L'hirsutisme est le développement excessif d'une pilosité foncée et épaisse chez la femme dans les endroits qui sont plus typiques de la pilosité masculine (p. ex., moustache, barbe, thorax, épaules, partie inférieure de l'abdomen, dos, partie interne des cuisses). La pilosité qui est considérée comme excessive peut différer selon sur l'origine ethnique et culturelle.
L'hypertrichose est une pathologie différente. C'est une simple augmentation de la quantité de poils n'importe où sur le corps. L'hypertrichose peut être généralisée ou localisée.
La pilosité des hommes peut fortement varier et n'est que rarement l'objet d'une évaluation médicale.
Physiopathologie de l'hirsutisme et de l'hypertrichose
La pousse des poils dépend de l'équilibre entre androgènes (p. ex., testostérone, sulfate de déhydroépiandrostérone [DHEAS], dihydrotestostérone [DHT]) et œstrogènes. Les androgènes favorisent la croissance des poils épais et foncés. La testostérone stimule la pousse des poils de la région pubienne et des aisselles. La dihydrotestostérone stimule la pousse des poils de la barbe et la chute des cheveux.
L'hirsutisme peut être dû à une des causes suivantes
Augmentation des taux d'androgènes circulants
Réponse améliorée des organes cibles aux androgènes
L'hirsutisme résulte généralement d'un taux d'androgène anormalement élevé par production accrue d'androgènes (p. ex., de troubles de l'ovaire ou des glandes surrénales) ou conversion périphérique augmentée de la testostérone en DHT par la 5alpha-réductase. Les taux d'androgènes libres peuvent également augmenter en cas de diminution de la production de globuline fixant les hormones sexuelles (sex-hormone-binding globulin), ce qui peut survenir dans diverses affections, dont l'hyperinsulinémie, l'hyperprolactinémie et l'excès d'androgènes. Cependant, la sévérité de l'hirsutisme n'est pas corrélée avec le niveau des androgènes circulants en raison des différences individuelles dans la sensibilité du follicule pileux aux androgènes.
L'hirsutisme peut aussi être le résultat d'une augmentation de la réponse organique à des taux d'androgène plasmatique normaux et peut se manifester comme un phénomène familial chez les sujets d'origine méditerranéenne, du sud de l'Asie ou du Moyen-Orient. L'hirsutisme au cours de la grossesse et de la ménopause est dû à des fluctuations physiologiques temporaires dans les taux d'androgènes.
Lorsqu'il est provoqué par une augmentation de l'activité androgénique, l'hirsutisme est souvent accompagné d'une virilisation, ils peuvent se manifester par la perte des règles, une augmentation de la masse musculaire, une modification de la voix, de l'acné, une alopécie androgénique et une hypertrophie clitoridienne.
L'hypertrichose est une excroissance des poils non androgénique.
Étiologie de l'hirsutisme et de l'hypertrichose
Il existe de nombreuses causes d'hirsutisme (voir tableau Certaines causes d'hirsutisme).
Globalement, la cause la plus fréquente est
L'hypertrichose est habituellement provoquée par un médicament, une maladie systémique (voir tableau Causes d'hypertrichose), ou un syndrome paranéoplasique. Elle se produit également dans le cas de troubles familiaux rares appelés hypertrichose congénitale.
Bilan dans l'hirsutisme et l'hypertrichose
Anamnèse
L'anamnèse de la maladie actuelle doit comprendre l'étendue, la position et l'importance de la pilosité ainsi que l'âge du début.
La revue des systèmes doit rechercher des symptômes de virilisation et analyser l'anamnèse des menstruations et de la fertilité. Les symptômes des maladies qui peuvent être en cause doivent être recherchés, dont une polyurie (diabète); une hyperphagie boulimique et laxatifs (troubles de la prise alimentaire); et un amaigrissement et fièvres (cancer).
La recherche des antécédents médicaux doit porter spécifiquement sur des pathologies causales telles que des troubles endocriniens, une pathologie surrénalienne ou ovarienne et un cancer.
L'anamnèse familiale doit rechercher une pilosité excessive chez un membre de la famille.
L'anamnèse médicamenteuse doit rechercher toutes les prises de médicaments et en particulier la consommation clandestine de stéroïdes anabolisants.
Examen clinique
Une pilosité excessive doit être recherchée au niveau de plusieurs sites, dont la face, le thorax, la partie inférieure de l'abdomen, le dos, les fesses et la partie interne des cuisses. Les signes de virilisation doivent être recherchés, dont les suivants
Calvitie androgénétique chez les femmes
Acné
Augmentation de la masse musculaire
Atrophie du sein
Clitoromégalie
L'examen clinique général doit noter des signes de maladies causales potentielles:
La morphologie générale avec la distribution des graisses doit être examinée (en particulier un visage rond et l'accumulation de graisses à l'arrière de la base du cou).
La peau doit être examinée à la recherche d'une pigmentation foncée et veloutée dans les régions axillaires, le cou et sous les seins (acanthosis nigricans) et vergetures.
Les mouvements oculaires, et les champs visuels doivent être évalués.
Les seins doivent être examinés à la recherche d'une galactorrhée.
L'abdomen doit être examiné (qui comprend un examen pelvien) à la recherche de masses.
Signes d'alarme
Les signes suivants sont particulièrement préoccupants:
Virilisation
Brusque apparition et croissance rapide d'une hyperpilosité
Masse pelvienne ou abdominale
Interprétation des signes
Un excès de poils débutant après la prise d'un stéroïde anabolisant ou d'autres médicaments (voir tableau Causes d'hypertrichose) chez une femme par ailleurs en bonne santé est probablement dû à ce médicament.
La symptomatologie et les signes cliniques peuvent orienter vers d'autres diagnostic sous-jacent (voir tableau Interprétation des signes en cas d'hirsutisme).
Une apparition brutale d'hirsutisme ou d'hypertrichose peut révéler un cancer. L'apparition brutale de l'hirsutisme peut être due à des tumeurs des glandes surrénales, des ovaires, ou de l'hypophyse ou de la production d'hormones ectopique à partir d'autres types de tumeurs. L'hypertrichose lanugineuse («duvet malin») désigne la pousse de poils fins qui apparaît sur tout le corps en très peu de temps, même si elle peut être localisée au niveau du visage. Elle peut être présente chez les patients atteints de plusieurs types de cancers dont le lymphome et le cancer du poumon, du sein, de l'utérus, du cancer colorectal et de la vessie. Moins fréquemment, elle peut être présente en cas de maladies systémiques telles que l'hyperthyroïdie, le SIDA, la dénutrition ou certains médicaments.
Examens complémentaires
Des examens diagnostiques complémentaires chez l'homme sans autre signe de maladie sont inutiles.
Chez la femme des dosages hormonaux doivent être effectués dont les suivants:
Testostérone libre et totale
DHEAS
Hormone folliculostimulante (FSH) et hormone lutéinisante (LH)
Selon les signes cliniques, des taux d'androstènedione et/ou de prolactine peuvent également être mesurés.
Des taux élevés de testostérone accompagnés d'un taux normal de DHEAS indiquent que les ovaires, et non pas les glandes surrénales, produisent un excès d'androgènes. Des taux élevés de testostérone accompagnés d'une élévation modérée de DHEAS évoquent une origine surrénalienne de l'hirsutisme.
Souvent, chez la femme qui présente un syndrome des ovaires polykystiques, les taux de LH sont élevés et ceux de FSH sont réduits, ce qui provoque un rapport LH/FSH élevé (> 3 est fréquent dans le cas du syndrome des ovaires polykystiques).
Imagerie
Une échographie et/ou une TDM ou une IRM pelvienne et abdominale doivent être effectuées pour exclure un cancer pelvien ou surrénalien, en particulier lorsqu'une masse pelvienne est suspectée, lorsque la testostérone totale est > 150 ng/dL (5,2 nmol/L) ou > 100 ng/dL (3,5 nmol/L) chez la femme ménopausée ou lorsque le taux de DHEAS est > 700 mcg/dL (19 micromoles/L) ou > 400 mcg/dL (10,8 micromoles/L) chez la femme ménopausée. Cependant, la plupart des patients qui présentent des taux élevés de DHEAS présentent une hyperplasie surrénalienne plutôt qu'un cancer des surrénales.
Les patients qui présentent des signes de syndrome de Cushing ou une masse surrénalienne à l'imagerie doivent bénéficier d'une mesure des taux de cortisol urinaire sur 24 heures.
Traitement de l'hirsutisme et de l'hypertrichose
Traitement du trouble sous-jacent
Traitements topiques
Traitement hormonal
La maladie sous-jacente doit être traitée, et les éventuels médicaments en cause doivent être stoppés ou changés.
Un traitement de l'hirsutisme en lui-même n'est utile que si le patient est gêné par son excès de pilosité. Les patients qui présentent un hirsutisme androgéno-dépendant peuvent être traités par une épilation associée un traitement anti-androgénique.
L'hyperpilosité des zones non androgéno–dépendantes, comme l'hypertrichose, est traitée principalement par des moyens d'épilation physiques.
Traitements topiques
Il existe plusieurs techniques.
Les techniques dépilatoires éliminent les poils de la surface de la peau. Elles comprennent le rasage et différentes crèmes dépilatoires en vente libre contenant du sulfate de baryum ou du thioglycolate de calcium.
L'épilation consiste à enlever les poils avec les racines et peut être obtenue par voie mécanique (p. ex., pince ou cire à épiler) ou avec des appareils à épiler domestiques. Les techniques d'épilation permanente dont l'électrolyse, la thermolyse et l'épilation laser; elles permettent une élimination à long terme de la pilosité mais nécessitent souvent des traitements multiples.
Comme alternative à l'épilation, la décoloration des poils est peu coûteuse et fonctionne lorsque l'hirsutisme n'est pas excessif. La décoloration éclaircit le poil et le rend moins visible. Il existe plusieurs types de produits décolorants dans le commerce, la plupart utilisent le peroxyde d'hydrogène (eau oxygénée) comme agent actif.
L'eflormithine locale, appliquée 2 fois/jour, ralentit le rythme de la pousse des poils, et à long terme peut augmenter le délai entre les différentes épilations.
Traitement hormonal
L'hirsutisme résultant d'un excès d'androgène nécessite habituellement un traitement à long terme parce que l'origine de cet excès d'androgène peut rarement être éliminée définitivement. Les traitements hormonaux comprennent
Contraceptifs oraux
Médicaments anti-androgéniques
Parfois, d'autres médicaments
Les contraceptifs oraux à doses habituelles sont souvent le traitement initial de l'hirsutisme causé par un hyperandrogénisme ovarien. Les contraceptifs oraux réduisent la sécrétion ovarienne d'androgène et augmentent celle de la sex binding globulin, entraînant une diminution du taux de testostérone libre.
Les traitements anti-androgéniques sont également utilisés, ils comprennent le finastéride (1 à 5 mg par voie orale 1 fois/jour) ou la spironolactone (25 à 100 mg par voie orale 2 fois/jour). Ces médicaments sont contre-indiqués chez la femme en âge de procréer, sauf en cas d'utilisation de la contraception, car ils peuvent provoquer la féminisation du fœtus de sexe masculin.
Les corticostéroïdes sont utilisés lorsque nécessaire pour supprimer la production des androgènes surrénaliens. Les agonistes de la gonadotropin-releasing hormone (gonadolibérine) (p. ex., leuprolide acétate, nafaréline, triptoréline) peuvent être utilisés dans les formes sévères d'hyperandrogénie ovarienne sous la direction d'un gynécologue ou d'un endocrinologue.
Points clés
L'hirsutisme peut être héréditaire et la pilosité peut varier selon l'ethnie.
Le syndrome des ovaires polykystiques est la cause la plus fréquente d'hirsutisme.
Une virilisation suggère un état d'androgénisme qui exige des examens complémentaires.
Un début brutal d'un hirsutisme ou d'une hypertrichose peut être révélateur d'un cancer.
