. ex., une douleur thoracique)

• Grand âge

• Blessures importantes au cours des syncopes

• Antécédents familiaux de mort subite inattendue, de syncope à l'effort, de syncope inexpliquée ou récurrente ou de convulsions

Bien que la cause soit souvent bénigne, il est important d'identifier la cause d'une évolution fatale potentielle (p. ex., tachyarythmie, arrêt cardiaque) car il existe un risque de mort subite. Les signes cliniques (voir tableau Certaines causes de syncope) permettent d'évoquer une cause dans 40 à 50% des cas. Quelques généralisations sont utiles.

Des causes bénignes induisent souvent une syncope.

• La syncope déclenchée par des stimuli physiques ou émotionnels désagréables (p. ex., douleur, angoisse), se produit habituellement en position debout, est souvent précédée de prodromes à mécanisme vagal (p. ex., nausées, asthénie, bâillement, appréhension, vision trouble et transpiration), et évoque une cause vasovagale.

• La syncope qui se produit le plus souvent lors du passage en position debout (en particulier chez le patient âgé après un alitement prolongé ou chez le patient qui prend certaines catégories de médicaments) évoque une syncope orthostatique.

• La syncope qui se produit après une station debout prolongée sans bouger est habituellement due à une stase veineuse.

Des causes dangereuses sont indiquées par des signes d'alarme.

• La syncope à l'effort évoque un obstacle à l'éjection ventriculaire ou un trouble du rythme cardiaque induit par l'effort. Parfois, ces patients ont également une douleur thoracique et/ou des palpitations. Les signes cardiaques peuvent être utiles pour identifier une cause. Un souffle rude, à maximum tardif, basal, irradiant vers les carotides suggère un rétrécissement aortique; un souffle systolique qui augmente à la manœuvre de Valsalva et disparaît en position accroupie suggère une cardiomyopathie hypertrophique.

• La syncope à début et fin spontanés brusques est habituellement d'origine cardiaque, et le plus souvent le fait d'un trouble du rythme.

• La syncope alors que le sujet est en position couchée indique également une arythmie car les mécanismes vasovagaux et orthostatiques ne provoquent pas de syncope en position couchée.

• La syncope accompagnée d'une blessure lors d'un épisode augmente la probabilité d'une cause cardiaque ou de convulsions et l'événement est donc plus inquiétant. Les signes d'alarme et la perte de connaissance plus lente qui accompagne la syncope vasovagale bénigne réduisent quelque peu la probabilité de blessure.

Une perte de connaissance pendant une crise ou une confusion post-critique peut parfois être confondue avec une syncope, mais des secousses musculaires ou des convulsions qui durent plus de quelques secondes, une incontinence, un bavement ou une morsure de la langue indiquent généralement une crise.

Des examens sont généralement effectués.

• ECG

• Oxymétrie pulsée

• Parfois, échocardiographie

• Parfois, test de la table basculante

• Analyses de sang uniquement si cliniquement indiquées

• Imagerie du système nerveux central rarement indiquée

En général, si la syncope provoque une blessure ou est récidivante (en particulier sur une brève période), un bilan plus approfondi est nécessaire. L'imagerie cardiaque et cérébrale n'est pas effectuée à moins d'indications cliniques (suspicion d'étiologie cardiaque ou de déficit neurologique).

En cas de suspicion de troubles du rythme, de myocardite ou d'ischémie, le bilan doit être effectué en milieu hospitalier. Dans les autres cas, le bilan peut être effectué en ambulatoire.

Un ECG est effectué chez tous les patients. L'ECG peut mettre en évidence un trouble du rythme, un trouble de la conduction, une hypertrophie ventriculaire, une pré-excitation, un allongement de QT, un dysfonctionnement de pacemaker, une ischémie ou un infarctus du myocarde. Si le diagnostic est discutable après cette évaluation de base, le dosage des marqueurs cardiaques et les ECG en série pour éliminer un infarctus du myocarde chez les patients âgés, plus une surveillance ECG pendant au moins 24 heures, sont une mesure prudente. Tout trouble du rythme décelé, pour être considéré comme une cause, doit être en rapport temporel avec le trouble de la conscience, mais la plupart des patients ne font pas de syncope pendant la période de surveillance. D'autre part, la survenue de symptômes en l'absence de troubles du rythme permet d'exclure une cause cardiaque. Un enregistreur d'événements (qui peut enregistrer le rythme cardiaque sur des périodes plus longues) peut être utilisé si des prodromes précèdent la syncope. Un signal ECG moyenné peut identifier une prédisposition aux troubles du rythme ventriculaires chez les patients qui présentent une cardiopathie ischémique ou en post-infarctus du myocarde. Si les épisodes de syncope sont rares (p. ex., < 1/mois), un enregistreur en boucle implantable peut être utilisé pour un enregistrement à plus long terme. Cet appareil enregistre en permanence le rythme sinusal et peut être interrogé par une machine externe qui permet d'imprimer le tracé du rythme cardiaque.

Si possible, une oxymétrie pulsée doit être effectuée pendant ou immédiatement après un épisode pour identifier une éventuelle hypoxémie (qui peut indiquer une embolie pulmonaire). En cas d'hypoxémie, une angio-TDM est indiquée pour éliminer une embolie pulmonaire.

Les examens complémentaires sont effectués en fonction des suspicions cliniques; les examens complémentaires systématiques sont peu utiles. Cependant, toutes les femmes en âge de procréer doivent subir un test de grossesse. L'hématocrite est mesurée si on suspecte une anémie. L'ionogramme n'est vérifié que si une anomalie est cliniquement suspectée (p. ex., du fait de symptômes ou d'un traitement médicamenteux). La troponine sérique est mesurée lorsqu'un infarctus du myocarde est suspecté.

Une échocardiographie est indiquée en cas de syncope cliniquement inexpliquée, de syncope d'effort, de souffles cardiaques ou de suspicion de tumeur intracardiaque (p. ex., de syncope positionnelle).

Le test de la table basculante est effectué si l'histoire et l'examen clinique indiquent une syncope vasodépressive ou d'autres syncopes réflexes. Il est également utilisé pour évaluer la syncope d'effort si l'échocardiographie ou le test d'effort sont négatifs.

Un test d'effort (physique ou pharmacologique) est effectué en cas de suspicion d'ischémie myocardique intermittente. Il est souvent effectué en cas de symptômes induits par l'effort. Les tests d'effort sont moins utiles sauf si la syncope déclenche la syncope.

L'examen complémentaire électrophysiologique invasif sera envisagé si les tests non invasifs ne permettent pas de conclure à un trouble du rythme avec ce qui suit:

• Syncope récente inexpliquée

• Signes d'alarme inexpliqués

• Cardiomyopathie ischémique, cardiomyopathie non ischémique et maladie congénitale de l'adulte ou syncope inexpliquée qui ne répond pas par ailleurs aux critères d'un cardioverteur-défibrillateur implantable utilisé en prévention primaire

Une réponse négative définit un sous-groupe à faible risque présentant un taux élevé de rémission des syncopes. L'intérêt des tests électrophysiologiques est controversé chez d'autres patients.

Un EEG est recommandé si on suspecte une crise épileptique.

La TDM et l'IRM cérébrales ne sont indiquées qu'en cas de symptomatologie évoquant un processus focal du système nerveux central.