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Esclerosis sistémica

(Esclerodermia)

Por Rula A. Hajj-ali, MD, Cleveland Clinic Foundation

La esclerosis sistémica (esclerodermia) es una enfermedad crónica poco común caracterizada por cambios degenerativos y fibrosis en la piel, las articulaciones y los órganos internos, y por alteraciones en los vasos sanguíneos.

  • Se producen hinchazón, enfriamiento intermitente y coloración azulada de los dedos de las manos, bloqueos permanentes (contracturas) de las articulaciones en determinadas posiciones (habitualmente en flexión), y daños en el sistema gastrointestinal, en los pulmones, en el corazón o en los riñones.

  • Con frecuencia las personas tienen en la sangre anticuerpos característicos de una enfermedad autoinmunitaria.

  • Ningún tratamiento cambia el curso de la enfermedad.

  • Se tratan los síntomas y la disfunción orgánica.

La esclerosis sistémica provoca una sobreproducción de colágeno y otras proteínas en diversos tejidos. La causa es desconocida. La enfermedad es cuatro veces más frecuente en las mujeres que en los hombres, y suele presentarse entre los 20 y los 50 años de edad. Es poco frecuente en los niños. Los síntomas de la esclerosis sistémica se presentan como parte de una enfermedad mixta del tejido conjuntivo (ver Enfermedad mixta del tejido conjuntivo (MCTD, por sus siglas en inglés)), y algunas personas con enfermedad mixta del tejido conjuntivo desarrollan esclerosis sistémica grave. La esclerosis sistémica se presenta en formas limitadas, por ejemplo, afectando solo a la piel o mayoritariamente solo a ciertas partes de ella, o como el síndrome CREST (ver Síndrome CREST). Sin embargo, la esclerosis sistémica suele causar daño generalizado en todo el organismo (denominado esclerosis sistémica difusa o generalizada).

Síntomas

El síntoma inicial de la esclerosis sistémica suele ser la hinchazón, seguida de engrosamiento y tirantez de la piel de las puntas de los dedos de las manos. También es frecuente el fenómeno de Raynaud, en el cual los dedos de las manos se vuelven de manera repentina y temporal muy pálidos y presentan hormigueo o quedan entumecidos, doloridos, o ambas cosas, en respuesta al frío o a un disgusto emocional (ver Síndrome de Raynaud). Los dedos de las manos se vuelven azulados o blancos. A veces, los primeros síntomas de la esclerosis sistémica son ardor de estómago y dificultad para tragar o respirar. Con frecuencia estos síntomas iniciales se acompañan de dolor en varias articulaciones. En ocasiones se desarrolla inflamación de los músculos (polimiositis, ver Polimiositis), con el dolor y la debilidad o astenia musculares característicos.

Alteraciones cutáneas

La esclerosis sistémica puede dañar grandes zonas de piel o solo los dedos de las manos (esclerodactilia). A veces tiende a permanecer limitada a la piel de las manos. Otras veces, el trastorno progresa. La piel se vuelve tirante, brillante y más oscura de lo normal. La piel de la cara se tensa, ocasionando a veces una incapacidad para cambiar las expresiones faciales. En ocasiones los vasos sanguíneos están dilatados (telangiectasias, con frecuencia denominadas arañas vasculares) en los dedos de las manos, el pecho, la cara, los labios y la lengua, y se desarrollan unos bultos compuestos de calcio en los dedos, en otras áreas óseas o en las articulaciones. Aparecen úlceras en las yemas de los dedos y en los nudillos.

Alteraciones articulares

A veces se escucha un sonido crepitante cuando los tejidos inflamados rozan entre sí, en particular en las rodillas y por debajo de estas y en los codos y las muñecas. Los dedos, las muñecas y los codos quedan a veces atascados (formando una contractura) en posición flexionada debido a la cicatrización de la piel.

Alteraciones en el sistema gastrointestinal

La cicatrización habitualmente daña el extremo inferior del esófago (el tubo que conecta la boca con el estómago). El esófago dañado no puede propulsar el alimento al estómago de forma eficaz. En muchas personas con esclerosis sistémica se desarrollan finalmente dificultades para tragar y ardor de estómago. El crecimiento de células anómalas en el esófago (esófago de Barrett, ver ver Factores de riesgo) se produce en cerca de un tercio de las personas, lo que aumenta el riesgo de obstrucción del esófago (constricción) como consecuencia de la formación de una banda fibrosa, y el riesgo de cáncer de esófago. El daño en los intestinos interfiere en la absorción de los alimentos (malabsorción) y causa pérdida de peso.

Alteraciones pulmonares y cardíacas

La esclerosis sistémica causa un acúmulo de tejido cicatricial en los pulmones, produciendo una anormal disnea durante el ejercicio. La afectación de los vasos sanguíneos que irrigan los pulmones (las paredes de los vasos se engrosan) reduce la cantidad de sangre que circula por ellos. Como consecuencia, la presión arterial en las arterias que aportan sangre a los pulmones se incrementa (trastorno denominado hipertensión pulmonar, ver ver Hipertensión pulmonar). La esclerosis sistémica también causa diversas alteraciones cardíacas que pueden ser mortales, entre las que se incluyen insuficiencia cardíaca y arritmias.

Alteraciones renales

La esclerosis sistémica causa enfermedad renal (nefropatía) grave. El primer síntoma del daño renal es un aumento abrupto y progresivo de la presión arterial. La hipertensión arterial es un síntoma peligroso, aunque el tratamiento suele controlarla.

Síndrome CREST

El síndrome CREST, también llamado esclerosis sistémica cutánea limitada, afecta las áreas más periféricas de la piel (no el tronco). Por lo general no afecta los riñones y los pulmones directamente, pero con el tiempo puede aumentar la presión en las arterias que irrigan los pulmones (lo que se conoce como hipertensión pulmonar). La hipertensión pulmonar puede causar fallo cardíaco y pulmonar. El síndrome CREST se denomina así por las siglas en inglés de sus síntomas: depósitos de Calcio en la piel y por todo el organismo; síndrome de Raynaud; disfunción Esofágica; eSclerodactilia (daño cutáneo en los dedos), y Telangiectasias (vasos sanguíneos dilatados o arañas vasculares). En el síndrome CREST (por sus siglas en inglés, Calcium Raynaud Esophageal Sclerodactyly Telangiectasia), el fenómeno de Raynaud puede ser lo suficientemente grave como para causar daños permanentes en los dedos de las manos y de los pies. El sistema de drenaje del hígado puede bloquearse por tejido cicatricial (cirrosis biliar), provocando daño hepático e ictericia.

Diagnóstico

El médico sospecha esclerosis sistémica en las personas que presentan fenómeno de Raynaud, cambios característicos en las articulaciones y la piel o alteraciones gastrointestinales, pulmonares y cardíacas que no pueden explicarse de otra manera. El médico diagnostica la esclerosis sistémica basándose en las alteraciones características de la piel, los resultados de los análisis de sangre y la existencia de afectación en los órganos internos. Los síntomas pueden superponerse con los de otras enfermedades, pero el patrón global de los síntomas suele distinguirse claramente. Las pruebas de laboratorio por sí solas no identifican la esclerosis sistémica, porque sus resultados, como los síntomas, varían mucho. Sin embargo, los anticuerpos antinucleares están presentes en la sangre de más del 90% de las personas con esclerosis sistémica. Los anticuerpos anticentrómero (el centrómetro es una parte de los cromosomas) suelen estar presentes en las personas con síndrome CREST. Un anticuerpo diferente (denominado antitopoisomerasa) a menudo está presente en las personas con la forma generalizada más difusa.

Los médicos pueden hacer pruebas funcionales pulmonares, tomografía computarizada (TC) de tórax y ecocardiografía, en ocasiones periódicamente, para detectar problemas del corazón y de los pulmones.

Pronóstico

A veces la esclerosis sistémica empeora rápidamente y resulta mortal. Otras veces solo afecta la piel durante décadas antes de afectar a los órganos internos, aunque algún daño a órganos internos (como el esófago) es casi inevitable. El curso es impredecible. En general, alrededor del 65% de las personas están vivas al menos 10 años después de realizado el diagnóstico. El pronóstico es peor para quienes padecen alguna lesión cardíaca, pulmonar o, especialmente, renal. El pronóstico de las personas con síndrome CREST suele ser más favorable.

Tratamiento

Ningún fármaco puede detener la progresión de la esclerosis sistémica. Sin embargo, los fármacos alivian algunos síntomas y reducen el daño orgánico. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE, ver ver Analgésicos no opiáceos : Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos) ayudan a aliviar el dolor articular pero pueden provocar trastornos gastrointestinales. Si la persona presenta debilidad por polimiositis, puede ser necesario un corticoesteroide. Los fármacos que inhiben el sistema inmunitario, como el metotrexato, el micofenolato de mofetilo, la ciclofosfamida y la azatioprina, pueden ser beneficiosos para algunas personas cuyos pulmones están afectados. Algunas personas pueden necesitar un trasplante de pulmón. Los médicos tratan la hipertensión pulmonar grave con los fármacos bosentán o epoprostenol.

El ardor de estómago se alivia comiendo pequeñas cantidades de alimento varias veces al día, tomando antiácidos y utilizando inhibidores de la bomba de protones, que inhiben la producción de ácido en el estómago. Suele ser beneficioso dormir con la cabecera de la cama elevada. Las zonas del esófago estrechadas por tejido cicatricial se ensanchan (dilatan) quirúrgicamente. La tetraciclina y otros antibióticos contribuyen a evitar la malabsorción de alimentos provocada por el crecimiento excesivo de bacterias en el intestino dañado. Los antagonistas del calcio (como el nifedipino) pueden aliviar los síntomas del fenómeno de Raynaud, pero también pueden aumentar el reflujo del ácido estomacal. Los fármacos bosentán, sildenafilo, tadalafilo y vardenafilo son otras alternativas para el fenómeno de Raynaud grave. Los fármacos antihipertensivos, sobre todo los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), son útiles en el tratamiento de la enfermedad renal y de la elevación de la presión arterial.

Las personas deben abrigarse bien, usar guantes, y no dejar que se les enfríe la cabeza. La fisioterapia y el ejercicio ayudan a mantener la fuerza muscular, pero no pueden evitar por completo que una articulación quede contracturada.

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