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Aféresis terapéutica

Por Ravindra Sarode, MD, Professor of Pathology and Director, Transfusion Medicine and Hemostasis Laboratory, The University of Texas Southwestern Medical Center at Dallas

Información:
para pacientes

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La aféresis terapéutica incluye la plasmaféresis y la citaféresis, que suelen ser toleradas por donantes sanos. Sin embargo, hay muchos riesgos menores y unos pocos riesgos mayores. La introducción de catéteres venosos de gran calibre necesarios para la aféresis puede causar complicaciones (p. ej., hemorragia, infección, neumotórax). El anticoagulante citrato puede reducir el Ca ionizado sérico. El reemplazo de plasma por una solución no coloidal (p. ej., solución salina) desplaza líquido del espacio intravascular. Las soluciones coloidales de reposición no reemplazan IgG ni factores de coagulación.

La mayoría de las complicaciones pueden tratarse con una atención rigurosa al paciente y la manipulación del procedimiento, pero ha habido algunas reacciones graves y unas pocas muertes.

Plasmaféresis

La plasmaféresis terapéutica extrae componentes plasmáticos de la sangre. Un separador de células sanguíneas extrae el plasma del paciente y devuelve los eritrocitos y las plaquetas en plasma o en un líquido que lo reemplaza; para esto se prefiere la albúmina al 5% al plasma fresco congelado (excepto en pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica) porque causa menos reacciones y no transmite infecciones. La plasmaféresis terapéutica se asemeja a la diálisis pero, además, puede eliminar sustancias tóxicas unidas a proteínas. El interacambio de un volumen elimina alrededor del 66% de estos componentes.

Para que sea beneficiosa, la plasmaféresis debe utilizarse en enfermedades en las que el plasma contiene una sustancia patógena conocida, y la plasmaféresis debe eliminar esta sustancia con más rapidez de la que el organismo la produce. Por ejemplo, en los trastornos autoinmunitarios rápidamente progresivos, puede estar indicada la plasmaféresis para eliminar los componentes plasmáticos nocivos (p. ej., crioglobulinas, anticuerpos antimembrana basal glomerular), mientras que los fármacos inmunosupresores o citotóxicos suprimen su futura producción.

Existen numerosas indicaciones (ver Indicaciones de plasmaféresis de la American Society for Apheresis). (Véase también Guidelines on the Use of Therapeutic Plasma Exchange (Pautas sobre el uso de la plasmaféresis terapéutica.) La frecuencia de la plasmaféresis, el volumen por extraer, el líquido de reemplazo y otras variables son individualizadas. Puede eliminarse selectivamente el colesterol del plasma por adsorción sobre una columna (denominado aféresis de LDL). En la fotoféresis, las células mononucleares se eliminan selectivamente por centrifugación y se tratan con fármacos fotoactivables (p. ej., 8-metoxipsoraleno) que luego se activan con luz ultravioleta; se trata de una forma de quimioterapia. En la inmunoadsorción, un anticuerpo o antígeno se elimina del plasma mediante la combinación con un antígeno o anticuerpo elegido para unir el anticuerpo o antígeno diana sobre una columna. Las complicaciones de la plasmaféresis son similares a las de la citaféresis terapéutica.

Indicaciones de plasmaféresis de la American Society for Apheresis

Categoría

Plasmaféresis

Citaféresis

I. Aceptado como terapia de primera línea, ya sea solo o con otros tratamientos

Glomerulonefritis rápidamente progresiva mediada por ANCA (granulomatosis con poliangeítis, antes granulomatosis de Wegener), en los pacientes en diálisis o con hemorragia alveolar difusa

Enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (síndrome de Goodpasture), en los pacientes en diálisis o con hemorragia alveolar difusa

polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

Crioglobulinemia, grave

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria, recurrente

Síndrome de Guillain-Barre

Síndrome urémico hemolítico, atípico debido a autoanticuerpos contra el factor H

Hiperviscosidad en las gammopatías monoclonales

Trasplante de hígado, para la desensibilización, donantes vivos cuando hay incompatibilidad ABO

Miastenia grave

Exacerbación de trastornos neuropsiquiátricos pediátricos asociados con infecciones estreptocócicas

Polineuropatía paraproteinémica con IgG/IgA, IgM (con o sin macroglobulinemia [macroglobulinemia de Waldenström])

Trasplante renal, rechazo mediado por anticuerpos (con donante ABO compatible) o para la desensibilización con donante vivo con incompatibilidad ABO o HLA específica de donante

Corea de Sydenham

Microangiopatía trombótica, asociada a ticlopidina

Púrpura trombocitopénica trombótica

Enfermedad de Wilson, fulminante

Babesiosis, grave: aféresis de eritrocitos

Linfoma cutáneo de células T, eritrodérmico con micosis fungoide o síndrome de Sézary: fotoféresis

Hipercolesterolemia familiar (homocigotas): aféresis de LDL

Hemocromatosis hereditaria: depleción de eritrocitos

Hiperleucocitosis con síndrome de leucostasis: leucodepleción

Policitemia vera: depleción de eritrocitos

Drepanocitosis con accidente cerebrovascular agudo: aféresis de eritrocitos

II. Aceptado como terapia de segunda línea, ya sea solo o con otros tratamientos

Síndrome antifosfolípido, catastrófico

Anemia hemolítica autoinmune, enfermedad por crioaglutininas (potencialmente mortal)

Encefalomielitis, aguda diseminada

Hipercolesterolemia familiar (homocigotas con pequeño volumen sanguíneo)

El trasplante de células madre hematopoyéticas con un receptor que tiene anticuerpos anti-A o anti-B incompatibles con el donante (células madre óseas o de sangre periférica)

Síndrome urémico hemolítico, debido a la mutación del gen del factor del complemento

Síndrome de Eaton-Lambert

Intoxicación por hongos, grave (p. ej., envenenamiento por Amanita phalloides)

Esclerosis múltiple, inflamatoria aguda

Mieloma (nefropatía por cilindros)

Neuromielitis óptica, aguda

Enfermedad por almacenamiento de ácido fitánico (enfermedad de Refsum)

Trasplante renal, ABO incompatible con rechazo humoral

LES cuando es grave (p. ej., cerebritis, hemorragia alveolar difusa)

Anticuerpos anticanal de K+ con compuerta de voltaje (p. ej., neuromiotonía, encefalitis límbica, síndrome de Morvan)

Babesiosis en los pacientes de alto riesgo (p. ej., inmunodeprimidos, edad > 50): aféresis de eritrocitos

Miocardiopatía, dilatada (clase NYHA II a IV): inmunoadsorción

Crioglobulinemia, grave o sintomática: inmunoadsorción

Hipercolesterolemia familiar (heterocigotas): aféresis de LDL

Enfermedad injerto contra huésped, cutánea (aguda o crónica): fotoféresis

Rechazo de trasplante cardíaco (tratamiento o profilaxis): fotoféresis

Hiperlipoproteinemia por lipoproteínas A: aféresis de LDL

Trasplante de pulmón, rechazo de aloinjertos (síndrome de bronquiolitis obliterante): fotoféresis

Paludismo, grave: aféresis de eritrocitos

Enfermedad por almacenamiento de ácido fitánico (enfermedad de Refsum): aféresis de LDL

Drepanocitosis con síndrome torácico agudo, para la profilaxis del accidente cerebrovascular (primaria o secundaria), o para la prevención de la sobrecarga de hierro transfusional: aféresis de eritrocitos

Trombocitosis, sintomática: depleción de plaquetas

Colitis ulcerosa: citaféresis adsortiva

III. No se ha establecido el papel óptimo de la aféresis; la decisión debe ser individualizada (es conveniente la aprobación del IRB)

Glomerulonefritis rápidamente progresiva mediada por ANCA (granulomatosis con poliangeítis), independiente de la diálisis y sin hemorragia alveolar difusa

Anemia, aplasia eritrocítica pura

Anemia aplásica

Anemia hemolítica autoinmunitaria, por anticuerpos, calientes

Reanimación del shock por quemaduras

Miocardiopatía, dilatada idiopática (NYHA clase II a IV)

Inhibidor de factores de coagulación, autoanticuerpo

Encefalitis, focal crónica (encefalitis de Rasmussen)

Envenenamientos

Síndrome de Guillain-Barre (después de la administración de inmunoglobulina IV)

Trasplante de corazón, rechazo (mediado por anticuerpos) o desensibilización cuando hay incompatibilidad debida a anticuerpos HLA específicos del donante

Síndrome urémico hemolítico (asociado a Streptococcus pneumoniae)

Vasculitis asociada a inmunoglobulina A (antes, púrpura de Schönlein-Henoch), con medialunas o enfermedad extrarrenal grave

Trombocitopenia inducida por heparina (con trombosis o antes de una cirugía de revascularización miocárdica con circulación extracorpórea)

Pancreatitis hipertrigliceridémica

Glomerulonefritis rápidamente progresiva mediada por inmunocomplejos

Nefropatía por inmunoglobulina A (con medialunas o crónica progresiva)

Insuficiencia hepática, aguda

Trasplante de hígado, ABO incompatible (rechazo humoral o para desensibilización con un donante fallecido)

Trasplante de pulmón con rechazo mediado por anticuerpos

Mieloma múltiple con polineuropatía

Esclerosis múltiple (progresiva crónica)

Fibrosis sistémica nefrogénica

Neuromielitis óptica, tratamiento de mantenimiento

Síndromes neurológicos paraneoplásicos

Pénfigo vulgar, grave

Púrpura postransfusión

Leucoencefalopatía multifocal progresiva asociada a natalizumab

Esclerosis sistémica progresiva

Aloinmunización de glóbulos rojos en el embarazo (antes de que estuviera disponible la transfusión intrauterina)

Trasplante renal con compatibilidad ABO (para la desensibilización, donante fallecido con panel de anticuerpos muy reactivos)

Hipoacusia neurosensorial, súbita

Sepsis con falla multiorgánica

Síndrome de la persona rígida

Microangiopatía trombótica asociada con clopidogrel, ciclosporina o tacrolimús

Microangiopatía trombótica, refractaria, asociada con trasplante de células madre hematopoyéticas

Crisis tiroidea

Necrólisis epidérmica tóxica, refractaria

Inhibidores del factor de la coagulación (autoanticuerpos o aloanticuerpos): inmunoadsorción

Enfermedad de Crohn: fotoféresis

Linfoma cutáneo de células T, no eritrodérmico con micosis fungoide o síndrome de Sézary: fotoféresis

Encefalitis, focal crónica (encefalitis de Rasmussen): inmunoadsorción

Eritrocitosis, secundaria: depleción de eritrocitos

Hiperleucocitosis, profilaxis de leucostasis: leucodepleción

Trombocitopenia inmune, refractaria: inmunoadsorción

Enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa): citaféresis adsortiva

Esclerosis múltiple, aguda inflamatoria: inmunoadsorción

Enfermedad de injerto versus huésped, no cutánea: fotoféresis

Trasplante de células madre periféricas hematopoyéticas con incompatibilidad ABO menor (anticuerpos anti-A o anti-B de donante): aféresis de eritrocitos

Fibrosis sistémica nefrogénica: fotoféresis

Síndromes neurológicos paraneoplásicos: inmunoadsorción

Polineuropatía paraproteinémica con IgG/IgA, IgM (con o sin macroglobulinemia): inmunoadsorción

Pénfigo vulgar, grave: fotoféresis y/o inmunoadsorción

Enfermedad vascular periférica: aféresis de LDL

Psoriasis: fotoféresis o depleción de linfocitos

Psoriasis, pustulosa diseminada: citaféresis adsortiva

Esclerosis sistémica progresiva: fotoféresis

Hipoacusia neurosensorial, súbita: aféresis de LDL

Drepanocitosis con secuestro hepático o esplénico, colestasis intrahepática, fallo multiorgánico, priapismo, episodio de dolor vasooclusivo, o antes de la cirugía: aféresis de eritrocitos

Envenenamiento por tacrolimús: aféresis de eritrocitos

IV. La evidencia publicada demuestra o sugiere aféresis ineficaces o perjudiciales.

Amiloidosis, sistémica

Esclerosis lateral amiotrófica

Inhibidores de factores de coagulación, (aloanticuerpos)

Dermatomiositis o polimiositis

Síndrome urémico hemolítico, atípico debido a mutaciones CD64 o asociado con la toxina Shiga (diarrea)

Trombocitopenia inmune, refractaria

Miositis con cuerpos de inclusión

Síndrome POEMS (discrasia de células plasmáticas con polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína monoclonal y alteraciones cutáneas)

Psoriasis

ER

Trasplante renal, ABO incompatible con el grupo A2/A2b en B, donante fallecido

Esquizofrenia

Nefritis por LES

Microangiopatía trombótica asociada con gemcitabina o quinina

Dermatomiositis o polimiositis: leucocitaféresis

Miositis con cuerpos de inclusión: leucocitaféresis

ANCA = anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos; IRB = comité de revisión institucional; LDL colesterol de las lipoproteínas de baja densidad; NYHA = New York Heart Association.

Los datos de Schwartz J, Winters JL, Padmanabhan A, et al: Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice- evidence-based approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: the sixth special issue. Journal of Clinical Apheresis, Jul:28(3):145-284, 2013. doi: 10.1002 / jca.21276.

Citaféresis

La citaféresis terapéutica extrae componentes celulares de la sangre y devuelve el plasma. La mayoría de las veces, se utiliza para extraer eritrocitos defectuosos y reemplazarlos por otros normales en pacientes con anemia drepanocítica que presentan los siguientes cuadros: síndrome torácico agudo, accidente cerebrovascular, embarazo o crisis drepanocíticas frecuentes y graves. La aféresis de eritrocitos permite alcanzar concentraciones de Hb S < 30% sin el riesgo de aumento de la viscosidad que se produce por incremento del Hto en caso de transfusión simple.

También puede estar indicada la citaféresis terapéutica para reducir la trombocitosis o la leucocitosis grave (citorreducción) en la leucemia aguda o en la fase acelerada o de crisis blástica de la leucemia mieloide crónica cuando hay riesgo de hemorragia, trombosis o complicaciones pulmonares o cerebrales por leucocitosis extrema (leucostasis). La citaféresis es eficaz en la trombocitosis, porque las plaquetas no son reemplazadas con tanta rapidez como los leucocitos. Uno o dos procedimientos pueden reducir los recuentos de plaquetas a niveles seguros. La extracción terapéutica de leucocitos (leucocitaféresis) puede eliminar grandes cantidades de capa leucocítica en unos pocos procedimientos y, a menudo, alivia la leucostasis. Sin embargo, la reducción del recuento de leucocitos en sí mismo puede ser leve y sólo transitorio.

Otras aplicaciones de la citaféresis son la obtención de células madre de sangre periférica para una recomposición autóloga o alogénica de la médula ósea (una alternativa al trasplante de médula ósea) y la obtención de linfocitos para tratamiento oncológico de inmunomodulación (inmunoterapia adoptiva).

Recursos en este artículo