Les hépatopathies provoquent souvent des symptômes et anomalies systémiques.
(Voir aussi Structure et fonction du foie Structure et fonction du foie Le foie est un organe métaboliquement complexe. Les hépatocytes (cellules du parenchyme hépatique) exercent les fonctions métaboliques du foie: Formation et excrétion de la bile en tant que... en apprendre davantage et Évaluation du patient présentant un trouble hépatique Évaluation du patient présentant un trouble hépatique L'anamnèse et l'examen clinique suggèrent souvent une cause aux troubles hépatiques potentiels et réduisent la gamme de tests pour les troubles hépatiques et biliaires. Divers symptômes peuvent... en apprendre davantage .)
Anomalies de l'appareil circulatoire
En cas d'insuffisance hépatique avancée une hypotension peut contribuer à un dysfonctionnement rénal. La physiopathologie de la circulation hyperdynamique (augmentation du débit cardiaque et de la fréquence cardiaque) et de l'hypotension qui se développent au cours de l'insuffisance hépatique avancée ou de la cirrhose Cirrhose La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage est mal comprise mais est en partie un mécanisme de compensation de la vasodilatation splanchnique périphérique étendue. Les facteurs qui peuvent contribuer à une cirrhose peuvent inclure une altération du tonus sympathique, la production d'oxyde nitrique et d'autres vasodilatateurs endogènes, et une activité accrue des facteurs humoraux (p. ex., glucagon).
Pour les troubles spécifiques de la circulation hépatique (p. ex., syndrome de Budd-Chiari Syndrome de Budd-Chiari Le syndrome de Budd-Chiari est une obstruction du flux veineux hépatique siégeant entre l'oreillette droite et les veinules terminales de la veine hépatique. Ses manifestations sont variables... en apprendre davantage ), voir Troubles vasculaires hépatiques Revue générale des troubles vasculaires hépatiques Le foie a un apport de sang double. La veine porte (qui est riche en nutriments et relativement en oxygène) fournit les 2/3 du flux sanguin au foie. L'artère hépatique (qui est riche en oxygène)... en apprendre davantage .
Anomalies endocriniennes
Une intolérance au glucose, un hyperinsulinisme, une résistance à l'insuline, et une hyperglucagonémie sont souvent présents en cas de cirrhose; l'élévation des taux d'insuline reflète une diminution de la dégradation hépatique plutôt qu'une augmentation de la sécrétion, alors que l'inverse est vrai pour l'hyperglucagonémie. Des tests anormaux de la fonction thyroïdienne peuvent refléter une altération du métabolisme des hormones thyroïdiennes et des modifications des taux des protéines plasmatiques plutôt que des anomalies thyroïdiennes.
Les effets sexuels sont fréquents. Les hépatopathies chroniques perturbent fréquemment les menstruations et la fertilité. Les hommes atteints de cirrhose, en particulier les alcooliques, présentent souvent à la fois un hypogonadisme Hypogonadisme masculin L'hypogonadisme est défini par un déficit en testostérone avec des symptômes associés et/ou une diminution de la production de spermatozoïdes. Il peut résulter d'une anomalie des testicules... en apprendre davantage (avec atrophie testiculaire, troubles de l'érection, diminution de la spermatogenèse) et une féminisation (gynécomastie Gynécomastie Cette photo montre un tissu mammaire hypertrophié chez un patient de sexe masculin. La gynécomastie est une hypertrophie du tissu glandulaire mammaire chez l'homme. Il doit être différencié... en apprendre davantage , morphologie gynoïde). La base biochimique n'est pas entièrement comprise. La réserve hypothalamo-hypophysaire en gonadotrophines est souvent faible. Les taux circulants en testostérone sont bas, en raison principalement de la diminution de la synthèse, mais aussi de la conversion périphérique accrue en œstrogènes. Les taux d'œstrogènes autres que l'œstradiol sont généralement augmentés, mais la relation entre œstrogènes et féminisation est complexe. Ces changements sont plus fréquents dans l'hépatopathie alcoolique Hépatopathie alcoolique La consommation d'alcool est élevée dans la plupart des pays occidentaux. Selon une enquête utilisant la définition du Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition... en apprendre davantage que dans la cirrhose d'étiologie différente, ce qui suggère que l'alcool, plutôt que l'hépatopathie puisse en être la cause. En fait, des preuves indiquent que l'alcool lui-même est toxique pour les testicules.
Anomalies hématologiques
L'anémie est fréquente dans les hépatopathies. Les facteurs favorisants peuvent inclure une perte de sang, un déficit en folates (acide folique), une hémolyse Revue générale des anémies hémolytiques À la fin de leur vie (environ 120 jours), les globules rouges sont éliminés de la circulation générale. L'hémolyse est définie comme la destruction prématurée avec, par conséquent, une durée... en apprendre davantage , une myélosuppression par l'alcool, et un effet direct de l'hépatopathie chronique.
Une leucopénie Revue générale de la leucopénie La leucopénie est une diminution du nombre des globules blancs circulants à < 4000/mcL (9/L). Elle est habituellement la conséquence de la diminution du nombre des neutrophiles... en apprendre davantage et une thrombopénie Revue générale des troubles plaquettaires Les plaquettes sont des fragments circulants de cellules qui jouent un rôle dans la coagulation. La thrombopoïétine contrôle le nombre de plaquettes circulantes en stimulant la moelle osseuse... en apprendre davantage accompagnent souvent une splénomégalie Splénomégalie La splénomégalie est une augmentation anormale du volume de la rate. (Voir aussi Revue générale de la rate.) La splénomégalie est presque toujours secondaire à d'autres troubles. Les causes... en apprendre davantage dans l'hypertension portale avancée.
Les troubles de la coagulation sont fréquents et complexes. Un dysfonctionnement hépatocellulaire et une absorption insuffisante de vitamine K peuvent perturber la synthèse hépatique des facteurs de coagulation. Un temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) anormal, variant selon la sévérité de la dysfonction hépatocellulaire, peut répondre à la phytonadione parentérale (vitamine K1) 5 à 10 mg 1 fois/jour pendant 2 à 3 jours. Une thrombopénie, une coagulation intravasculaire disséminée et des anomalies du fibrinogène contribuent également aux troubles de la coagulation chez de nombreux patients.
Troubles rénaux et hydro-électrolytiques
Les troubles rénaux et hydro-électrolytiques sont fréquents, surtout chez les patients présentant une ascite.
L' hypokaliémie Hypokaliémie L'hypokaliémie est une concentration sérique du potassium < 3,5 mEq/L (< 3,5 mmol/L) causée par un déficit des stocks de potassium corporels totaux ou par un déplacement anormal du potassium... en apprendre davantage peut résulter d'une perte urinaire excessive de potassium due à une augmentation des taux circulants d'aldostérone, à une rétention rénale de l'ion ammonium échangé avec du potassium, à une acidose tubulaire rénale secondaire, ou un traitement diurétique. La prise en charge consiste à administrer des suppléments oraux de chlorure de potassium (KCl) et à éliminer les diurétiques favorisant l'élimination du potassium.
L' hyponatrémie Hyponatrémie Une hyponatrémie est une diminution de la concentration plasmatique de sodium < 136 mEq/L (< 136 mmol/L) causée par un excès d'eau par rapport au sodium. Les causes fréquentes comprennent... en apprendre davantage est fréquente, même en cas de rétention de sodium importante par le rein (voir Ascite: physiopathologie Physiopathologie L'ascite correspond à la présence de liquide dans la cavité péritonéale. La cause la plus fréquente est l'hypertension portale. Les symptômes résultent habituellement d'une distension abdominale... en apprendre davantage ); elle survient généralement en cas d'insuffisance hépatocellulaire avancée qu'il est difficile de corriger. Une surcharge hydrique relative est plus souvent en cause qu'une perte corporelle totale en sodium; une perte en potassium peut également y contribuer. Une restriction hydrique et des suppléments en potassium peuvent être utiles; les diurétiques qui augmentent la clairance de l'eau libre peuvent être utilisés dans les cas aigus ou réfractaires. Une solution physiologique IV n'est indiquée que si une hyponatrémie profonde provoque des convulsions ou si une déplétion totale du sodium corporel est suspectée; elle doit être évitée en cas de cirrhose Cirrhose La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage et de rétention d'eau, car elle aggrave l'ascite et n'augmente que temporairement la natrémie.
Une insuffisance hépatique avancée peut modifier l'équilibre acido-basique, causant habituellement une alcalose métabolique Alcalose métabolique L'alcalose métabolique consiste en une augmentation du bicarbonate (HCO3−) avec ou sans augmentation compensatoire de la pression partielle de dioxyde de carbone (Pco2); le pH peut... en apprendre davantage . Les taux d'albumine sanguine sont souvent bas du fait d'une altération de la synthèse hépatique; les saignements gastro-intestinaux Revue générale des hémorragies gastro-intestinales Une hémorragie gastro-intestinale peut se produire à un niveau quelconque du tube digestif, de la bouche jusqu'à l'anus et être visible ou occulte. Les manifestations dépendent de la localisation... en apprendre davantage entraînent des élévations du fait d'une augmentation de la charge entérique plutôt que d'une insuffisance rénale. Lorsque l'hémorragie gastro-intestinale élève l'urée sérique, des valeurs normales de la créatinine tendent à confirmer une fonction rénale normale.
L'insuffisance rénale en cas d'hépatopathie peut refléter
Des maladies rares qui touchent directement les reins et le foie (p. ex., une intoxication par le tétrachlorure de carbone)
Une insuffisance circulatoire avec diminution de la perfusion rénale, avec ou sans nécrose tubulaire aiguë franche
Une insuffisance rénale fonctionnelle, souvent appelée syndrome hépato-rénal
Syndrome hépatorénal
Ce syndrome consiste en
Oligurie et azotémie progressive en l'absence de lésions structurelles des reins
Le syndrome hépatorénal survient habituellement en cas d'hépatite alcoolique ou de cirrhose avancée avec ascite Ascite L'ascite correspond à la présence de liquide dans la cavité péritonéale. La cause la plus fréquente est l'hypertension portale. Les symptômes résultent habituellement d'une distension abdominale... en apprendre davantage . La pathogénie est supposée due à une vasodilatation extrême de la circulation artérielle splanchnique, conduisant à une diminution du volume artériel central et à une vasoconstriction des vaisseaux rénaux. Une réduction du contrôle neuronal ou humoral sur le flux sanguin rénocortical s'ensuit, ce qui conduit à un débit de filtration glomérulaire diminué. Une faible concentration urinaire de sodium et la présence de sédiments bénins le distinguent de la nécrose tubulaire aiguë Nécrose tubulaire aiguë La nécrose tubulaire aiguë est caractérisée par une lésion aiguë et un dysfonctionnement des cellules tubulaires. Les causes fréquentes sont une hypotension ou un sepsis provoquant une hypoperfusion... en apprendre davantage , mais il peut être plus difficile de distinguer une azotémie prérénale; dans les cas équivoques, une réponse à une charge volémique doit être évaluée.
Une fois établie, l'insuffisance rénale due au syndrome hépato-rénal non traité est habituellement rapidement progressive et fatale (syndrome hépato-rénal de type 1), bien que certains cas soient moins graves, avec insuffisance rénale de moindre grade stable (type 2).
La thérapie d'association avec des vasoconstricteurs (typiquement, midodrine, octréotide, ou terlipressine) et l'expansion volumique (typiquement, l'albumine) peut être efficace. La perfusion de noradrénaline peut être utilisée dans les cas réfractaires et adaptée à la diurèse et aux pressions artérielles moyennes.
Si le syndrome hépatorénal ne répond pas au traitement médical, les patients doivent être adressés pour transplantation hépatique Transplantation hépatique La transplantation hépatique est le 2e type le plus fréquent de transplantation d'organe solide. (Voir aussi Revue générale des transplantations.) Les indications de la transplantation hépatique... en apprendre davantage .
Anomalies pulmonaires
Le syndrome hépato-pulmonaire Syndrome hépato-pulmonaire Le syndrome hépato-pulmonaire est une hypoxémie provoquée par une vasodilatation microvasculaire pulmonaire en cas d’ hypertension portale; la dyspnée et l'hypoxémie sont plus intenses en position... en apprendre davantage est une hypoxémie provoquée par une vasodilatation microvasculaire pulmonaire en cas d’ hypertension portale Hypertension portale L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (en Amérique du Nord), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage . Le syndrome hépato-pulmonaire a une mortalité élevée et le pronostic est mauvais sans transplantation hépatique Transplantation hépatique La transplantation hépatique est le 2e type le plus fréquent de transplantation d'organe solide. (Voir aussi Revue générale des transplantations.) Les indications de la transplantation hépatique... en apprendre davantage (le seul remède contre cette maladie). Par conséquent, les patients présentant un syndrome hépatopulmonaire doivent être adressés rapidement pour une transplantation hépatique. La stratification du risque de la greffe consiste à mesurer le degré d'hypoxémie dans les gaz du sang artériel en air ambiant. Si les patients ont une PaO2 en air ambiant entre 50 et 60, ils peuvent atteindre des points d'exception MELD (model for end-stage liver disease) et augmenter leur score sur la liste de transplantation hépatique et les aider à accéder plus rapidement à la transplantation.
L' hypertension portopulmonaire Hypertension portopulmonaire L'hypertension porto-pulmonaire est une hypertension artérielle pulmonaire grave compliquée d'hypertension portale chez le patient qui ne présente pas d'autres causes secondaires. Une hypertension... en apprendre davantage est une hypertension artérielle pulmonaire en cas d'hypertension portale sans cause secondaire. Une évaluation minutieuse de l'hémodynamique par cathétérisme cardiaque droit est nécessaire pour distinguer l'hypertension portopulmonaire de l'hypertension pulmonaire traditionnelle et déterminer le rôle de la transplantation hépatique.