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Disección aórtica

Por John W. Hallett, Jr., MD, Clinical Professor of Surgery;Chief Innovation Officer, Medical University of South Carolina;Roper St Francis Healthcare

Información:
para pacientes

La disección aórtica es la salida de sangre a través de un desgarro en la íntima de la aorta, con separación de las capas íntima y media y la confección de una falsa luz. El desgarro en la íntima puede ser un evento primario o deberse a una hemorragia dentro de la capa media. La disección puede ocurrir en cualquier porción de la aorta y se extiende en dirección proximal o distal hacia otras arterias. La hipertensión arterial es un factor contribuyente muy importante. La entidad produce dolor torácico o dorsal lacerante de comienzo súbito y puede provocar insuficiencia aórtica y compromiso de la circulación en las ramas de la aorta. El diagnóstico se basa en los resultados de los estudios de diagnóstico por la imagen (p. ej., ecocardiografía transesofágica, angiotomografía, RM, aortografía con contraste). El tratamiento siempre requiere un control enérgico de la tensión arterial y estudios de diagnóstico por la imagen seriados para monitorizar la progresión de la disección; en la disección de la aorta ascendente y en algunas disecciones de la aorta descendente, se requiere reparación quirúrgica de la aorta y la colocación de un injerto sintético. Las prótesis intravasculares se emplean en algunos pacientes, en especial cuando la disección compromete la porción descendente de la aorta torácica. Una quinta parte de los pacientes muere antes de llegar al hospital y hasta una tercera parte fallece como consecuencia de complicaciones operatorias o perioperatorias.

En el 1 al 3% de las autopsias se identifica una disección. Las personas de raza negra, los hombres, los ancianos y las personas con hipertensión arterial presentan un riesgo más elevado. La incidencia máxima se identifica entre los 50 y los 65 años o, en los individuos con enfermedades congénitas del tejido conectivo (p. ej., síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos), entre los 20 y los 40 años.

Clasificación

Las disecciones aórticas se clasifican según criterios anatómicos.

El sistema de clasificación de DeBakey es el empleado con mayor asiduidad.

  • Tipo I (50% de las disecciones): comienzan en la aorta ascendente y se extienden al menos hasta el arco aórtico y, a veces, hasta regiones más distales.

  • Tipo II (35%): comienzan en la aorta ascendente y quedan limitadas a esta porción.

  • Tipo III (15%): comienzan en la porción torácica de la aorta descendente justo distal al origen de la arteria subclavia izquierda y se extienden en dirección distal o, con menor frecuencia, en dirección proximal.

El sistema de Stanford es más simple.

  • Tipo A: estas disecciones comprometen la aorta ascendente.

  • Tipo B: estas disecciones quedan limitadas a la porción descendente de la aorta torácica.

Si bien la disección puede originarse en cualquier sitio a lo largo de la aorta, su localización más frecuente es la porción proximal de la aorta ascendente (a menos de 5 cm de la válvula aórtica) o la aorta torácica descendente (justo distal al origen de la arteria subclavia izquierda). Rara vez la disección queda limitada a arterias individuales (p. ej., arterias coronarias o carotídeas), típicamente en mujeres embarazadas o puérperas.

Etiología

La disección aórtica siempre se produce en un paciente con degeneración preexistente de la capa media de la aorta. Las causas abarcan enfermedades del tejido conectivo y lesiones (ver Condiciones que contribuyen a la disección de la aorta).

Condiciones que contribuyen a la disección de la aorta

Categoría

Ejemplos

Factores de riesgo para la aterosclerosis

Cocaína

Dislipidemia

Hipertensión arterial

Tabaquismo

Enfermedades del tejido conectivo, adquiridas

Enfermedad de Behçet

Arteritis de células gigantes

Arteritis de Takayasu

Enfermedades del tejido conectivo, congénitas o hereditarias

Válvula aórtica bicúspide

Coartación de la aorta

Necrosis quística de la media

Síndrome de Ehlers-Danlos

Síndrome de Marfan

Síndrome de Turner

Aneurisma de la aorta torácica familiar

Iatrogénico

Cateterismo aórtico

Cirugía en la válvula aórtica

Traumatismo

Lesiones por desaceleración

Los factores de riesgo para la aterosclerosis, sobre todo la hipertensión arterial, contribuyen al desarrollo de la enfermedad en más del 66% de los pacientes. Después de la rotura de la íntima, que es el evento primario en algunos pacientes y secundario a hemorragia de la media en otros, la sangre circula hacia la capa media y crea un falso canal que se extiende en dirección distal o, con menor asiduidad, en dirección proximal a lo largo de la arteria.

Fisiopatología

Las disecciones pueden comunicarse con la luz aórtica verdadera si se rompe la íntima en un sitio distal, lo que permite mantener el flujo sanguíneo sistémico. No obstante, las consecuencias graves son frecuentes:

  • Compromiso de la irrigación sanguínea de las arterias que son ramas de la aorta (incluso de las arterias coronarias)

  • Dilatación e insuficiencia de la válvula aórtica

  • Insuficiencia cardíaca

  • Rotura mortal de la aorta a través de la adventicia hacia el pericardio, la aurícula derecha o el espacio pleural izquierdo

Las disecciones agudas y las que se produjeron < 2 semanas antes tienen más probabilidades de provocar estas complicaciones. El riesgo disminuye 2 semanas después de la disección si la evidencia sugiere una trombosis de la falsa luz y la ausencia de comunicación entre la luz verdadera y la falsa.

Las variedades de disección aórtica incluyen la separación de las capas íntima y media por un hematoma intramural sin desgarro o colgajo evidente de la íntima, el desgarro y la prominencia de la íntima sin hematoma ni falsa luz y la disección o el hematoma causado por la úlcera de la placa aterosclerótica. Se cree que estas variedades son precursoras de la disección clásica de la aorta.

Signos y síntomas

El dolor precordial o interescapular intenso típico, que a menudo se describe como lacerante o desgarrante, se manifiesta en forma súbita. El dolor suele migrar de su localización original a medida que la disección se extiende a lo largo de la aorta. Hasta el 20% de los pacientes se diagnostica debido a un síncope provocado por el dolor intenso, la activación de los barorreceptores aórticos, la obstrucción de la porción extracraneal de la arteria cerebral o un taponamiento cardíaco.

En ocasiones, los pacientes presentan síntomas de accidente cerebrovascular, infarto de miocardio, infarto intestinal, paraparesia o paraplejia provocada por la interrupción del flujo sanguíneo a la médula espinal o la isquemia de un miembro debido a la oclusión aguda de la porción distal de la arteria.

Alrededor del 20% de los pacientes presenta una pérdida parcial o completa de los pulsos arteriales principales, que pueden aumentar y disminuir. La tensión arterial de los miembros puede diferir, a veces > 30 mm Hg, y este hallazgo sugiere un pronóstico desfavorable. En alrededor del 50% de los pacientes con disección proximal, se ausculta un soplo de insuficiencia aórtica. También puede haber signos periféricos. Rara vez, los pacientes con insuficiencia aórtica aguda grave presentan insuficiencia cardíaca. La pérdida de sangre o líquido inflamatorio seroso hacia el espacio pleural izquierdo puede produce signos de derrame pleural, mientras que la oclusión de una arteria del miembro puede producir signos de isquemia o neuropatía periférica. La oclusión de la arteria renal puede provocar oliguria o anuria. El taponamiento cardíaco puede producir pulso paradójico y distensión de la vena yugular.

Perlas y errores

  • Sólo aproximadamente el 20% de los pacientes con disección aórtica tienen déficits de pulso.

Diagnóstico

  • Ecocardiografia transesofágica, angiotomografía o angiorresonancia

Debe sospecharse una disección aórtica en todo paciente con dolor torácico o dorsal, síncope o dolor abdominal de causa desconocida, accidente cerebrovascular o insuficiencia cardíaca de comienzo agudo, en especial cuando los pulsos o la tensión arterial en los miembros son desiguales. Estos pacientes requieren radiografía de tórax; en el 60 al 90% de los casos, la sombra mediastínica está ensanchada, en general con una prominencia localizada que indica el sitio de origen. El derrame pleural izquierdo es común. Los pacientes con dolor torácico agudo, cambios en el ECG compatibles con IM agudo de cara inferior, y un soplo de insuficiencia aórtica no documentado previamente deben evaluarse para detectar una disección aórtica tipo 1 hacia la arteria coronaria derecha (causando IM de cara inferior), y la válvula aórtica (causando insuficiencia aórtica).

Si la radiografía de tórax sugiere una disección, debe realizarse una ecocardiografía transesofágica, una angiotomografía o una angiorresonancia en forma inmediata una vez estabilizado el paciente. El hallazgo de un colgajo de íntima y una luz doble confirma la disección.

La ecocardiografía multiplanar tiene una sensibilidad de entre 97 y 99% y, con el modo M, una especificidad cercana al 100%. Puede realizarse en la cama del paciente en < 20 minutos y no requiere medios de contraste. Si no es posible efectuar una ecocardiografía transesofágica, se recomienda una angiotomografía, que tiene un valor predictivo positivo del 100% y uno negativo del 86%.

La angiorresonancia tiene una sensibilidad y una especificidad de casi 100% para identificar la disección aórtica, pero requiere mucho tiempo y no resulta adecuada en situaciones de emergencia. Es probable que su aplicación sea óptima en pacientes estables con dolor torácico subagudo o crónico en los que se sospecha una disección.

La aortografía con contraste es una opción si se está considerando la cirugía. Además de identificar el origen y la extensión de la disección, la gravedad de la insuficiencia aórtica y la magnitud del compromiso de las ramas principales de la aorta, la aortografía contribuye a determinar si se requiere una cirugía de revascularización miocárdica con derivación coronaria simultánea. La ecocardiografía también debe solicitarse para definir la existencia de insuficiencia aórtica y, en consecuencia, para determinar si la válvula aórtica debe repararse o reemplazarse en forma concomitante.

Casi siempre debe realizarse un electrocardiograma (ECG). No obstante, sus hallazgos pueden ser desde normales hasta muy alterados (en la oclusión coronaria aguda o la insuficiencia aórtica), de manera que el estudio no resulta útil para el diagnóstico. En la actualidad, se evalúan estudios para identificar compuestos solubles de la elastina y la proteína de la cadena pesada de la miosina del músculo liso, que parecen promisorios pero no están disponibles para su aplicación sistemática. Las concentraciones séricas de CK-MB y troponina pueden ayudar a distinguir entre la disección aórtica y el infarto de miocardio, salvo cuando la disección causa dicho infarto.

Las pruebas de laboratorio habituales pueden detectar leucocitosis y anemia leves si se filtra sangre de la aorta. El aumento de la concentración de LDH puede constituir un signo inespecífico de compromiso del tronco celíaco o la arteria mesentérica.

Debe consultarse a un cirujano cardiotorácico en forma temprana durante la evaluación diagnóstica.

Pronóstico

Alrededor del 20% de los pacientes con disección aórtica mueren antes de llegar al hospital. Sin tratamiento, la tasa de mortalidad oscila entre 1 y 3%/hora durante las primeras 24 horas, alcanza el 30% a la semana y es del 80% a las 2 semanas, con un 90% al año.

La tasa de mortalidad intrahospitalaria de los pacientes tratados es de alrededor de 30% en individuos con disección proximal y del 10% en los que tienen disección distal. Los pacientes tratados que sobreviven al episodio agudo presentan una tasa de supervivencia de alrededor de 60% a los 5 años y de 40% a los 10 años. Alrededor del 33% de las muertes tardías es secundario a complicaciones de la disección y el resto, a otros trastornos.

Tratamiento

  • Betabloqueantes y otros fármacos para controlar la tensión arterial

  • Cirugía

Los pacientes que no mueren de inmediato debido a una disección aórtica deben internarse en una Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) (ver Acceso vascular : Procedimiento) con monitorización intraarterial de la tensión arterial y sonda uretral permeable para controlar la diuresis. Si la probabilidad de la operación es elevada, debe agruparse y compatibilizarse la sangre para preparar 4 a 6 unidades de concentrado de eritrocitos. Los pacientes con parámetros hemodinámicos inestables deben intubarse.

Debe iniciarse inmediatamente la administración de fármacos para reducir la tensión arterial, la tensión por cizallamiento de las arterias, la contractilidad ventricular y el dolor con el fin de conservar una tensión arterial ≤ 110 mm Hg o la mínma presión que permita mantener la perfusión cerebral, coronaria y renal adecuada. En general, primero se administra un betabloqueante. Las opciones abarcan 5 mg de metoprolol por vía intravenosa hasta 4 dosis separadas por 15 minutos, entre 50 y 200 mcg/kg/minuto de esmolol en infusión intravenosa continua y 1 a 2 mg/minuto de labetalol (un bloqueante α-adrenérgico y β-adrenérgico) en infusión intravenosa continua o 5 a 20 mg en un bolo intravenoso inicial con dosis adicionales de 20 a 40 mg cada 10 a 20 minutos hasta lograr controlar la tensión arterial o alcanzar una dosis total de 300 mg, seguidos por dosis adicionales de 20 a 40 mg cada 4 a 8 horas según se considere necesario. Las alternativas a los betabloqueantes son los bloqueantes de los canales de calcio (p. ej., 0,05 a 0,1 mg/kg de verapamilo en bolo intravenoso o 0,25 mg/kg de diltiazem [hasta 25 mg] en bolo intravenoso o en infusión continua a 5 o 10 mg/hora).

Si la tensión arterial sistólica permanece > 110 mm Hg a pesar de la administración de betabloqueantes, puede iniciarse una infusión intravenosa continua de nitroprusiato a una velocidad de 0,2 a 0,3 mcg/kg/minuto, con ascenso de las dosis (a menudo hasta 200 a 300 mcg/minuto) según sea necesario para controlar la tensión arterial. No debe administrarse nitroprusiato sin un betabloqueante o un bloqueante de los canales de calcio porque la activación simpática refleja secundaria a la vasodilatación puede aumentar el inotropismo ventricular y la tensión de cizallamiento aórtico, que empeora la disección.

Perlas y errores

  • Para manejar la tensión arterial en la disección aórtica, no se debe utilizar un vasodilatador (p. ej., nitroprusiato) sin un β-bloqueante o bloqueador de los canales de calcio porque el vasodilatador causa activación simpática refleja, lo que aumenta la fuerza de cizallamiento aórtica.

Una prueba farmacológica se considera apropiada para una disección estable no complicada limitada a la aorta descendente (tipo B) y para la disección aislada estable del arco aórtico. En general, debe indicarse cirugía si la disección compromete la porción proximal de la aorta y también en pacientes con isquemia de los miembros o visceral, hipertensión arterial poco controlada, dilatación aórtica persistente, extensión de la disección y evidencias de rotura aórtica, independientemente del tipo de disección aórtica. La operación también puede ser muy beneficiosa en pacientes con síndrome de Marfan y disecciones distales agudas.

El objetivo de la cirugía consiste en obliterar el orificio de ingreso en el canal falso y reconstituir la aorta con un injerto sintético. En caso de identificar insuficiencia aórtica significativa, debe tratarse con resuspensión de las valvas aórticas o reemplazo de la válvula. El resultado de la operación mejora con la intervención temprana y agresiva, con tasas de mortalidad que oscilan entre 7 y 36%. Los factores que predicen una evolución desfavorable son la hipotensión arterial, la insuficiencia renal, la edad > 70 años, el dolor torácico de comienzo abrupto, la deficiencia del pulso y el supradesnivel del segmento ST en el ECG.

Las prótesis intravasculares que sellan el orificio de ingreso en la falsa luz y aumentan la permeabilidad de la luz verdadera, la fenestración con balón (que consiste en la creación de un orificio en el colgajo de disección que separa la luz verdadera de la falsa) o ambos métodos pueden representar alternativas menos invasivas para los pacientes con disección tipo B si se desarrollan complicaciones isquémicas periféricas.

Todos los pacientes, incluso los tratados con cirugía o procedimientos intravasculares, deben recibir antihipertensivos a largo plazo, con betabloqueantes, bloqueantes de los canales de calcio e inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA). Casi todas las combinaciones de antihipertensivos se consideran aceptables, salvo los que actúan sobre todo como vasodilatadores (p. ej., hidralazina, minoxidilo) y los betabloqueantes con actividad simpaticomimética intrínseca (p. ej., acebutolol, pindolol). Se les suele recomendar a los pacientes que eviten la actividad física extenuante. Puede solicitarse una RM antes del alta y repetirla a los 6 meses, al año y, a partir de entonces, cada 1 o 2 años.

Las complicaciones tardías más importantes son la redisección, la formación de aneurismas localizados en la aorta debilitada y la insuficiencia aórtica progresiva. Estas complicaciones pueden requerir reparación quirúrgica o intravascular.

Conceptos clave

  • La disección aórtica puede originarse en cualquier sitio a lo largo de la aorta, pero su localización más frecuente es la porción proximal de la aorta ascendente (a menos de 5 cm de la válvula aórtica) o la aorta torácica descendente, justo distal al origen de la arteria subclavia izquierda.

  • La disección requiere la degeneración preexistente de la capa media de la aorta (p. ej., causada por trastornos del tejido conectivo, lesiones), pero generalmente también está involucrada la hipertensión.

  • Los pacientes suelen tener un dolor insoportable, desgarrador, a nivel precordial o interescapular.

  • Otras manifestaciones dependen de si la raíz aórtica y/o las ramas de la aorta se ven afectadas, y de la presencia y ubicación de cualquier rotura; se pueden producir insuficiencia cardíaca, isquemia de órganos y shock hemorrágico.

  • El diagnóstico se realiza por medio de ecocardiografía transesofágica, angiotomografía o angiorresonancia.

  • Administrar de inmediato betabloqueantes y otros fármacos que sean necesarios para controlar la tensión arterial.

  • El tratamiento farmacológico solo se considera apropiado para una disección estable no complicada limitada a la aorta descendente o al arco aórtico; otros casos requieren cirugía.

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