Le trouble du spectre de la neuromyélite optique est un trouble démyélinisant qui affecte principalement les yeux et la moelle épinière, mais peut affecter d'autres structures du système nerveux central qui contiennent de l'aquaporine 4.
(Voir aussi Revue générale des troubles démyélinisants.)
Le trouble du spectre de la neuromyélite optique entraîne une névrite optique aiguë parfois bilatérale, avec démyélinisation de la moelle épinière cervicale ou thoracique. La neuromyélite optique était autrefois considérée comme une variante de la sclérose en plaques mais elle est aujourd'hui reconnue comme une entité différente.
Dans le trouble du spectre de la neuromyélite optique, le système immunitaire cible l'aquaporine 4, une protéine qui présente sur les astrocytes du cerveau, en particulier la moelle épinière et les nerfs optiques ou la MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein), qui est présente sur la myéline des oligodendrocytes dans les mêmes régions du système nerveux central et éventuellement d'autres cibles. Les astrocytes et les oligodendrocytes sont lésés par une inflammation auto-immune ainsi que par une démyélinisation.
Il y a trois types de trouble du spectre de la neuromyélite optique:
Anticorps positifs contre l'aquaporine-4 (précédemment appelé anticorps NMO positifs)
Myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) positif
Double-anticorps négatifs (ces patients ont un trouble clinique appartenant au spectre de la neuromyélite optique mais n'ont aucun anticorps)
Symptomatologie du trouble du spectre de la neuromyélite optique
Les symptômes du trouble du spectre de la neuromyélite optique comprennent une perte visuelle, des spasmes musculaires, une paraparésie ou une tétraparésie et une incontinence.
Les présentations caractéristiques spécifiques comprennent
Névrite optique bilatérale sévère qui implique le chiasma optique, entraînant une perte de vision dans la moitié horizontale du champ visuel (supérieure ou inférieure) (défaut du champ visuel altitudinal) ou une perte d'acuité (1/10 ou moins)
Un syndrome complet de la moelle épinière, en particulier avec des spasmes toniques paroxystiques
Un syndrome de l'area postrema, provoquant un hoquet ou des nausées et des vomissements rebelles (l'area postrema est une structure qui contrôle les vomissements et est située sur le plancher du 4e ventricule)
Myélite transverse aiguë s'étendant sur ≥ 3 segments de moelle épinière contigus
Diagnostic du trouble du spectre de la neuromyélite optique
IRM du cerveau et de la moelle épinière
Potentiels évoqués visuels
Le diagnostic de trouble du spectre de la neuromyélite optique comprend habituellement une IRM du cerveau et de la moelle épinière et les potentiels évoqués visuels (1).
Les caractéristiques suivantes permettent de distinguer la neuromyélite optique de la sclérose en plaques:
La neuromyélite optique affecte plusieurs segments vertébraux contigus (typiquement ≥ 3) de la moelle épinière, alors que la sclérose en plaques affecte généralement un seul segment.
En IRM, les lésions de la substance blanche cérébrale sont rares dans la neuromyélite optique, contrairement à la sclérose en plaques.
En IRM, la morphologie et la distribution des lésions diffèrent de celles de la sclérose en plaques.
Les potentiels évoqués visuels peuvent permettre de différencier la neuromyélite optique des autres neuropathies optiques. Les signes du trouble du spectre de la neuromyélite optique comprennent des amplitudes réduites ou des latences prolongées. Ce test est également utile pour détecter des lésions cliniquement inapparentes avant l'apparition des symptômes.
Des examens sanguins de détection d'un anticorps IgG spécifique du trouble du spectre de la neuromyélite optique (anticorps aquaporine-4 [également connu sous le nom d'Ig-NMO [neuromyélite optique]) permettent de distinguer la neuromyélite optique d'une sclérose en plaques. Les anticorps anti-MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein) identifient un sous-groupe de patients atteints de trouble du spectre de la neuromyélite optique et qui semblent présenter des caractéristiques cliniques différentes, moins d'exacerbations et un meilleur rétablissement que les patients qui ont des anticorps anti-aquarine-4 ou sans aucun anticorps. Certains patients présentant des signes cliniques de troubles du spectre de la neuromyélite optique n'ont pas d'anticorps et sont classés comme ayant un trouble de neuromyélite optique à double anticorps négatif.
Référence pour le diagnostic
1. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al: International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 85 (2):177–189, 2015. doi: 10.1212/WNL.0000000000001729 Epub 2015 Jun 19
Traitement du trouble du spectre de la neuromyélite optique
Corticostéroïdes et les traitements immunorégulateurs ou immunosuppresseurs
Il n'existe pas de traitement curatif de la neuromyélite optique. Cependant, le traitement peut éviter, ralentir ou diminuer la gravité des poussées et réduire le risque d'invalidité à court terme (1, 2).
L'éculizumab, un inhibiteur du complément C5, est disponible dans le traitement du trouble du spectre de la neuromyélite optique à anticorps anti-aquaporine-4. Les effets indésirables comprennent les infections respiratoires, les céphalées et la pneumonie et peuvent être importants; ainsi, les patients doivent être étroitement surveillés (3). Un patient ayant développé un sepsis méningococcique, la vaccination contre le méningocoque est nécessaire avant de débuter le traitement.
Le satralizumab (un anticorps monoclonal qui cible le récepteur de l'interleukine-6) et l'inébilizumab (un anticorps monoclonal qui cible le CD19 sur les lymphocytes B) sont également disponibles pour le traitement du trouble du spectre de la neuromyélite optique à anticorps anti-aquaporine-4. Les patients doivent être étroitement surveillés à la recherche d'infections telles que des infections des voies urinaires et respiratoires.
Méthylprednisolone et l'azathioprine sont souvent utilisés ensemble. Les échanges plasmatiques permettent d'apporter une amélioration chez les sujets qui ne répondent pas aux corticostéroïdes.
Le rituximab, un anticorps anti-lymphocytes B, a été démontré réduire les rechutes dans un essai en double aveugle, contrôlé par placebo (4). D'autres traitements immunomodulateurs et immunosuppresseurs sont parfois utilisés.
Le natalizumab et le fingolimod semblent inefficaces et peuvent être nocifs.
Le traitement des symptômes est similaire à celui de la sclérose en plaques. Le baclofène ou la tizanidine peuvent soulager les spasmes musculaires.
Références pour le traitement
1. Kong F, Wang J, Zheng H, et al: Monoclonal antibody therapy in neuromyelitis optica spectrum disorders: A meta-analysis of randomized control trials. Front Pharmacol 20;12:652759, 2021. doi: 10.3389/fphar.2021.652759
2. Xue T, Yang Y, Lu Q, et al: Efficacy and safety of monoclonal antibody therapy in neuromyelitis optica spectrum disorders: Evidence from randomized controlled trials. Mult Scler Relat Disord 43:102166, 2020. doi: 10.1016/j.msard.2020.102166 Epub 2020 May 11.
3. Pittock SJ, Berthele A, Fujihara K, et al: Eculizumab in aquaporin-4-positive neuromyelitis optica spectrum disorder. N Engl J Med 381 (7):614–625, 2019. doi: 10.1056/NEJMoa1900866 Epub 2019 May 3
4. Tahara M, Oeda T, Okada K, et al: Safety and efficacy of rituximab in neuromyelitis optica spectrum disorders (RIN-1 study): A multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol 19 (4):298–306, 2020. doi: 10.1016/S1474-4422(20)30066-1
Points clés
Le trouble du spectre de la neuromyélite optique provoque une démyélinisation, généralement avec des anticorps contre l'aquaporine-4 ou la glycoprotéine oligodendrocytaire de la myéline.
Les symptômes typiques comprennent une perte visuelle, des spasmes musculaires, une paraparésie ou une tétraparésie et une incontinence.
Diagnostiquer le trouble du spectre de la neuromyélite optique par une IRM du cerveau et de la moelle épinière et les potentiels évoqués visuels.
Les traitements comprennent les corticostéroïdes et les traitements immunomodulateurs ou immunosuppresseurs (p. ex., éculizumab, rituximab).
