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Coartación de aorta

Por Jeanne Marie Baffa, MD, Associate Professor of Pediatrics;Director of Echocardiography, Thomas Jefferson University School of Medicine;Nemours/Afred I. duPont Hospital for Children

Información:
para pacientes

La coartación de aorta es una estenosis localizada de la luz aórtica que provoca hipertensión de los miembros superiores, hipertrofia ventricular izquierda e hipoperfusión de los órganos abdominales y los miembros inferiores. Los síntomas varían según la gravedad de la anomalía y van desde cefalea, dolor torácico, extremidades frías, cansancio y claudicación de miembros inferiores hasta insuficiencia cardíaca y shock fulminantes. Puede auscularse un soplo suave sobre el lugar de la coartación. El diagnóstico se realiza por ecocardiografía o angiografía por TC o RM. El tratamiento es la angioplastia con balón y colocación de una endoprótesis o corrección quirúrgica.

La coartación de aorta representa el 6-8% de las cardiopatías congénitas. Afecta al 10-20% de los pacientes con síndrome de Turner. La relación sexo masculino:femenino es de 2:1.

Fisiopatología

Por lo general, la coartación de aorta se produce en el segmento proximal de la aorta torácica inmediatamente por debajo de la arteria subclavia izquierda y antes de la apertura del conducto arterioso. La coartación rara vez compromete la aorta abdominal. Por lo tanto, en la vida intrauterina y antes del cierre del conducto arterioso, la mayor parte del gasto cardíaco saltea la coartación a través del CAP. La coartación puede aparecer en forma aislada o asociada con otras anomalías congénitas (p. ej., válvula aórtica bicúspide, comunicación interventricular, estenosis aórtica, conducto arterioso persistente, trastornos de la válvula mitral, aneurismas cerebrales).

Las consecuencias fisiológicas incluyen dos fenómenos:

  • Sobrecarga de presión en la circulación arterial proximal a la coartación

  • Hipoperfusión distal a la coartación

La sobrecarga de presión causa hipertrofia ventricular izquierda e hipertensión en la parte superior del cuerpo incluyendo el cerebro.

La hipoperfusión afecta a los órganos abdominales y las extremidades inferiores. La hipoperfusión intestinal aumenta el riesgo de sepsis por microorganismos entéricos.

En última instancia, el gradiente de presión aumenta la circulación colateral a las extremidades inferiores y el abdomen a través de las arterias intercostal, mamaria interna, escapular, y otras arterias.

La coartación no tratada puede provocar insuficiencia ventricular izquierda, rotura de la aorta, hemorragia intracraneal, encefalopatía hipertensiva y enfermedad cardiovascular hipertensiva durante la adultez.

Signos y síntomas

Si la coartación es significativa, puede sobrevenir shock circulatorio con insuficiencia renal (oliguria o anuria) y acidosis metabólica durante los primeros 7-10 días de vida, que puede remedar hallazgos de otros trastornos sistémicos, por ejemplo, sepsis. Los bebés con coartación crítica (grave) pueden presentar enfermedad aguda cuando el conducto arterioso se contrae o se cierra.

La coartación menos grave puede ser asintomática durante la infancia. A medida que los niños crecen, pueden aparecer síntomas sutiles (p. ej., cefalea, dolor torácico, fatiga y claudicación de miembros inferiores durante las actividades físicas). A menudo, hay hipertensión en las extremidades superiores, pero es infrecuente observar insuficiencia cardíaca (IC) después del período neonatal. Rara vez, se produce la rotura de aneurismas cerebrales, con la consiguiente hemorragia subaracnoidea o intracerebral.

Los hallazgos característicos del examen físico son pulsos fuertes e hipertensión en los miembros superiores, disminución o retraso de los pulsos femorales, y gradiente de tensión arterial, con tensión arterial baja o indetectable en los miembros inferiores. Suele auscularse un soplo sistólico eyectivo de grado 2-3/6 en la parte superior del borde esternal izquierdo, la axila izquierda y, a veces en forma muy notoria, en la región interescapular izquierda. Se escucha un clic de eyección sistólico apical si también hay una válvula aórtica bicúspide. Las arterias colaterales intercostales dilatadas pueden causar un soplo continuo en los espacios intercostales. Las mujeres afectadas pueden tener síndrome de Turner, un trastorno congénito que causa linfedema de los pies, membranas cervicales, tórax en escudo, cúbito valgo y pezones ampliamente separados (ver Ssíndrome de Turner).

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax y ECG

  • Ecocardiografía o angiografía por TC o RM

El examen físico (con determinación de la tensión arterial en los 4 miembros) sugiere el diagnóstico, que es avalado por la radiografía de tórax y el ECG, y confirmado mediante ecocacardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color o, en pacientes mayores con ventana ecocardiográfica subóptima, mediante angiografía por TC o RM.

La radiografía de tórax muestra la coartación como un signo del “3” en la sombra mediastínica izquierda superior. El tamaño del corazón es normal, a menos que sobrevenga IC. Las arterias colaterales intercostales dilatadas pueden erosionar de la tercera a la octava costilla, lo que causa muescas costales, pero esto rara vez se observa antes de los 5 años de edad.

Por lo general, el ECG revela hipertrofia ventricular izquierda, pero puede ser normal. En los recién nacidos y los lactantes pequeños, el ECG suele mostrar hipertrofia ventricular derecha en lugar de hipertrofia ventricular izquierda.

Tratamiento

  • En recién nacidos sintomáticos, infusión de prostaglandina E1

  • Contra la hipertensión, β-bloqueantes

  • Corrección quirúrgica o angioplastia con balón (a veces con colocación de endoprótesis vascular)

Los recién nacidos sintomáticos requieren estabilización cardiopulmonar con infusión de prostaglandina E1 (0,01-0,10 mcg/kg por min; puede titularse hasta la dosis mínima eficaz) para repermeabilizar el conducto arterioso cerrado. La apertura del conducto arterioso y su ampolla aórtica alivia en alguna medida y permite que la sangre de la arteria pulmonar saltee la obstrucción aórtica a través del conducto arterioso y aumente la perfusión de la aorta descendente, lo que mejora la perfusión sistémica y revierte la acidosis metabólica. Los diuréticos pueden ayudar a tratar los síntomas de insuficiencia cardiaca. El suplemento de O2 debe utilizarse con precaución en los recién nacidos porque la disminución resultante en la resistencia vascular pulmonar puede aumentar el flujo sanguíneo pulmonar a expensas del flujo sanguíneo sistémico. La administración de fármacos cardioactivos por vía IV (p. ej., milrinona, dopamina, dobutamina) puede ser útil en ciertas circunstancias (p. ej., los niños con IC y disfunción significativa del ventrículo izquierdo).

En situaciones que no representan urgencias, los pacientes con hipertensión pueden ser tratados con β-bloqueantes; los inhibidores de la ECA pueden afectar de manera adversa la función renal. Tras la reparación de la coartación, la hipertensión puede persistir o aparecer después de años de la reparación y puede tratarse con β-bloqueantes, inhibidores de la ECA, bloqueantes del receptor de la angiotensina II o bloqueantes de los canales de Ca.

El tratamiento definitivo preferido es controvertido. Algunos centros prefieren la angioplastia con balón, con o sin colocación de una endoprótesis vascular, pero la mayoría prefiere la corrección quirúrgica y reservar el procedimiento con balón para la recoartación luego de la corrección quirúrgica o para el tratamiento primario de coartación definida en niños mayores o adolescentes. La tasa de éxito inicial después de la angioplastia con balón es de alrededor del 73% en pacientes con coartación nativa y del 80% en pacientes con coartación recurrente. El cateterismo ulterior puede dilatar la endoprótesis vascular a medida que los niños crecen.

Las opciones quirúrgicas son la resección y anastomosis terminoterminal, la anglioplastia con parche y la aortoplastia con colgajo de subclavia izquierda. En la coartación grave que se manifiesta en etapas tempranas de la vida, la aorta transversa y el istmo suelen ser hipoplásicos, y puede ser necesario aumentar el tamaño de esta región de la aorta mediante cirugía. La elección de la técnica quirúrgica depende de la anatomía y la preferencia del centro. La tasa de mortalidad quirúrgica es < 5% en los lactantes asintomáticos y < 1% en los niños mayores. La coartación residual es frecuente (6-33%). Rara vez, el pinzamiento transversal de la aorta durante la cirugía provoca una paraplejía.

La profilaxis de la endocarditis no es necesaria antes de la cirugía y sólo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación.

Conceptos clave

  • La coartación de aorta es un estrechamiento localizado de la luz aórtica, que se produce en el segmento proximal de la aorta torácica inmediatamente por debajo de la arteria subclavia izquierda y antes de la apertura del conducto arterioso.

  • Las manifestaciones dependen de la gravedad de la coartación pero por lo general implican una sobrecarga de presión proximal a la coartación, lo que lleva a una insuficiencia cardíaca, e hipoperfusión distal a la coartación.

  • Una coartación grave puede manifestarse en el período neonatal con acidosis, insuficiencia renal y shock, pero una coartación leve puede no ser evidente hasta la adolescencia o la vida adulta, en que se evalúa al paciente por hipertensión.

  • Se observa un gradiente de presión arterial entre las extremidades superiores e inferiores y un soplo sistólico de eyección de grado 2 a 3/6, a veces más prominente en la zona interescapular izquierda.

  • En recién nacidos sintomáticos, se debeadministrar una infusión de prostaglandina E1 para reabrir el conducto arterioso.

  • Se debe llevar a cabo una corrección quirúrgica o angioplastia con balón, con colocación de endoprótesis vascular o sin esta.