Les voies respiratoires peuvent être lésées par des tumeurs trachéobronchiques primitives, des tumeurs primitives adjacentes ou qui envahissement et compriment les voies respiratoires ou par des cancers qui métastasent dans les voies respiratoires.
Les tumeurs trachéales primitives sont rares Elles sont souvent malignes et découvertes à un stade localement avancé. D'autres tumeurs (p. ex., thyroïde, poumon) peuvent envahir localement les voies respiratoires.
Les tumeurs trachéales malignes les plus fréquentes comprennent les suivantes
Carcinome adénoïde kystique
Carcinome malpighien
Carcinoïde
Carcinome mucoépidermoïdes
Les tumeurs bénignes les plus fréquentes des voies aériennes sont les suivantes
Papillome malpighien (le plus souvent lié au papillomavirus humain)
Des adénomes pléomorphes et des tumeurs granulaires et cartilagineuses bénignes se produisent également.
Symptomatologie des tumeurs des voies respiratoires
Les patients présentent souvent les troubles suivants
Dyspnée
Toux
Wheezing
Hémoptysie
Stridor
Une hémoptysie, bien que rare, peut survenir dans le carcinome malpighien et conduire à un diagnostic plus précoce, alors qu'un wheezing ou un stridor sont plus fréquents dans le carcinome kystique adénomatoïde. Une dysphagie et une voix rauque peuvent être également présentes au début et indiquent habituellement une maladie à un stade avancé.
Diagnostic des tumeurs des voies respiratoires
Biopsie bronchoscopique
Les symptômes de rétrécissement des voies respiratoires (p. ex., un stridor, une dyspnée, un wheezing) peuvent annoncer une obstruction des voies respiratoires potentiellement mortelle. Une tumeur des voies respiratoires doit être évoquée comme une cause possible si ces symptômes restent inexpliqués, sont d'apparition progressive, sont associés à d'autres symptômes tumoraux des voies respiratoires (p. ex., hémoptysie inexpliquée), et s'ils répondent mal aux traitements standards (p. ex., si les traitements agressifs de l'asthme ne calment pas un wheezing ou si les antibiotiques en cas de pneumonie certaine ne réduisent pas les symptômes et améliorent les signes rx).
Si une tumeur des voies respiratoires est suspectée, les patients doivent subir une évaluation immédiate par bronchoscopie. La bronchoscopie permet de traiter l'obstruction des voies respiratoires et en même temps d'obtenir des éléments de diagnostic. En cas de cancer, des examens complémentaires plus approfondis sont effectués pour définir le stade.
Traitement des tumeurs des voies respiratoires
Chirurgie
Parfois, radiothérapie
Techniques de réduction des obstructions
Les tumeurs primitives des voies respiratoires doivent être traitées de façon définitive par la résection chirurgicale dans la mesure du possible. Les résections trachéales, laryngotrachéales ou de la carène sont les techniques les plus fréquentes. Jusqu'à 50% de la longueur de la trachée peut être réséquée sans danger avec réanastomose en un temps. Si un cancer du poumon ou de la thyroïde envahit les voies respiratoires, la chirurgie est parfois encore possible si le bilan indique qu'il y a assez de tissu disponible pour leur reconstruction. La radiothérapie adjuvante est conseillée en l'absence de marge chirurgicale suffisante.
La plupart des tumeurs primitives des voies respiratoires ne peuvent être réséquées du fait d'une métastase, d'un cancer à un stade localement avancé ou des éléments de comorbidité du patient. En cas de tumeurs endoluminales, une bronchoscopie thérapeutique peut extraire la tumeur de façon mécanique. Les autres techniques pour éliminer l'obstruction comprennent la vaporisation au laser, la thérapie photodynamique, la cryothérapie et la curiethérapie endobronchique. Les tumeurs qui compriment la trachée sont traitées par la mise en place de stents au niveau des voies respiratoires et/ou radiothérapie.
Pronostic des tumeurs des voies respiratoires
Le pronostic dépend de l'histologie.
Les carcinomes malpighiens ont tendance à métastaser aux ganglions lymphatiques régionaux et à envahir directement les structures médiastinales, aboutissant à des taux élevés de récidives locales et générales. Même en cas de résection chirurgicale définitive, la survie à 5 ans est < 40% (1).
Les carcinomes adénoïdes kystiques sont en général indolents, mais ont tendance à métastaser aux poumons et à s'étendre au tissu périneural, aboutissant à des taux de récidive élevés après résection. Cependant, ces patients présentent une survie à 5 ans de l'ordre de 60 à 75% du fait du taux de croissance de la tumeur lente.
Référence pour le pronostic
1. Gaissert HA, Grillo HC, Shadmehr MB, et al: Long-term survival after resection of primary adenoid cystic and squamous cell carcinoma of the trachea and carina. Ann Thorac Surg 78(6):1889-1897, 2004. doi:10.1016/j.athoracsur.2004.05.064
Points clés
Les tumeurs de la trachée primaires sont rares, souvent malignes, et couramment localement avancées lorsqu'elles sont reconnues.
Suspecter des tumeurs des voies respiratoires chez le patient présentant une dyspnée, de la toux, un wheezing, une hémoptysie et un stridor.
Une hémoptysie peut survenir, mais elle est rare et est généralement due à un carcinome malpighien
Traiter par résection locale ou, si la résection n'est pas indiquée, d'autres thérapies localement destructrices.
