Tumeurs cardiaques

On peut citer les myxomes, les fibroélastomes papillaires, les rhabdomyomes, les fibromes, les hémangiomes, les tératomes, les lipomes, les paragangliomes et les kystes péricardiques.

Le myxome est le type le plus fréquent, représentant 50% de l'ensemble des tumeurs cardiaques primitives. L'incidence chez la femme est 2 à 4 fois supérieure à celle chez l'homme. Dans les formes familiales rares (complexe de Carney) les hommes semblent plus souvent atteints. Environ 75% des myxomes se développent dans l'oreillette gauche. Les autres cas se présentent comme une tumeur solitaire dans une autre cavité ou, moins souvent, dans plusieurs cavités. Le diamètre des myxomes peut atteindre 15 cm. Environ 75% sont pédiculés et peuvent se prolaber dans l'orifice valvulaire mitral, gênant ainsi le remplissage ventriculaire diastolique. Le reste des tumeurs sont à base large et sessiles. Les myxomes peuvent être myxoïdes et gélatineux; lisses, fermes et lobulés; ou friables et irréguliers. Le caractère friable et irrégulier en surface des myxomes augmente le risque d'embolie systémique.

Le complexe de Carney est un syndrome familial autosomique dominant associant des myxomes cardiaques récidivants avec myxomes cutanés, fibroadénomes myxoïdes mammaires, lésions pigmentaires cutanées (lentiginose, éphélides, naevus bleu), syndrome de néoplasie endocrinienne multiple (nodules primitifs pigmentés corticosurrénaliens entraînant un syndrome de Cushing, adénome hypophysaire secrétant hormone de croissance et prolactine, tumeurs testiculaires, adénome ou carcinome thyroïdien et kystes de l'ovaire), schwannomes mélanotiques psammomateux, fibroadénomes intracanaliculaires du sein et ostéochondromyxomes. Le patient est souvent plus jeune lors de la découverte de la maladie (20 ans d'âge médian), présente des myxomes multiples (en particulier dans les ventricules) et a un risque de récidive des myxomes plus élevé.

Les fibroélastomes papillaires sont des papillomes avasculaires qui se développent au niveau des valvules cardiaques dans > 80% des cas. Les papillomes sont davantage susceptibles de se produire sur le côté gauche du cœur), principalement au niveau des valvules aortique et mitrale. L'homme est autant touché que la femme. Les fibroélastomes présentent des franges papillaires ramifiées à partir d'un noyau central et rappellent une anémone de mer. Environ 45% des fibroélastomes sont pédonculés. Ils n'entraînent pas de dysfonctionnement valvulaire, mais augmentent le risque embolique.

Les rhabdomyomes affectent essentiellement le nouveau-né et l'enfant. Dans 80% des cas, les enfants atteints ont aussi une sclérose tubéreuse de Bourneville. Les rhabdomyomes sont habituellement multiples et inclus dans la paroi du myocarde (septum ou paroi libre du ventricule gauche), topographie où ils peuvent perturber la conduction cardiaque. On observe des globules blancs fermes qui régressent habituellement avec l'âge. Une minorité de patients présente une tachyarythmie et une insuffisance cardiaque due à l'obstruction de la chambre de chasse du ventricule gauche.

Les fibromes surviennent principalement chez l'enfant et sont associés à un adénome sébacé de la peau et à des tumeurs du rein. Ils surviennent essentiellement dans la partie gauche du cœur, siègent souvent dans le myocarde ventriculaire et peuvent être consécutifs à une inflammation. Ils peuvent comprimer ou envahir le système de conduction cardiaque, entraînant troubles du rythme et mort subite. Quelques fibromes font partie d'un syndrome associant gigantisme, kystes malpighiens des joues, anomalies squelettiques et tumeurs diverses bénignes et malignes (syndrome de Gorlin ou du naevus basocellulaire).

Les hémangiomes n'entraînent de symptômes que chez une minorité de patients. La plupart du temps, on les découvre fortuitement au cours d'examens effectués pour d'autres raisons.

Les tératomes du péricarde affectent essentiellement les nourrissons et les enfants. Ils sont souvent implantés au niveau de la racine des gros vaisseaux. Environ 90% sont localisés dans le médiastin antérieur; le reste, principalement dans le médiastin postérieur.

Les lipomes peuvent survenir à tout âge. Ils proviennent de l'endocarde ou de l'épicarde et possèdent une large base pédiculée. Beaucoup sont asymptomatiques, mais certains entraînent des sténoses intracardiaques ou des troubles du rythme.

Les paragangliomes, incluant les phéochromocytomes, sont rares au niveau du cœur; lorsqu'ils surviennent, ils se localisent typiquement à la base du cœur, au niveau des terminaisons des nerfs pneumogastriques. Ils peuvent se manifester par des symptômes dus à la sécrétion de catécholamines (p. ex., augmentation du rythme cardiaque et de la PA, transpiration excessive, tremblements). Les paragangliomes peuvent être bénins ou malins.

Les kystes péricardiques peuvent être confondus sur la rx thorax avec une tumeur cardiaque ou un épanchement péricardique. Ils sont habituellement asymptomatiques, bien que certains entraînent des symptômes de compression (p. ex., avec douleurs thoraciques, dyspnée, toux).

Les tumeurs malignes primitives comprennent les sarcomes, le mésothéliome malin péricardique et les lymphomes primitifs.

Le sarcome est la plus fréquente des tumeurs malignes cardiaque. Les sarcomes affectent principalement l'adulte d'âge moyen (44 ans en moyenne). Presque 40% sont des angiosarcomes, dont la plupart naissent dans l'oreillette droite et envahissent le péricarde, entraînant une obstruction au remplissage du ventricule droit, une tamponnade péricardique et des métastases pulmonaires. Les autres types sont le sarcome indifférencié l'histiocytofibrome malin le léiomyosarcome, le fibrosarcome, le rhabdomyosarcome, le liposarcome, et l'ostéosarcome; ces variétés naissent le plus souvent dans l'oreillette gauche, entraînant une sténose valvulaire mitrale et une insuffisance cardiaque.

Le mésothéliome péricardique est rare. Il touche tous les âges, plutôt les patients de sexe masculin que les femmes. Il se complique de tamponnade cardiaque et de constriction cardiaques et peut donner des métastases au rachis, aux tissus mous adjacents et au cerveau.

Le lymphome primitif est extrêmement rare. Il se produit habituellement en cas de HIV/SIDA ou d'une autre forme d'immunodépression. Ces tumeurs évoluent rapidement et entraînent insuffisance cardiaque, troubles du rythme, tamponnade cardiaque et syndrome cave supérieur (syndrome des défilés thoraciques).

Le mélanome est une tumeur avec une forte propension à l'atteinte cardiaque. Les cancers du poumon et du sein, les sarcomes des tissus mous et le cancer du rein représentent aussi les points de départ courants des métastases cardiaques (1). Les leucémies et les lymphomes entraînent souvent des métastases cardiaques, mais l'atteinte cardiaque est souvent cliniquement silencieuse et détectée accidentellement. Lorsqu'un sarcome de Kaposi se généralise chez un patient immunodéprimé (habituellement en cas de SIDA) il peut atteindre le cœur, mais les complications cliniques cardiaques sont rares.

1. 1. Klatt EC, Heitz DR: Cardiac metastases. Cancer 65:1456‒1459, 1990.

Les symptômes peuvent être classés comme

• Extracardiaque

• Intramyocardique

• Intracavitaire

La symptomatologie extracardiaque peut être constitutionnelle ou mécanique. Des symptômes généraux tels que fièvre, frissons, léthargie, arthralgies et amaigrissement sont exclusivement engendrés par les myxomes, peut-être conséquence de la sécrétion d'une cytokine (p. ex., interleukine-6). Des pétéchies peuvent également survenir. Ces anomalies associées à d'autres signes peuvent de façon erronée faire évoquer la possibilité d'une endocardite bactérienne, de troubles du tissu conjonctif ou d'une affection maligne latente. Dans le cas de certaines tumeurs (en particulier les myxomes gélatineux) des fragments de thrombus ou de tumeur peuvent emboliser dans la circulation systémique (p. ex., vers le cerveau, les artères coronaires, les reins, la rate, les extrémités) ou les poumons et provoquer des manifestations spécifiques de ces organes. Les symptômes d'origine mécanique (p. ex., dyspnée, gêne thoracique) proviennent de la compression de cavités cardiaques ou des artères coronaires ou bien d'une irritation péricardique ou d'une tamponnade dues à l'envahissement tumoral, ou à une hémorragie intrapéricardique. Les tumeurs péricardiques peuvent être à l'origine d'un frottement péricardique.

La symptomatologie intramyocardique est due à des troubles du rythme ou de conduction (bloc auriculoventriculaire ou intraventriculaire, tachycardie paroxystique ventriculaire ou supraventriculaire [les rhabdomyomes ou les fibromes donnent volontiers des troubles de conduction]).

La symptomatologie d'origine intracavitaire est due à la présence de tumeurs obstructives qui perturbent le fonctionnement valvulaire, le flux sanguin ou les deux à la fois (entraînant sténose ou insuffisance valvulaire, et/ou insuffisance cardiaque). La symptomatologie d'origine intracavitaire peut varier avec la position du patient, position capable de modifier les forces hémodynamiques et rhéologiques en rapport avec la tumeur.

Des myxomes peuvent se manifester par la triade insuffisance cardiaque, maladie embolique et symptômes constitutionnels. Les myxomes peuvent entraîner un souffle diastolique qui simule le roulement de la sténose mitrale, mais dont l'intensité et la topographie varient à chaque battement selon la position du patient. Environ 15% des myxomes auriculaires gauches pédiculés entraînent un "tumor plop" entendu au moment où ils se prolabent dans l'orifice mitral au cours de la diastole. Les myxomes peuvent également entraîner des troubles du rythme. Le syndrome de Raynaud et l'hippocratisme digital restent moins fréquents, mais peuvent également se rencontrer.

Les fibroélastomes, souvent découverts fortuitement à l'autopsie, sont habituellement asymptomatiques; cependant, ils peuvent être une source d'embolies systémiques.

Les rhabdomyomes sont habituellement asymptomatiques.

Les fibromes provoquent des arythmies pouvant entraîner une mort subite et des symptômes obstructifs.

Les hémangiomes sont habituellement asymptomatiques, mais ils peuvent entraîner toutes les variétés de symptômes aussi bien extracardiaques que myocardiques ou d'origine intracavitaire.

Les tératomes entraînent une détresse respiratoire et une cyanose par compression de l'aorte et de l'artère pulmonaire ou bien engendrent un syndrome cave supérieur dû à une compression de la veine cave supérieure.

Les tumeurs malignes cardiaques ont une symptomatologie d'apparition plus brutale et d'évolution plus rapide que les tumeurs bénignes. Les sarcomes cardiaques entraînent le plus souvent des symptômes d'obstruction au remplissage ventriculaire et une tamponnade péricardique. Le mésothéliome malin donne des signes de péricardite ou de tamponnade cardiaque. Les lymphomes primitifs peuvent entraîner une insuffisance cardiaque évolutive insensible aux traitements, une tamponnade, des troubles du rythme et un syndrome cave supérieur. Les métastases cardiaques peuvent se manifester par une augmentation brusque de la taille du cœur, par une tamponnade (due à un épanchement péricardique hémorragique de constitution rapide), par un bloc auriculoventriculaire, par d'autres types de troubles du rythme ou par une insuffisance cardiaque subite inexpliquée. Fièvre, sensation de malaise, amaigrissement, sueurs profuses nocturnes et anorexie peuvent également survenir.