Le syndrome d'épidermolyse staphylococcique est une épidermolyse aiguë provoquée par une toxine staphylococcique. Les nourrissons et les enfants sont plus vulnérables. Les symptômes sont des bulles étendues avec un décollement épidermique. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et parfois la biopsie. Le traitement est une antibiothérapie antistaphylococcique associée à des soins locaux. Le pronostic est excellent avec un traitement adapté.
(Voir aussi Revue générale des infections cutanées bactériennes.)
Le syndrome d'épidermolyse staphylococcique affecte presque toujours les enfants de < 6 ans (en particulier les nourrissons); il survient rarement chez les adultes âgés sauf s'ils ont une insuffisance rénale ou sont immunodéprimés. Des épidémies peuvent se produire dans les crèches, l'infection étant probablement manu-portée par des membres du personnel au contact d'un nourrisson infecté ou ayant un portage nasal de Staphylococcus aureus. Des cas sporadiques peuvent également se produire.
Le syndrome d'épidermolyse staphylococcique est dû à des staphylocoques coagulase-positifs du groupe II, habituellement de type phagique 55 et 71, qui sécrètent de l'exfoliatine (également appelée épidermolysine), une toxine qui clive la partie supérieure de l'épiderme située juste au-dessous de la couche granuleuse en ciblant la desmogléine-1 (voir Infections staphylococciques).
L'infection primitive débute souvent au cours les premiers jours de vie au niveau du restant de cordon ombilical ou de la région fessière; chez l'enfant plus âgé, le visage représente le site classique. La toxine sécrétée dans ces régions passe dans la circulation sanguine et touche toute la surface de la peau.
Symptomatologie du syndrome d'épidermolyse staphylococcique
Lorsqu'une zone d'infection localisée peut être retrouvée (p. ex., impétigo), la lésion initiale est habituellement superficielle et croûteuse. En 24 heures, la peau environnante devient douloureuse, érythémateuse, ces altérations se propageant rapidement aux autres régions. La peau peut être extrêmement douloureuse et avoir la consistance d'un papier de soie froissé.
De grosses vésicules molles apparaissent sur la peau érythémateuse puis se rompent rapidement laissant alors des érosions. Les bulles sont souvent présentes dans les zones de frottement, comme les plis, les fesses, les mains et les pieds. Les phlyctènes intactes s'étendent en périphérie lorsqu'on les presse doucement (signe de Nikolsky).
L'épiderme se décolle facilement, souvent en larges lambeaux. Une desquamation étendue apparaît en 36 à 72 heures et le patient peut alors présenter un état grave avec des troubles systémiques (p. ex., sensation de malaise, frissons, fièvre). Les régions desquamées apparaissent fissurées. La disparition de la barrière protectrice que constitue la peau expose le patient au sepsis et aux troubles hydro-électrolytiques.
Image courtesy of Thomas Habif, MD.
SCIENCE PHOTO LIBRARY
DermPics/SCIENCE PHOTO LIBRARY
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Diagnostic du syndrome d'épidermolyse staphylococcique
Examen clinique
Cultures de zones de la primo-infection suspectée
Le diagnostic du syndrome d'épidermolyse staphylococcique est suspecté cliniquement, mais la confirmation nécessite habituellement une biopsie de peau (des coupes congelées peuvent donner les résultats plus précoces). Les prélèvements montrent le dédoublement superficiel de l'épiderme non inflammatoire.
Les cultures doivent être effectuées à partir de la conjonctive, du nasopharynx, du sang, de l'urine, et des zones de possible infection primaire, comme l'ombilic chez un nouveau-né ou en cas de lésions cutanées suspectes. Les cultures ne doivent pas être prélevées sur des bulles parce qu'elles sont stériles, contrairement à l'impétigo bulleux où les cultures du liquide de la bulle mettront en évidence un agent pathogène.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel comprend l'hypersensibilité médicamenteuse, les exanthèmes viraux, la scarlatine, les brûlures thermiques, les maladies bulleuses génétiques (p. ex., certains types de syndromes d'épidermolyse bulleuse), des maladies bulleuses acquises (p. ex., le pemphigus vulgaire, la pemphigoïde bulleuse) et la nécrolyse épidermique toxique (voir tableau Distinguer le syndrome d'épidermolyse staphylococcique et la nécrolyse épidermique toxique (TEN) et voir le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique).
Les surfaces muqueuses sont épargnées dans le syndrome d'épidermolyse staphylococcique; cependant, elles sont touchées dans le syndrome de Stevens-Johnson et dans le nécrolyse épidermique toxique.
Distinguer le syndrome d'épidermolyse staphylococcique et la nécrolyse épidermique toxique
Signe | Syndrome d'épidermolyse staphylococcique | Nécrolyse épidermique toxique |
|---|---|---|
Patients atteints | Nourrissons, jeunes enfants et adultes immunodéprimés | Personnes âgées |
Anamnèse | Infection staphylococcique récente | Utilisation de médicaments |
Taux de clivage épidermique (formation d'ampoules)* | Au sein de la cellule granuleuse (ultrapériphérique) couche de l'épiderme | Entre l'épiderme et le derme ou au niveau des cellules basales |
*Déterminée par le test de Tzanck ou par une des coupes congelées d'un échantillon frais. | ||
Traitement du syndrome d'épidermolyse staphylococcique
Des antibiotiques
Les pansements avec du gel pour les lésions humides
Des antibiotiques antistaphylococciques résistants à la pénicillinase doivent être administrés immédiatement en IV. Généralement, la nafcilline est administrée jusqu'à ce qu'une amélioration soit observée, suivie par de la cloxacilline orale. L'oxacilline et les céphalosporines (p. ex., céfazoline) sont des alternatives. La plupart des cas sont dus à S. aureus sensible à la méthicilline, mais la vancomycine, le linézolide et d'autres antibiotiques efficaces contre le SARM doivent être envisagés dans les zones à forte prévalence de S. aureus résistant à la méthicilline (SARM) ou chez les patients qui ne répondent pas au traitement initial. Les corticostéroïdes sont contre-indiqués.
Les émollients (p. ex., la vaseline blanche) sont parfois utilisés pour prévenir toute nouvelle perte insensible d'eau de la peau ulcérée. Cependant, les traitements locaux doivent être utilisés au minimum.
Si la maladie est extensive avec des lésions suintantes, la peau doit être traitée comme pour brûlures. Les pansements en polymère d'hydrocolloïde peuvent être très utiles; le nombre de changements des pansements doit être minimisé Les patients doivent être surveillés et traités à la recherche de complications similaires à celles qui se produisent lors de brûlures (p. ex., déséquilibre hydro-électrolytique, sepsis).
Le dépistage des porteurs ainsi que la prévention et le traitement des épidémies en crèche sont décrits ailleurs (voir prévention des infections néonatales nosocomiales).
Pronostic du syndrome d'épidermolyse staphylococcique
Grâce à un diagnostic et à un traitement rapide, le décès est rare; la couche cornée se renouvelle vite et la cicatrisation se produit habituellement dans les 5 à 7 jours après le début du traitement.
Points clés
Une desquamation généralisée et une maladie systémique indiquent le plus souvent un syndrome d'épidermolyse staphylococcique chez le nourrisson et le jeune enfant (et parfois chez l'adulte immunodéprimé), alors que chez l'adulte, elles indiquent le plus souvent une nécrolyse épidermique toxique.
Effectuer une culture de la conjonctive, du nasopharynx, des hémocultures, un ECBU et une culture des zones de possible infection primaire, comme l'ombilic et les lésions cutanées suspectes.
Traiter par des antibiotiques antistaphylococciques et, si la maladie est diffuse, hospitaliser dans un service de brûlés si possible.
Surveiller et traiter les complications semblables à celles qui se produisent dans les brûlures (p. ex., déséquilibre hydro-électrolytique, sepsis).
