Extraviado
Ubicaciones

Busque información sobre temas médicos, síntomas, fármacos, procedimientos, noticias y mucho más, escrita en lenguaje cotidiano.

Enfermedad de Von Willebrand

(Enfermedad de Von Willebrand)

Por David J. Kuter, MD, DPhil, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital Cancer Center

La enfermedad de Von Willebrand es una deficiencia hereditaria, una anomalía del factor de Von Willebrand en la sangre, que es una proteína que afecta a la función de las plaquetas.

Este factor se encuentra en el plasma, en las plaquetas y en las paredes de los vasos sanguíneos. Cuando se ha perdido o es defectuoso, las plaquetas no pueden adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos de la zona donde se ha producido una lesión. En consecuencia, el sangrado no se detiene tan rápido como debería.

Síntomas y diagnóstico

Habitualmente, uno de los progenitores de la persona afectada por la enfermedad de Von Willebrand presenta antecedentes de trastornos hemorrágicos. Habitualmente, los niños tienen moretones en la piel y sangran excesivamente después de un corte, una extracción dental o una cirugía. Las mujeres jóvenes pueden presentar una pérdida menstrual abundante. Es probable que el sangrado empeore por momentos. Por otro lado, los cambios hormonales, el estrés, el embarazo, la inflamación y las infecciones, pueden estimular el organismo para aumentar la producción de factor de Von Willebrand y mejorar temporalmente la capacidad de las plaquetas para adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos y así detener el sangrado.

Las pruebas de laboratorio suelen mostrar que el recuento de plaquetas y las pruebas estándar de coagulación de la sangre (como el tiempo de protrombina y el tiempo de tromboplastina parcial) son normales. El médico suele solicitar análisis que cuantifiquen el factor Von Willebrand en sangre y si su función es adecuada. Como es la proteína que transporta un importante factor de coagulación (factor VIII) en la sangre, el nivel de este también estará por debajo de sus valores normales.

Tratamiento

Muchas personas con enfermedad de Von Willebrand nunca requieren tratamiento. Cuando tienen una hemorragia abundante, se les hace una transfusión de concentrado de factores de coagulación de la sangre que contenga este factor (concentrados de factor VIII de pureza intermedia). En algunas formas leves de la enfermedad se administra un tratamiento farmacológico con desmopresina para incrementar la cantidad de factor Von Willebrand lo suficiente como para poder proceder a una intervención quirúrgica o una extracción dental sin necesidad de transfusiones.