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07. 神経疾患

神経疾患を有する患者へのアプローチ
神経伝達
- 神経伝達
自律神経系
疼痛
脳葉の機能および機能障害
- 脳葉の機能の概要
- 失認
  - 診断
  - 予後
  - 治療
  - 要点
- 健忘
  - 病因
  - 診断
  - 治療
  - 要点
- 一過性全健忘症
  - 病因
  - 症状と徴候
  - 診断
  - 予後
  - 治療
  - 要点
- 失語
  - 症状と徴候
  - 診断
  - 予後
  - 治療
  - 要点
- 失行
  - 症状と徴候
  - 診断
  - 予後
  - 治療
  - 要点
脳卒中（CVA）
- 脳卒中の概要
- 虚血性脳卒中
  - 病因
  - 病態生理
  - 症状と徴候
  - 診断
  - 予後
  - 治療
    - 急性期
    - 長期
  - 要点
- 一過性脳虚血発作（TIA）
  - 病因
  - 症状と徴候
  - 診断
  - 治療
  - 要点
- 脳内出血
  - 病因
  - 病態生理
  - 症状と徴候
  - 診断
  - 治療
  - 要点
- くも膜下出血（SAH）
  - 病因
  - 病態生理
  - 症状と徴候
  - 診断
  - 予後
  - 治療
  - 要点
昏睡および意識障害
せん妄および認知症
痙攣性疾患
- 痙攣性疾患
- てんかんの薬物治療
睡眠障害および覚醒障害
頭痛

脳感染症
プリオン病
髄膜炎
神経眼科疾患および脳神経疾患
頭蓋頸椎移行部異常
- 頭蓋頸椎移行部異常
  - 病因
    - 先天性
    - 後天性
  - 症状と徴候
  - 診断
    - 神経画像検査
  - 治療
    - 骨疾患
運動障害疾患および小脳疾患
脱髄疾患
末梢神経系疾患および運動単位疾患
脊髄疾患
頭蓋内および脊髄腫瘍

07. 神経疾患セクション（A-Z）

せん妄および認知症

認知機能は気分障害（例，うつ病）によっても障害されることがあるが，認知障害の原因として最も頻度の高い病態は，せん妄（ときに急性錯乱状態とも呼ばれる）と認知症である。せん妄と認知症は異なる病態であるが，ときに鑑別が困難である。どちらも認知機能が障害されるが，認知症では主に記憶が，せん妄では主に注意が障害される。

せん妄および認知症の概要
せん妄
認知症
アルツハイマー病
血管性認知症
レビー小体型認知症およびパーキンソン病認知症
HIV関連認知症
前頭側頭型認知症
正常圧水頭症
認知症の行動・精神症状

プリオン病

プリオン病は，進行性で治療不能の致死的な脳変性疾患である。具体的には以下のものがある：

プリオン病の概要
クロイツフェルト-ヤコブ病（CJD）
Variably protease-sensitive prionopathy（VPSPr）
Gerstmann-Sträussler-Scheinker病
致死性不眠症
クールー

運動障害疾患および小脳疾患

随意運動には，皮質脊髄路（錐体路），基底核，および小脳（協調運動の中核）の複雑な相互作用が必要であり，それにより円滑かつ無関係な筋収縮のない，意図された運動を確実に行うことが可能となる。錐体路は延髄の錐体を経て，大脳皮質と下位の運動中枢である脳幹および脊髄とを結ぶ。基底核（尾状核，被殻，淡蒼球，視床下核，および黒質）は錐体外路系を形成する。これらは前脳の深部に位置し，主に視床を経て大脳皮質へと，吻側に出力を向ける。運動障害疾患の原因となる大部分の神経病変は錐体外路系に生じるため，ときに運動異常症は錐体外路疾患と呼ばれる。

運動障害疾患および小脳疾患の概要
舞踏運動，アテトーゼ，およびヘミバリズム
ジストニア
脆弱X関連振戦/失調症候群（FXTAS）
ハンチントン病
ミオクローヌス
パーキンソン病
進行性核上性麻痺
振戦
小脳疾患

昏睡および意識障害

昏睡とは，患者を覚醒させることができない無反応状態である。意識障害は，同様であるが比較的軽度の意識低下を指し，そのような意識低下は昏睡とはみなされない。昏睡または意識障害の機序には，両側大脳半球または網様体賦活系（上行性覚醒系とも呼ばれる）の機能障害が関わっている。原因は器質性のこともあれば，非器質性（例，中毒または代謝障害）のこともある。障害部位は局所性の場合とびまん性の場合がある。診断は臨床的に行い，原因の同定には臨床検査および脳画像検査が必要である。治療は，迅速な安定化と原因に応じた管理である。長期の昏睡には，補助的治療として，他動的関節可動域訓練，経腸栄養法，褥瘡予防などを行う。

昏睡および意識障害の概要
植物状態および最小意識状態
閉じ込め症候群
脳死

自律神経系

自律神経系は種々の生理学的プロセスを調節している。その調節は意識的な制御なしで，すなわち自律的に起こる。大きく分けて交感神経系と副交感神経系の2つに分類される。

自律神経系の概要
自律神経性ニューロパチー
ホルネル症候群
多系統萎縮症
純粋自律神経不全症

神経眼科疾患および脳神経疾患

（ホルネル症候群，鼻および副鼻腔疾患，視神経疾患，および神経疾患を有する患者へのアプローチ）。

神経眼科疾患および脳神経疾患の概要
共同注視麻痺
核間性眼筋麻痺
第3脳神経の疾患
第4脳神経麻痺
第6脳神経麻痺
三叉神経痛
片側顔面痙攣
顔面神経麻痺
舌咽神経痛

神経疾患を有する患者へのアプローチ

神経症状がみられる患者には，以下のステップで構成される段階的な方式（神経学的手法と呼ぶ）を用いてアプローチする：

神経疾患を有する患者の評価
神経学的診断法
記憶障害
筋痙攣
しびれ
筋力低下

神経伝達

ニューロンは活動電位を発生させて，これを軸索に沿って伝導した後，このシグナルを神経伝達物質の放出によりシナプスを介して伝達し，別のニューロンまたは効果細胞（例，筋細胞，外分泌および内分泌細胞の大半）の応答を誘発する。関与する神経伝達物質と受容体の関係に応じて，受容細胞はシグナルによって刺激される場合と抑制される場合がある。

神経伝達

睡眠障害および覚醒障害

（睡眠時無呼吸に関する序論；小児における睡眠の問題については乳児および小児における睡眠）。

睡眠障害および覚醒障害に関する序論
睡眠障害または覚醒障害を有する患者へのアプローチ
いびき
概日リズム睡眠障害
不眠症および日中の過度の眠気（excessive daytime sleepiness：EDS）
ナルコレプシー
特発性過眠症
睡眠時随伴症
周期性四肢運動障害およびレストレスレッグス症候群

髄膜炎

（脳感染症については脳感染症；新生児の髄膜炎については新生児細菌性髄膜炎を参照のこと。）

髄膜炎の概要
急性細菌性髄膜炎
ウイルス性髄膜炎
非感染性髄膜炎
再発性髄膜炎
亜急性および慢性髄膜炎

脊髄疾患

脊髄疾患は永続的な重度の神経機能障害を引き起こす可能性がある。評価および治療が迅速であれば，そのような身体障害を回避または最小化することが可能になる場合もある。脊髄疾患は通常，脊髄外に生じた病態（例，脊柱管狭窄，椎間板ヘルニア，腫瘍，膿瘍，または血腫による圧迫）の結果として発生する。頻度は低いが，脊髄内の要因に起因することもある。内因性の障害には，梗塞（脊髄梗塞），出血，横断性脊髄炎（急性横断性脊髄炎），HIV感染症，ポリオウイルス感染症（ポリオ），梅毒（脊髄癆を来すことがある— 晩期または第3期梅毒），外傷（脊椎・脊髄外傷（Spinal Trauma）），ビタミンB 12 欠乏症（亜急性連合変性症を引き起こす— 症状と徴候），減圧症（減圧症），雷撃傷（雷撃麻痺を引き起こしうる— 雷撃傷），放射線療法（脊髄症を引き起こしうる），空洞症（脊髄または脳幹空洞症），および脊髄腫瘍（脊髄腫瘍）などがある。動静脈奇形は外因性と内因性の両方がある（脊髄動静脈奇形）。銅欠乏症はビタミンB 12 欠乏症によるものと類似の脊髄症を引き起こしうる。脊髄外の脊髄神経根が損傷されることもある（神経根疾患）。

脊髄疾患の概要
急性横断性脊髄炎
脊髄動静脈奇形
頸椎症および頸椎症性脊髄症
遺伝性痙性対麻痺
脊髄梗塞
脊髄圧迫
脊髄硬膜外膿瘍
脊髄硬膜下または脊髄硬膜外血腫
脊髄または脳幹空洞症
熱帯性痙性対麻痺/HTLV-1関連脊髄症（TSP/HAM）

脱髄疾患

中枢および末梢神経系の多くの神経線維を覆っているミエリン鞘は，軸索による神経インパルスの伝達を加速する。ミエリンを障害する疾患では神経伝達が阻害され，その症状は，神経系のいずれかの部分の障害を反映することがある。

脱髄疾患の概要
多発性硬化症（MS）
視神経脊髄炎

頭蓋内および脊髄腫瘍

頭蓋内腫瘍は脳またはその他の構造物（例，脳神経，髄膜）を侵しうる。腫瘍は通常，成人期初期または中期に発生するが，どの年齢層でも発生しうる；現在は高齢者における頻度が増加している。脳腫瘍はルーチンの剖検の約2％で発見される。

頭蓋内腫瘍の概要
神経膠腫
髄膜腫
松果体部腫瘍
下垂体腫瘍
原発性脳リンパ腫
脊髄腫瘍

頭蓋頸椎移行部異常

頭蓋頸椎移行部異常（craniocervical junction abnormality）は，後頭骨，大後頭孔，または第1および第2頸椎の先天性または後天性の異常により，下部脳幹と頸髄のためのスペースが狭小化する病態である。こうした異常は，頸部痛，脊髄空洞症，小脳，下位脳神経，および脊髄の障害，ならびに椎骨脳底動脈虚血の原因となることがある。診断はMRIまたはCTによる。治療では，しばしば整復の後，手術または外固定装具により頭頸部を安定化する。

頭蓋頸椎移行部異常

頭痛

頭痛患者へのアプローチ
群発頭痛
特発性頭蓋内圧亢進症
片頭痛
腰椎穿刺後およびその他の低髄液圧性頭痛
結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）
緊張型頭痛

脳感染症

脳感染症は，びまん性の感染症として発症して局所の脳障害を伴う脳炎に発展することもあれば，髄膜（髄膜炎）または傍髄膜感染症に続発する脳の炎症として発症することもある。脳炎の原因で最も頻度が高いのはウイルスであり，具体的には単純ヘルペスウイルス，帯状疱疹ウイルス，サイトメガロウイルス，またはウエストナイルウイルスなどである。びまん性の播種性脳脊髄炎（感染後症候群の一種）では多巣性の脳障害が起こりうる。HIV感染症（ヒト免疫不全ウイルス（HIV））とプリオン病（プリオン病）も脳をびまん性に侵すことがある。局所の脳感染症は，脳膿瘍または真菌もしくは寄生虫の脳感染が原因のことがある。

脳感染症に関する序論
脳膿瘍
脳炎
狂犬病
脳の蠕虫感染症
進行性多巣性白質脳症（PML）
硬膜外および硬膜下膿瘍

脳卒中（CVA）

脳卒中とは，神経脱落症状を引き起こす突然の局所的な脳血流遮断が生じる多様な疾患群である。脳卒中は虚血性（80％）の場合と出血性（20％）の場合があり，虚血性脳卒中は典型的には血栓症または塞栓症に起因し，出血性脳卒中は血管破裂（例，くも膜下出血，脳内出血）に起因する。明らかな急性脳梗塞の所見（MRIの拡散強調画像に基づく）を伴わない一過性（典型的には1時間未満）の脳卒中症状は，一過性脳虚血発作（TIA）と呼ばれる。米国では，脳卒中は4番目に多い死亡原因であり，成人における神経学的障害の原因としては最も頻度が高い。

脳卒中の概要
虚血性脳卒中
一過性脳虚血発作（TIA）
脳内出血
くも膜下出血（SAH）

脳葉の機能および機能障害

大脳は大脳縦裂で2つの半球に分けられ，各半球にはそれぞれ5つの脳葉がある。前頭葉，側頭葉，頭頂葉，および後頭葉は脳の表面を覆い，島はシルビウス裂の下方に隠れている（脳の領域を参照）。それぞれの脳葉が特異的な機能を担っているが，ほとんどの活動は両半球の複数領域の協調を必要とする。例えば，後頭葉は視覚処理に不可欠であるが，両側の頭頂葉，側頭葉，および前頭葉の一部も複雑な視覚刺激を処理している。

脳葉の機能の概要
失認
健忘
一過性全健忘症
失語
失行

末梢神経系疾患および運動単位疾患

末梢神経系とは，神経系のうち脳と脊髄を除いた部分を指す。脳神経および脊髄神経の起始から末端までを含む。前角細胞は，厳密には中枢神経系の一部であるが，運動単位の構成要素であることから，ときに末梢神経系とともに議論される。

末梢神経系疾患の概要
神経筋伝達障害
アイザックス症候群
Stiff-person症候群
ギラン-バレー症候群（GBS）
慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー
遺伝性ニューロパチー
筋萎縮性側索硬化症とその他の運動ニューロン疾患
重症筋無力症
神経根疾患
髄核ヘルニア
末梢神経障害
単神経障害
多発性単神経障害
多発神経障害
腕神経叢および腰仙骨神経叢疾患
脊髄性筋萎縮症
胸郭出口症候群

疼痛

疼痛は受診理由となる頻度が最も高い症状である。疼痛には感覚的要素と感情的要素があり，しばしば急性と慢性に分類される。急性疼痛には，しばしば不安や交感神経活動の亢進（例，頻脈，呼吸数増加，血圧上昇，発汗，散瞳）が関連する。慢性疼痛では，交感神経活動の亢進は生じないが，自律神経徴候（例，疲労，性欲減退，食欲喪失）や抑うつ気分を伴うことがある。痛みにどの程度耐えられるかは，個人間で大きな差がみられる。

疼痛の概要
疼痛の評価
疼痛の治療
慢性疼痛
神経障害性疼痛
複合性局所疼痛症候群

痙攣性疾患

（熱性痙攣および新生児痙攣も参照のこと。）

痙攣性疾患
てんかんの薬物治療

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