Sistema de puntuación internacional de pronóstico inspirado genéticamente (GIPSS) de la mielofibrosis primaria en adultos

 

Clasificación del cariotipo:*
		Riesgo muy alto (VHR) (2 puntos)
		Desfavorable (1 punto)
		Favorable (0 puntos)
Mutaciones iniciadoras:
		Ausencia de CALR similar al tipo 1 (1 punto)
Mutaciones con alto riesgo molecular (HMR):**
		Mutación ASXL1 (1 punto)
		Mutación SRSF2 (1 punto)
		Mutación U2AF1 Q157 (1 punto)

 

Recuento total de puntos de criterios:
 

 

Interpretación

 

Puntuación (puntos) de GIPSS	Grupo de riesgo	Supervivencia general de 5 años	Mediana de supervivencia general (años)
0	Riesgo bajo	94%	26,4
1	Riesgo intermedio - 1	73%	10,3
2	Riesgo intermedio - 2	40%	4,6
3 - 6	Riesgo alto	14%	2,6

 

Notas

• ^*Clasificación del cariotipo:
  • VHR: anomalías únicas o múltiples de -7, i(17q), inv(3)/3q21, 12p-/12p11.2, 11q-/11q23 u otras trisomías autosómicas que no incluyan +8/+9 (p. ej., +21, +19).
  • Favorable: cariotipo normal o anomalías únicas de +9, 13q-, 20q-, translocación/duplicación del cromosoma 1 o anomalía cromosómica sexual, incluida -Y.
  • Desfavorable: todas las demás anomalías.
• ^**Clasificación de las mutaciones con HMR:
  • Mutación ASXL1 = 1 punto
  • Mutación SRSF2 = 1 punto
  • Mutación U2AF1 Q157 = 1 punto

 

Referencias

1. Tefferi A, Guglielmelli P, Nicolosi M, et al. GIPSS: genetically inspired prognostic scoring system for primary myelofibrosis. Leukemia. 2018; 32:1631. PubMed ID: 29654267