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Mastocitosis

Por Peter J. Delves, PhD, Professor of Immunology, Department of Immunology, Division of Infection and Immunity, University College London, London, UK

La mastocitosis es una acumulación inusual de mastocitos en la piel y, en ocasiones, en otras partes del cuerpo.

  • Se pueden tener bultos pruriginosos, rubor, malestar digestivo y, en ocasiones, dolor óseo.

  • Los síntomas indican el diagnóstico, que se confirma mediante una biopsia de la piel o de la médula ósea.

  • Si la mastocitosis afecta solo a la piel, se puede resolver sin tratamiento, pero si afecta otras partes del cuerpo, es incurable.

  • Los antihistamínicos alivian el prurito, y los bloqueantes de la histamina (H2), el malestar digestivo.

La mastocitosis es poco frecuente. Se diferencia de las reacciones alérgicas típicas porque es más crónica que episódica. La mastocitosis es consecuencia del mayor número de mastocitos que se acumulan en los tejidos a lo largo de varios años. Los mastocitos forman parte del sistema inmunitario y normalmente están presentes en muchos tejidos del cuerpo, especialmente la piel, los pulmones y la membrana intestinal. Los mastocitos producen histamina, una sustancia que interviene en las reacciones alérgicas y en la producción del ácido gástrico. La concentración de histamina aumenta debido al mayor número de mastocitos. Algunas personas tienen una mutación genética que da lugar a este trastorno, pero en ocasiones no se conoce la causa.

La mastocitosis afecta sobre todo a la piel (en cuyo caso se denomina mastocitosis cutánea) o a otras partes del cuerpo (mastocitosis sistémica):

  • Mastocitosis cutánea: esta forma suele presentarse en los niños. De forma ocasional, los mastocitos se acumulan en una masa única en la piel (mastocitoma), generalmente antes de los 6 meses de edad. Con más frecuencia, los mastocitos se congregan en muchas zonas de la piel, donde forman pequeñas máculas (manchas) y bultos de color pardo (lo que se denomina urticaria pigmentosa). La urticaria pigmentosa solo en pocas ocasiones evoluciona a mastocitosis sistémica en los niños, pero puede hacerlo con mayor frecuencia en los adultos.

  • Mastocitosis sistémica: esta forma de mastocitosis suele presentarse en los adultos. Los mastocitos se acumulan en la piel, en el estómago, en el intestino, en el hígado, en el bazo, en los ganglios linfáticos y en la médula ósea (donde se producen las células sanguíneas). Los órganos siguen funcionando, aunque con una pequeña disfunción. Pero si se acumulan muchos mastocitos en la médula ósea, disminuye la producción de células sanguíneas y pueden llegar a aparecer trastornos hemáticos graves, como la leucemia. La acumulación abundante de mastocitos en los órganos altera su funcionamiento. Los problemas que genera son potencialmente mortales.

Síntomas

La presencia de un único mastocitoma no provoca ningún síntoma.

Las máculas y los bultos pueden ser pruriginosos, sobre todo, si se frotan o se rascan. El prurito puede empeorar cuando cambia la temperatura, al entrar en contacto con la ropa o con otros materiales o también al tomar algunos fármacos (incluidos los antiinflamatorios no esteroideos, AINE). Consumir bebidas calientes, alimentos picantes o alcohol y practicar ejercicio también empeoran el prurito. Frotar o rascar las máculas provoca urticaria y enrojecimiento de la piel.

Suele aparecer rubor. Se forman úlceras pépticas a causa de la elevada producción de histamina, que estimula la secreción excesiva de ácido gástrico. Las úlceras causan dolor de estómago, además de náuseas, vómitos y diarrea crónica. Si el hígado y el bazo no funcionan de forma adecuada y, por lo tanto, se acumula líquido en el abdomen, este puede aumentar de tamaño. Si la médula ósea se ve afectada, también aparece dolor óseo.

Puede haber reacciones generalizadas. En presencia de mastocitosis sistémica, las reacciones generalizadas tienden a ser graves. Consisten en reacciones anafilácticas y anafilactoides (ver Anafilactoide frente a anafiláctico), que causan desmayo y un descenso en la presión sanguínea con riesgo de muerte (choque o shock). Las reacciones anafilactoides son semejantes a las anafilácticas, pero no las desencadena ningún alérgeno.

La mastocitosis sistémica puede afectar a la médula ósea, y hasta un 30% de los adultos con este trastorno presenta neoplasias malignas, sobre todo, leucemias mielocíticas. En estas personas, la esperanza de vida puede verse reducida.

Diagnóstico

El diagnóstico se sospecha en función de los síntomas, sobre todo, si al rascar las máculas, aparecen ronchas y enrojecimiento. La biopsia confirma el diagnóstico. Se suele extraer una muestra de tejido cutáneo, que se examina al microscopio para detectar la presencia de mastocitos. En algunos casos la muestra se obtiene de la médula ósea.

En ciertas ocasiones se realizan análisis de sangre para medir la concentración de sustancias químicas relacionadas con los mastocitos. Si la concentración es alta, se confirma el diagnóstico de mastocitosis sistémica.

Tratamiento

Los mastocitomas suelen desaparecer de forma espontánea. El prurito puede tratarse con antihistamínicos. En los niños, no es necesario administrar ningún otro tratamiento. Si los adultos presentan prurito y erupciones, se les puede aplicar luz ultravioleta y cremas de corticoesteroides en la piel.

La mastocitosis sistémica no tiene cura, pero los síntomas pueden controlarse con antihistamínicos y con bloqueantes de la histamina (H2), que reducen la producción de ácido gástrico (ver Fármacos utilizados en el tratamiento de las úlceras gastroduodenales). El cromoglicato administrado por vía oral contribuye a aliviar los problemas digestivos y el dolor óseo. La aspirina (ácido acetilsalicílico) alivia el rubor, pero a veces empeora otros síntomas. A los niños no se les da aspirina (ácido acetilsalicílico) debido al riesgo de síndrome de Reye.

Si la mastocitosis sistémica es agresiva, el interferón alfa, administrado mediante inyección subcutánea una vez por semana, reduce los efectos de la enfermedad sobre la médula ósea. También pueden administrarse corticoesteroides (prednisona, por ejemplo) por vía oral, pero solo durante un breve periodo. Cuando se administran corticoesteroides por vía oral durante más de 3 o 4 semanas, pueden producir muchos efectos secundarios, a veces graves.

Si se acumulan mastocitos en el bazo, se debe extirpar este órgano. Si aparece leucemia, se recurre al tratamiento con fármacos quimioterápicos (como la daunomicina, el etopósido y la mercaptopurina).

Es conveniente tener siempre a mano una jeringa autoinyectable con adrenalina para tratar de urgencia las reacciones anafilácticas o anafilactoides.