Le syndrome de Cogan touche les jeunes adultes, 80% des patients atteints ont entre 14 et 47 ans. La maladie semble être due à une réaction auto-immune dirigée contre un auto-antigène commun à la cornée et à l'oreille interne. Environ 10 à 30% des patients sont également atteints de vascularite systémique sévère, dont la plus grave est l'atteinte de l' aorte Aortite L'aortite est une inflammation de l'aorte, entraînant parfois un anévrisme ou une occlusion. L'aortite est rare mais elle peut mettre en jeu le pronostic vital. Son incidence rapportée est de... en apprendre davantage qui met en jeu le pronostic vital.
Symptomatologie du syndrome de Cogan
L'atteinte initiale est oculaire dans 38% des cas, auditive dans 46%, et mixte dans 15% des cas. Après 5 mois d'évolution, 75% des patients souffrent de symptômes mixtes oculaires et auditifs. Des plaintes systémiques aspécifiques peuvent se surajouter (fièvre, céphalées, arthro-myalgies).
Troubles oculaires
L'atteinte oculaire peut être une combinaison de l'un ou plusieurs des éléments suivants:
Kératite interstitielle Kératite interstitielle La kératite interstitielle est une inflammation chronique non ulcérante des couches profondes de la cornée (c'est-à-dire, stroma profond), parfois associée à une inflammation de chambre antérieure... en apprendre davantage bilatérale ou autre kératite stromale
Épisclérite Épisclérite L'épisclérite est une inflammation habituellement auto-limitée, récurrente, idiopathique du tissu épiscléral qui ne menace pas la vision. L'examen montre une rougeur localisée au niveau scléral... en apprendre davantage ou sclérite Sclérite La sclérite est une inflammation grave et parfois nécrosante qui menace la vision impliquant l'épisclère profonde et la sclère. Les symptômes sont une douleur modérée à forte, une rougeur de... en apprendre davantage
Papillite
Autre inflammation orbitaire (p. ex., hyalite, choroïdite)
Les symptômes oculaires peuvent aller d'une simple irritation ou photophobie à une baisse de la vision. L'examen à la lampe à fente peut montrer un infiltrat stromal nuageux épars (typique d'une kératite interstitielle Kératite interstitielle La kératite interstitielle est une inflammation chronique non ulcérante des couches profondes de la cornée (c'est-à-dire, stroma profond), parfois associée à une inflammation de chambre antérieure... en apprendre davantage ), une rougeur oculaire, un œdème papillaire, une exophtalmie ou une association de ces symptômes.
Signes vestibulo-cochléaires
Les symptômes vestibulo-auditifs peuvent comprendre une surdité neurosensorielle Physiopathologie , des acouphènes Acouphènes Un acouphène est un bruit dans l'oreille. Il est ressenti par 10 à 15% de la population. Un acouphène subjectif est la perception d'un son en l'absence de stimulus auditif et n'est entendu que... en apprendre davantage , des vertiges Vertiges Vertige est un terme imprécis que les patients utilisent pour décrire diverses sensations associées au vertige, dont les suivantes Lipothymie (une sensation de syncope imminente) Étourdissements... en apprendre davantage et/ou une sensation de plénitude ou de pression.
Troubles vasculaires
Un souffle cardiaque diastolique peut être entendu au foyer aortique en cas d'aortite associée. Une claudication peut être présente si les vaisseaux des membres sont atteints.
Diagnostic du syndrome de Cogan
Bilan clinique
Un bilan urgent par un ophtalmologiste et un ORL est indiqué en cas de suspicion de syndrome de Cogan. Le diagnostic repose sur l'association clinique évocatrice et l'élimination des autres causes de kératite stromale par les sérologies appropriées (p. ex., syphilis, maladie de Lyme, infection par le virus Epstein-Barr). Des anticorps dirigés contre les antigènes de l'oreille interne, des anticorps anti-Hsp70 (associés à une surdité neurosensorielle) et des anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (associés à une vascularite) ont été trouvés chez des patients atteints du syndrome de Cogan. Une TDM et une IRM doivent être effectuées et peuvent être normales ou montrer une labyrinthite, une inflammation ou une calcification des canaux semi-circulaires, du vestibule ou de la cochlée.
Traitement du syndrome de Cogan
Corticostéroïdes initialement topiques et parfois systémiques en cas d'envahissement oculaire
L'absence de traitement peut engendrer une cicatrice cornéenne, une baisse de vision et une surdité Surdité Dans le monde, environ un demi-milliard de sujets (près de 8% de la population mondiale) ont une perte auditive ( 1). Plus de 10% des personnes aux États-Unis présentent un certain degré de... en apprendre davantage définitive dans 60 à 80% des cas. La kératite (et les symptômes d'atteinte cornéenne), l' épisclérite Épisclérite L'épisclérite est une inflammation habituellement auto-limitée, récurrente, idiopathique du tissu épiscléral qui ne menace pas la vision. L'examen montre une rougeur localisée au niveau scléral... en apprendre davantage , et l' uvéite antérieure Revue générale des uvéites L'uvéite est définie comme une inflammation du tractus uvéal, l'iris, le corps ciliaire et la choroïde. Cependant, la rétine et le liquide de la chambre antérieure et le vitré sont souvent impliqués... en apprendre davantage peuvent habituellement être traitées par de l'acétate de prednisolone topique à 1%, 1 goutte 4 fois/jour jusqu'à 1 fois toutes les heures pendant l'éveil, pendant 2 à 3 semaines. En cas d'inflammation intra-oculaire plus profonde et en cas d'hypoacousie débutante risquant d'évoluer vers une surdité définitive, un traitement par prednisone 1 mg/kg par voie orale 1 fois/jour doit être débuté dès que possible et poursuivi pendant 2 à 6 mois. Certains ajoutent du cyclophosphamide, du méthotrexate, cyclosporine, infliximab ou rituximab pour les cas résistants.
Points clés
Le syndrome de Cogan est un syndrome auto-immun rare affectant principalement les systèmes oculaire et vestibulo-auditif.
Une aortite menaçant le pronostic vital est parfois observée.
Si elle n'est pas traitée, une perte permanente de la vision et de l'audition peut en résulter.
Un bilan urgent par un ophtalmologiste, et un ORL sont indiqués.
Le traitement consiste généralement à administrer des corticostéroïdes (topiques et systémiques).