L'aphasie est un dysfonctionnement du langage qui peut impliquer une altération de la compréhension ou de l'expression des mots ou des équivalents non verbaux des mots. Elle résulte d'un dysfonctionnement des centres du langage au sein du cortex cérébral et des noyaux gris centraux ou des réseaux de connexion de la substance blanche. Le diagnostic est clinique, souvent complété par des examens complémentaires neuropsychologiques, associés à l'imagerie cérébrale (TDM, IRM) pour identifier la cause. Le pronostic dépend de la cause et de l'étendue de la lésion, mais également de l'âge du patient. Il n'existe pas de traitement spécifique, mais l'orthophonie peut favoriser la récupération.
Chez les sujets droitiers et chez environ les deux tiers des sujets gauchers, la fonction du langage réside dans l'hémisphère gauche. Chez l'autre tiers des sujets gauchers, une grande partie de la fonction du langage réside dans l'hémisphère droit. Les aires corticales du langage comprennent
La partie postérosupérieure du lobe temporal, qui contient l'aire de Wernicke
Le lobe pariétal inférieur adjacent
La partie postéro-inférieure du lobe frontal juste en avant du cortex moteur (aire de Broca)
Des connexions subcorticales entre ces régions
Une lésion de n'importe quelle partie de cette aire grossièrement triangulaire (p. ex., par un infarctus, une tumeur, un traumatisme ou un processus dégénératif) perturbe certains aspects du langage.
La prosodie (qualité du rythme et l'emphase qui ajoute de la signification au discours) est habituellement influencée par les 2 hémisphères mais seulement affectée par le seul dysfonctionnement de l'hémisphère non dominant.
L'aphasie se différencie des troubles développementaux du langage et du dysfonctionnement des voies motrices et des muscles qui produisent la parole (dysarthrie).
Étiologie de l'aphasie
L'aphasie résulte habituellement de troubles qui ne causent pas de lésions évolutives (p. ex., accident vasculaire cérébral, traumatisme crânien, encéphalite); dans de tels cas, l'aphasie ne s'aggrave pas. Il résulte parfois d'un trouble progressif (p. ex., tumeur du cerveau qui grossit, démence); dans de tels cas, l'aphasie s'aggrave progressivement.
Types d'aphasie
L'aphasie est globalement subdivisée en aphasie réceptive et aphasie expressive.
Aphasie réceptive (sensorielle, fluente ou de Wernicke): les patients ne comprennent pas les mots ou ne peuvent pas reconnaître les symboles auditifs, visuels ou tactiles. Elle est provoquée par un trouble dans le gyrus temporal postérosupérieur de l'hémisphère dominant pour le langage (aire de Wernicke). Souvent, une alexie (perte de la capacité à lire les mots) est également présente.
Aphasie expressive (motrice, non fluente ou de Broca): la capacité à produire les mots est altérée, mais la compréhension et la capacité à conceptualiser sont relativement préservées. Elle est due à un trouble de la région frontopariétale ou frontale gauche, incluant l'aire de Broca. Elle provoque souvent une agraphie (perte de la capacité à écrire) et altère la lecture orale.
Il existe d'autres types d'aphasie (voir tableau Types d'aphasie), qui peuvent avoir des caractéristiques communes. Aucune classification des aphasies n'est parfaite. Décrire les types de déficits est souvent le moyen le plus précis pour décrire une aphasie particulière.
Symptomatologie de l'aphasie
Anomie (l'impossibilité de nommer des objets) est généralement présente dans toutes les formes d'aphasie.
Aphasie de Wernicke
Les patients qui ont une aphasie de Wernicke s'expriment avec fluidité en incluant souvent des phonèmes privés de sens, mais ils ne reconnaissent pas la signification des mots ou leurs relations entre eux. Le résultat est un "jargon de mots". Les patients ne sont pas conscients que leur discours est incompréhensible pour les autres.
La compréhension auditive et écrite est altérée. Les patients font des erreurs de lecture (alexie). L'écriture est fluide mais comporte de nombreuses erreurs et tend à manquer de substantifs (agraphie fluide).
Une réduction de la partie droite du champ visuel est fréquemment associée à l'aphasie de Wernicke, car les voies visuelles sont proches de la région affectée.
Aphasie de Broca
Les patients qui présentent une aphasie de Broca sont capables de relativement bien comprendre et conceptualiser, mais leur capacité à énoncer les mots est altérée. Habituellement, l'atteinte touche à la fois le langage oral et écrit (agraphie, dysgraphie non fluente), ce qui est très frustrant pour les patients tentant de communiquer. Cependant, la communication verbale et écrite est logique pour le patient.
L'aphasie de Broca peut comprendre une altération de la prosodie et de la répétition, en plus de l'anomie. L'écriture est altérée.
Diagnostic de l'aphasie
Différenciation par rapport aux autres problèmes de communication
Tests neurologiques au lit du malade
Tests neuropsychologiques
Imagerie cérébrale
L'interaction verbale peut généralement identifier les aphasies brutes. Cependant, le médecin doit essayer de différencier les aphasies des problèmes de communication qui découlent de dysarthries sévères, ou de troubles de l'audition, de la vision (p. ex., lors de l'évaluation de la lecture), ou de la capacité à écrire.
Initialement, l'aphasie de Wernicke peut être prise pour un syndrome confusionnel. Cependant, l'aphasie de Wernicke est une perturbation pure du langage sans autre signe de syndrome confusionnel (p. ex., le niveau fluctuant de la conscience, la présence d'hallucinations ou de troubles attentionnels).
Les examens complémentaires au lit du malade identifiant les déficits spécifiques comprennent l'évaluation des éléments suivants:
Parole spontanée: le discours est évalué sur la fluence, le nombre de mots énoncés, la capacité à initier la parole, la présence d'erreurs spontanées, les pauses pour trouver ses mots, les hésitations, et la prosodie.
Nommer: on demande aux patients de nommer des objets. Ceux qui ont des difficultés à nommer les objets utilisent souvent des circonlocutions (p. ex., "ce qu'on utilise pour donner le temps" au lieu "d'horloge").
Répétition: on demande aux patients de répéter des phrases grammaticalement complexes (p. ex., pas de si, de et, ni de mais").
Compréhension: les patients sont invités à pointer des objets nommés par le médecin, effectuer des commandes simples et complexes et donner des réponses simples et complexes par oui ou par non aux questions.
Écrire et lire: les patients sont invités à écrire spontanément et lire à haute voix. La compréhension écrite, l'orthographe et l'écriture en réponse à la dictée sont évaluées.
Les tests neuropsychologiques spécifiques réalisés par les neuropsychologues ou les orthophonistes peuvent détecter des niveaux plus fins de dysfonctionnement et permettre la planification du traitement, ainsi qu'évaluer le potentiel de récupération. Différents tests pour le diagnostic d'une aphasie (p. ex., les Boston Diagnostic Aphasia Examination, Western Aphasia Battery, Boston Naming Test, Token Test, Action Naming Test) sont disponibles.
L'imagerie cérébrale (p. ex., la TDM ou l'IRM; avec ou sans protocole angiographique) est nécessaire pour caractériser la lésion (p. ex., un infarctus, une hémorragie, une tumeur). D'autres tests sont effectués pour déterminer l'étiologie de la lésion (p. ex., bilan de l'accident vasculaire cérébral) comme indiqué.
Traitement de l'aphasie
Traitement de la cause
Orthophonie
Appareils de communication augmentative
Le traitement de certaines lésions peut être très efficace (p. ex., les corticostéroïdes si une lésion expansive provoque un œdème vasogénique). L'efficacité du traitement de l'aphasie reste peu claire, mais la plupart des médecins s'accordent sur le fait que la prise en charge par des orthophonistes qualifiés est utile et qu'un traitement précoce après le début des troubles améliore l'état de la majorité des patients.
Les patients qui ne récupèrent pas les fonctions de base du langage et les soignants de ces patients sont parfois en mesure de transmettre des messages à l'aide de dispositifs de suppléance à la communication (p. ex., une carte ou un livre de communication qui contient des images ou des symboles des besoins quotidiens du patient).
Pronostic de l'aphasie
La guérison est influencée par les éléments suivants:
Cause
Taille et localisation des lésions
Importance du trouble du langage
Réponse au traitement
Dans une moindre mesure, l'âge, l'éducation et l'état de santé général du patient
Les enfants de < 8 ans atteints de lésions graves, quel que soit l'hémisphère touché, réacquièrent souvent la fonction phasique. Après cet âge, la majorité des récupérations surviennent dans les 3 premiers mois, mais l'amélioration peut progresser à un degré variable jusqu'à la fin de la première année.
Points clés
La fonction du langage réside dans l'hémisphère gauche chez les droitiers et les deux tiers des sujets gauchers.
Décrire une aphasie particulière en décrivant les types de déficits car les types d'aphasie se chevauchent et aucun système de classification n'est idéal.
Évaluer au lit du malade la capacité du patient à nommer, répéter, comprendre, lire et écrire, faire une imagerie cérébrale et envisager des tests neuropsychologiques.
Traiter la cause lorsque cela est possible, et recommander une logothérapie.
