Синдром гипоплазии левых отделов сердца — это врожденный порок, характеризующийся недостаточным развитием левой половины сердца, включая нижнюю камеру сердца (левый желудочек), сердечные клапаны (митральный и аортальный) и аорту. У новорожденных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца также имеются дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и незаращение боталлова протока.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца вызывает сердечную недостаточность (сердце перекачивает к телу меньше крови, чем в нормальных условиях) вскоре после рождения и в конечном итоге приводит к смерти.
Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии.
Лечение заключается в применении лекарственных препаратов неотложной терапии для поддержания открытого артериального протока, а затем в проведении ряда хирургических процедур с трансплантацией сердца или без нее.
(См. также Общие сведения о пороках сердца).
На синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) приходится от 2 до 4 % случаев пороков сердца. Гипоплазия — это медицинский термин, который означает «недоразвитие» и малые размеры части тела.
Из-за недоразвития левой половины сердца у новорожденных с этим пороком в левом предсердии остается очень мало пространства для крови, поступающей из легких в левую половину сердца. Это приводит к тому, что часть крови проталкивается в правую половину сердца через дефект межпредсердной перегородки (отверстие в стенке сердца между левым и правым предсердиями). Кроме того, кровь, возвращающаяся из организма (кровь с низким уровнем кислорода), смешивается с кровью, возвращающейся из легких (кровь, обогащенная кислородом).
Из-за недоразвитой левой половины сердца в организм возвращается недостаточное количество крови, поэтому особую важность для жизни новорожденного приобретает дополнительный кровоток через боталлов проток (короткий путь, который является частью кровообращения плода, позволяющего крови поступать непосредственно из легочной артерии в организм), но этот короткий путь обычно закрывается вскоре после рождения (см. Нормальное кровообращение плода). Если не удается сохранить проток открытым, быстро начав терапию лекарственным препаратом под названием простагландин, новорожденный умирает. Хирургическое лечение требуется в течение первых недель жизни.
Симптомы синдрома гипоплазии левых отделов сердца
Симптомы синдрома гипоплазии левых отделов сердца появляются, когда проток начинает закрываться в первые 24–48 часов жизни. Далее стремительно развиваются признаки сердечной недостаточности и шок, включая учащенное дыхание, одышку, слабый пульс, бледность или синюшный оттенок кожи, низкую температуру тела, заторможенность, снижение объема мочи. При снижении циркулирующей крови в организме нарушается кровоснабжение сердца, головного мозга и других жизненно важных органов. Если не восстановить кровоток, ребенок погибнет.
Диагностика синдрома гипоплазии левых отделов сердца
Эхокардиография
Диагноз ставится многим детям еще до рождения, когда синдром гипоплазии левых отделов сердца выявляется по результатам пренатального ультразвукового обследования матери или эхокардиографии (ультразвукового исследования сердца) плода.
Подозрения на данный диагноз возникают у врача, когда он замечает симптомы и изменения, характерные для сердечной недостаточности, при обследовании новорожденного. Диагноз подтверждают с помощью неотложной эхокардиографии.
Могут быть выполнены рентгенологическое исследование органов грудной клетки и электрокардиография (ЭКГ). Иногда требуется катетеризация сердца.
Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца
Лекарственный препарат (простагландин), для поддержания боталлова протока в открытом состоянии до хирургического вмешательства
Устранение дефектов хирургическим способом
иногда пересадка сердца.
Поскольку у большинства детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца данный порок выявляется еще до появления на свет, врачи начинают вводить им лекарственный препарат для поддержания боталлова протока в открытом состоянии сразу после рождения даже до появления каких-либо симптомов.
Неотложная медицинская помощь
Больных младенцев лечат в отделении интенсивной терапии новорожденных либо в педиатрическом отделении кардиореанимации. В целях предотвращения закрытия боталлова протока или для раскрытия закрытого протока внутривенно вводят простагландин. Новорожденные, в особенности, находящиеся в критическом состоянии, обычно нуждаются в искусственном дыхании (искусственной вентиляции легких). Новорожденным с тяжелой формой заболевания могут требоваться лекарственные препараты, улучшающие сердечную функцию.
Устранение дефектов хирургическим способом
Для выживания обязательно необходима серия хирургических процедур, в результате которых правый желудочек принимает на себя функцию недоразвитого левого желудочка.
Хирургическое вмешательство проводится в несколько этапов на протяжении 2–3 лет.
1-я стадия: выполняется в течение первых недель жизни. Включает комплексное восстановление, которое называется процедурой Норвуда и дает возможность правой половине сердца снабжать кровью организм.
2-я стадия: выполняется по достижении младенцем возраста 3–6 месяцев. Эта операция называется процедурой Гленна. Она направляет кровь, поступающую в сердце из верхней половины тела, непосредственно в легочную артерию, в обход сердца.
3-я стадия: выполняется по достижении ребенком возраста 18–36 месяцев. Если у младенца были хорошие результаты после первых 2 этапов восстановления, то ему проводят третий этап, который называется процедурой Фонтана. Эта операция направляет кровь, поступающую из нижней половины тела, в легочную артерию, в результате чего вся венозная кровь на своем пути к легким обходит сердце.
Трансплантация сердца
В некоторых медицинских центрах предпочтительным методом лечения синдрома гипоплазии левых камер сердца считается трансплантация сердца. Пока не будет подобрано донорское сердце, ребенок должен получать инфузии простагландина для поддержания боталлова протока в открытом состоянии. Ввиду крайне ограниченной доступности донорских сердец около 20 % детей умирают, так и не дождавшись их. Показатели выживаемости в течение 5 лет после трансплантации и после многоэтапного хирургического вмешательства сопоставимы. Тем не менее, в связи с проблемой ограниченного доступа к донорским органам и улучшением исходов хирургического вмешательства в большинстве центров лечения врожденных заболеваний сердца рекомендуется многоэтапный хирургический подход.
После трансплантации сердца ребенку на протяжении всей жизни придется принимать лекарственные препараты, подавляющие активность иммунной системы (иммунодепрессанты). Эти лекарственные препараты повышают восприимчивость людей к инфекциям и повышают риск развития определенных опухолей. Иммунодепрессанты могут также повреждать коронарные артерии сердечного трансплантата. Единственным известным способом лечения поврежденных коронарных артерий является повторная трансплантация.
Долгосрочный уход
В зависимости от результатов перенесенных хирургических процедур некоторым детям необходимо принимать антибиотики перед визитом к стоматологу и выполнением определенных хирургических вмешательств (например, на дыхательных путях). Эти антибиотики применяются для профилактики серьезной сердечной инфекции под названием эндокардит.
Большинству детей необходимо принимать аспирин или какой-либо препарат, разжижающий кровь, например, варфарин или эноксапарин, в целях профилактики образования сгустков в сердце. Многим детям с данной проблемой необходимо принимать еще один или несколько лекарственных препаратов, оптимизирующих функцию сердца.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Распространенные пороки сердца: содержит общие сведения о распространенных врожденных пороках сердца для родителей и лиц, осуществляющих уход
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Инфекционный эндокардит: содержит общие сведения об инфекционном эндокардите, включая сводные данные по использованию антибиотиков, для родителей и лиц, осуществляющих уход
