Die Hirschsprung-Krankheit ist ein Geburtsfehler bei dem in einem Abschnitt des Dickdarms das Nervennetzwerk fehlt, das die rhythmischen Kontraktionen des Darms kontrolliert. Es kommt zu Symptomen eines Darmverschlusses.
Dies beeinträchtigt den Dickdarm, sodass sich der Darm nicht wie sonst an dieser Stelle zusammenzieht, um Stuhl auszuscheiden.
Zu den typischen Symptomen gehören das verspätete Ausscheiden von Mekonium durch das Neugeborene, Erbrechen, Nahrungsverweigerung und ein angeschwollener Bauch im späteren Säuglingsalter.
Die Diagnose wird mithilfe einer Rektumbiopsie und dem Messen des Drucks im Rektum gestellt.
Um eine normale Darmpassage von Nahrung zu ermöglichen, ist eine Operation erforderlich.
Bestimmte Nervennetzwerke in der Dickdarmwand sind dafür verantwortlich, die rhythmischen Kontraktionen aufeinander abzustimmen und den Nahrungsbrei zur Ausscheidung zum After zu transportieren. Bei der Hirschsprung-Krankheit kann sich der betroffene Darmabschnitt nicht normal zusammenziehen. Ohne diese normalen Kontraktionen staut sich der Darminhalt. Manchmal kann die Hirschsprung-Krankheit zu einer lebensbedrohlichen Enterokolitis, einer Entzündung des Dickdarms (Kolon), führen.
(Siehe auch Überblick über Geburtsfehler des Verdauungstrakts.)
Symptome der Hirschsprung-Krankheit
Normalerweise scheiden fast alle Neugeborenen in den ersten 24 Lebensstunden Mekonium aus (ein dunkelgrünes Material, das als erster Stuhlgang gilt). Ein verzögerter Kindspechabgang beim Neugeborenen lässt den Verdacht auf Hirschsprung-Krankheit zu.
Im späteren Säuglingsalter können Kinder mit Hirschsprung-Krankheit Symptome zeigen, die auf eine Verstopfung hindeuten, wie galliges Erbrechen, einen aufgedunsenen Leib, Verweigerung der Nahrungsaufnahme und Verstopfung. Ist lediglich ein kurzer Darmabschnitt betroffen, können die Symptome schwach ausgeprägt sein und die Krankheit wird möglicherweise erst später in der Kindheit oder in seltenen Fällen erst im Erwachsenenalter diagnostiziert.
Die Hirschsprung-Enterokolitis kann plötzliches Fieber, einen aufgedunsenen Bauch und explosionsartigen und manchmal auch blutigen Durchfall verursachen.
Diagnose der Hirschsprung-Krankheit
Bariumeinlauf
Rektumbiopsie
Druckmessung im Mastdarm
Zunächst wird ein Bariumeinlauf zur Beurteilung des Defekts durchgeführt. Bei einem Bariumeinlauf bringt der Arzt Barium und Luft in den Mastdarm des Kindes ein und macht dann eine Röntgenaufnahme. (Ärzte führen bei Verdacht auf eine Enterokolitis keinen Bariumeinlauf durch.)
Rektumbiopsie (Gewebeentnahme aus dem Mastdarm zur Untersuchung unter dem Mikroskop) sowie die Messung des Drucks im Mastdarm (Manometrie) sind die einzigen verlässlichen Instrumente zur Diagnose der Hirschsprung-Krankheit.
Behandlung der Hirschsprung-Krankheit
Operation
Eine schwere Hirschsprung-Krankheit muss rasch behandelt werden, um das Risiko für eine Enterokolitis zu senken.
Die Hirschsprung-Krankheit wird in der Regel operativ behandelt. Dabei wird der erkrankte Darmabschnitt entfernt und der gesunde Darmabschnitt mit Mastdarm und After verbunden.
Die Kinder, bei denen sich eine Hirschsprung-Enterokolitis entwickelt, werden ins Krankenhaus eingewiesen und es werden Flüssigkeiten und Antibiotika über eine Vene verabreicht. Üblicherweise wird ein langer, dünner Schlauch durch die Nase in den Magen oder Darm gelegt (nasogastrischer Schlauch) und ein weiterer Schlauch in den Mastdarm eingeführt. Mit einem Kochsalzeinlauf im Mastdarm wird der Stuhl herausgewaschen (rektale Darmspülung genannt), der sich im Darm gestaut hat. Der Darmteil, der nicht normal arbeitet, wird operativ entfernt.