Das Stevens-Johnson-Syndrom und die toxische epidermale Nekrolyse sind zwei Formen derselben lebensbedrohlichen Hauterkrankung, die zu Ausschlag, Hautablösung und wunden Stellen auf den Schleimhäuten führen können.
(Siehe auch Übersicht über Überempfindlichkeitsreaktionen und reaktive Hauterkrankungen.)
Das Stevens-Johnson-Syndrom und die toxische epidermale Nekrolyse werden üblicherweise durch Medikamente oder Infektionen verursacht.
Typische Symptome beider Erkrankungen umfassen Abschälen der Haut, Fieber, Schmerzen, einen flachen, roten Hautausschlag sowie Blasen und wunde Stellen auf den Schleimhäuten.
Betroffene Personen werden üblicherweise stationär wie Verbrennungsopfer behandelt. Ihnen werden Flüssigkeiten und manchmal Medikamente verabreicht, während alle verdächtigen Medikamente abgesetzt werden.
Merkmal dieser Erkrankungen ist das Abschälen der Haut. Betroffen ist die obere Hautschicht (die Epidermis), die sich in einigen Fällen in Fetzen von großen Teilen der Körperoberfläche ( see page Struktur und Funktion der Haut) ablöst.
Beim Stevens-Johnson-Syndrom schälen sich nur kleine Hautbereiche ab (betrifft weniger als 10 % der Körperoberfläche).
Die toxische epidermale Nekrolyse führt zum Abschälen ausgedehnter Hautbereiche (betrifft mehr als 30 % der Körperoberfläche).
Wenn 15 bis 30 % der Körperoberfläche betroffen sind, spricht man von einem Überlappen des Stevens-Johnson-Syndroms und der toxischen epidermalen Nekrolyse.
Bei beiden Formen kommt die Blasenbildung auf Schleimhäuten meistens im Mund, in den Augen und in der Scheide vor, manchmal sind auch der Verdauungstrakt sowie die Atem- und Harnwege betroffen.
Beide Krankheiten können lebensbedrohlich sein.
Etwa die Hälfte aller Fälle des Stevens-Johnson-Syndroms und fast alle Fälle der toxischen epidermalen Nekrolyse werden durch eine Reaktion auf ein Medikament verursacht, meistens auf Sulfonamid und andere Antibiotika, Antikonvulsiva wie Phenytoin und Carbamazepin sowie bestimmte andere Medikamente wie Piroxicam oder Allopurinol. Einige Fälle werden durch bakterielle Infektionen, Impfungen oder das Graft-versus-Host-Syndrom ausgelöst. Manchmal kann keine spezifische Ursache gefunden werden. Bei Kindern mit dem Stevens-Johnson-Syndrom ist eine Infektion der wahrscheinlichste Auslöser.
Diese Erkrankungen können in allen Altersgruppen auftreten. Bei Personen mit einem nicht ganz normalen Immunsystem treten sie mit höherer Wahrscheinlichkeit auf: Personen, die einer Knochenmarktransplantation unterzogen wurden, Personen mit systemischem Lupus erythematodes oder anderen chronischen Gelenk- und Bindegewebserkrankungen, oder solche, die mit dem humanen Immunschwächevirus (HIV) infiziert sind (insbesondere dann, wenn die Betroffenen auch an einer durch den Erreger Pneumocystis jirovecii ausgelösten Lungenentzündung (Pneumonie) leiden). Die Neigung, eine dieser Krankheiten zu bekommen, kann familiär bedingt sein.
Symptome von SJS und TEN
Die ersten Symptome des Stevens-Johnson-Syndroms und der toxischen epidermalen Nekrolyse umfassen gewöhnlich Fieber, Kopfschmerzen, Husten, Keratokonjunktivitis (Entzündung der Binde- und Hornhaut der Augen) sowie Gliederschmerzen. Wenn sie durch ein Medikament verursacht werden, treten diese Symptome in der Regel 1 bis 3 Wochen nach der Einleitung des Medikaments auf. Dann beginnen die Hautveränderungen mit einem flachen, roten Ausschlag im Gesicht, am Hals und am Rumpf, der sich später oft unregelmäßig auf den ganzen Körper ausbreiten kann. Die Flecken vergrößern sich und breiten sich aus. In ihrem Zentrum entstehen oftmals Blasen. Die Haut der Blasen ist sehr schlaff und lässt sich leicht abreiben – oftmals genügt leichtes Berühren oder Ziehen – und die Blasen schälen sich über einen Zeitraum von 1–3 Tagen ab. Die befallenen Bereiche schmerzen stark, die Betroffenen fühlen sich sehr schlecht, leiden unter Schüttelfrost und Fieber. Manchen fallen Haare und Nägel aus. Die Handflächen und Fußsohlen können betroffen sein.
Bei beiden Erkrankungen bilden sich wunde Stellen auf den Schleimhäuten von Mund, Rachen, After, Genitalien und Augen. Wenn die Auskleidung der Mundhöhle betroffen ist, kann es schwer sein zu essen, den Mund zu schließen und den Speichel zu schlucken. Die Augen können heftig schmerzen und anschwellen und so sehr verkrusten, dass sie sich nicht mehr öffnen lassen. Es können bleibende Hornhautnarben entstehen. Ist die Öffnung, durch die der Urin läuft (Harnröhre), betroffen, kommt es zu Problemen und Schmerzen beim Wasserlassen. Manchmal sind die Schleimhäute des Verdauungs- und Atmungssystems in Mitleidenschaft gezogen, was zu Durchfall und Husten, Lungenentzündung und Atembeschwerden führt.
Der ausgedehnte Hautverlust durch die toxische epidermale Nekrolyse ähnelt dem bei Verbrennungen und ist genauso lebensbedrohlich. Die Betroffenen sind sehr krank und möglicherweise nicht in der Lage, zu essen oder die Augen zu öffnen. Aus großen, offenen und geschädigten Arealen können enorme Mengen Flüssigkeit und Salze austreten. Die Betroffenen sind sehr anfällig für Organversagen. Zudem besteht an den geschädigten, freigelegten Geweben ein Infektionsrisiko. Solche Infektionen stellen die häufigste Todesursache bei Menschen mit dieser Erkrankung dar.
Diagnose von SJS und TEN
Untersuchung durch den Arzt
Manchmal Hautbiopsie
Die Diagnose des Stevens-Johnson-Syndroms und der toxischen epidermalen Nekrolyse stützt sich gewöhnlich auf das Aussehen der betroffenen Hautstellen und Schleimhäute und die damit einhergehenden Symptome (Schmerzen anstatt Juckreiz) sowie darauf, wie schnell sich die Manifestationen entwickeln und in welchem Umfang die Haut betroffen ist.
Es kann ein Stück Haut entnommen und unter dem Mikroskop untersucht werden (sogenannte Hautbiopsie).
Prognose bei SJS und TEN
Bei der toxischen epidermalen Nekrolyse kann die Sterberate bei Erwachsenen bis zu 25 % betragen und bei älteren Patienten mit sehr schwerer Blasenbildung sogar noch höher liegen. Die Sterberate bei Kindern wird auf weniger als 10 % geschätzt.
Die Sterberate beim Stevens-Johnson-Syndrom beträgt etwa 5 %.
Behandlung von SJS und TEN
Die Behandlung erfolgt in einer Abteilung für Brandverletzungen oder der Intensivstation.
Möglicherweise Cyclosporin, Kortikosteroide, Plasmapherese, Immunglobulin oder Immunsuppressiva
Das Stevens-Johnson-Syndrom oder die toxische epidermale Nekrolyse müssen im Krankenhaus behandelt werden. Alle Medikamente, die im Verdacht stehen, eine der Krankheiten ausgelöst zu haben, müssen sofort abgesetzt werden. Falls möglich, werden die Patienten in einer Abteilung für Brandverletzungen oder der Intensivstation behandelt und mit größter Sorgfalt gepflegt, um Infektionen zu verhindern (siehe schwere Verbrennungen). Wenn die Person überlebt, wächst die Haut von allein wieder nach. Anders als bei Verbrennungen sind keine Hauttransplantationen notwendig. Der Verlust an Flüssigkeit und Salzen, die durch die geschädigte Haut verloren gehen, muss intravenös ersetzt werden.
Die Anwendung von Medikamenten zur Behandlung dieser Erkrankungen ist umstritten. Obwohl es theoretisch Gründe gibt, warum bestimmte Medikamente hilfreich sein könnten, konnte bislang für keines ein verlängertes Überleben nachgewiesen werden. Ciclosporin kann die Dauer der aktiven Blasenbildung und des Abschälens verkürzen und möglicherweise die Überlebensrate steigern. Einige Ärzte sind der Ansicht, dass die Verabreichung hoher Kortikosteroiddosen in den ersten Tagen von Nutzen ist, während andere die Ansicht vertreten, dass keine eingesetzt werden sollten, da sie das Risiko schwerwiegender Infektionen erhöhen könnten. Wenn eine Infektion auftritt, werden umgehend Antibiotika verabreicht.
Eine Plasmapherese kann durchgeführt werden. Beim Plasmaaustausch wird das Blut des Betroffenen entfernt und das Plasma vom Blut getrennt und entsorgt. Bei diesem Verfahren werden einige schädliche Substanzen aus dem Blut entfernt, darunter möglicherweise Medikamente und Antikörper (Proteine des Immunsystems), die die Ursache einer der beiden Erkrankungen sein könnten. Nachdem die Substanzen entfernt wurden, werden die Blutzellen wieder in den Patienten zurückgeleitet.
Eventuell geben Ärzte zur Behandlung der toxischen epidermalen Nekrolyse über eine Infusion in die Vene humanes Immunglobulin. Diese Substanz kann helfen, weitere Schäden an Hautzellen zu verhindern.
Sogenannte Immunsuppressiva können verabreicht werden. Immunsuppressiva schwächen (unterdrücken) das Immunsystem und verhindern, dass es das körpereigene Gewebe angreift. Tumornekrosefaktor-(TNF-)Hemmer sind eine Immunsuppressiva-Art. TNF-Hemmer wie Infliximab und Etanercept werden Patienten mit Stevens-Johnson-Syndrom oder toxischer epidermaler Nekrolyse verabreicht, um die Immunreaktion zu unterdrücken, die die Entzündung hervorruft.