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Policondritis recidivante

Por Rula A. Hajj-ali, MD, Staff Physician, Center of Vasculitis Care and Research, Department of Rheumatic and Immunologic Disease, Cleveland Clinic Foundation

Información:
para pacientes

La policondritis recidivante es una enfermedad episódica inflamatoria y destructiva que afecta sobre todo el cartílago de la oreja y de la nariz, pero puede afectar también los ojos, al árbol traqueobronquial, las válvulas cardíacas, los riñones, las articulaciones, la piel y los vasos sanguíneos. El diagnóstico se realiza mediante una combinación de signos clínicos, de laboratorio, por la imagen y a veces también, biopsia. El tratamiento se realiza con prednisona y otros inmunosupresores.

La policondritis recidivante afecta a ambos sexos por igual; comienza en la mediana edad de la vida. La asociación con AR, vasculitis sistémica, LES y otras enfermedades del tejido conjuntivo sugiere una etiología autoinmunitaria.

Signos y síntomas

El signo más frecuente es la afección del cartílago del pabellón auricular, que presenta dolor agudo, eritema e hinchazón. Le sigue en frecuencia la afección del cartílago nasal y luego artritis que varía desde artralgias hasta artritis no deformante simétrica o asimétrica que afecta a pequeñas y grandes articulaciones y predomina en las costocondrales y las rodillas. Otras manifestaciones, en orden de frecuencia decreciente, son inflamación del ojo (conjuntivitis, escleritis, iritis, queratitis, coriorretinitis); del tejido cartilaginoso de la laringe, tráquea o bronquios (causante de voz ronca, tos y dolor en la zona del cartílago laríngeo); del oído interno; del sistema cardiovascular (regurgitación aórtica, regurgitación mitral, pericarditis, miocarditis, aneurisma de aorta, aortitis); renal y cutánea. Los brotes de inflamación aguda curan en semanas a meses, con recurrencias en varios años.

La enfermedad avanzada puede destruir el cartílago de sostén, lo que produce orejas blandas, nariz en silla de montar, tórax en embudo y anormalidades visuales, auditivas y vestibulares. Puede haber estrechamiento de la tráquea con disnea, neumonía o incluso colapso traqueal. La enfermedad puede coexistir con vasculitis sistémica (vasculitis leucocitoclástica o poliarteritis nudosa), síndrome mielodisplásico o cáncer.

Diagnóstico

  • Criterios clínicos

  • En algunos casos, biopsia

El diagnóstico se establece si el paciente presenta al menos tres de las siguientes manifestaciones:

  • Condritis bilateral del oído externo

  • Poliartritis inflamatoria

  • Condritis nasal

  • Inflamación ocular

  • Condritis del tracto respiratorio

  • Disfunción auditiva o vestibular

Si el diagnóstico clínico no es concluyente, es útil la biopsia del cartílago afectado, frecuentemente del pabellón auricular.

Deben realizarse estudios de laboratorio No son específicos, pero pueden ayudar a excluir otras enfermedades. El análisis del líquido sinovial revela cambios inflamatorios leves inespecíficos, pero ayuda a excluir un proceso infeccioso. El análisis de sangre puede mostrar anemia normocítica normocrómica, leucocitosis, elevación de la velocidad de eritrosedimentación o de los niveles de γ-globulina y, en ocasiones, factor reumatoide positivo, anticuerpos antinucleares (ANA) o, en hasta un 25% de pacientes, anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). Una función renal anormal puede indicar una glomerulonefritis asociada. Una prueba c-ANCA positiva (ANCA reactivos a proteinasa-3) sugiere granulomatosis con poliangeítis (antes llamada granulomatosis de Wegener), que puede causar manifestaciones similares (ver Granulomatosis con poliangeítis (ACP)).

Una vez hecho el diagnóstico, deben evaluarse las vías aéreas superiores e inferiores, incluidas una espirometría completa y una TAC de tórax.

Pronóstico

Con los nuevos tratamientos han disminuido las tasas de mortalidad. La supervivencia luego de 8 años es del 94%. Las causas de muerte son por colapso de las estructuras de la laringe y la tráquea o por complicaciones cardiovasculares como aneurisma de grandes vasos, insuficiencia valvular cardíaca, o vasculitis sistémica.

Tratamiento

  • AINE o dapsona en enfermedad leve del pabellón de la oreja

  • Corticoides

  • En algunos casos, metotrexato u otros inmunosupresores (p. ej., ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina, drogas anti-TNF)

La enfermedad leve recurrente de la oreja puede responder a AINE en dosis antiinflamatorias o a dapsona (50 a 100 mg por vía oral 1 vez al día). Sin embargo, la mayoría de los pacientes se tratan con prednisona 30 a 60 mg por vía oral 1 vez al día, y una vez que comienza la respuesta clínica se va disminuyendo la dosis. Algunos pacientes requieren uso crónico. En éstos, el uso de 7,5 a 20 mg de metotrexato oral 1 vez por semana puede reducir el requerimiento de corticoides. Los casos más graves requieren otros inmunosupresores, como ciclosporina, ciclofosfamida, drogas anti TNF (infliximab, etanercept), o azatioprina (ver Artritis reumatoidea (AR) : Fármacos inmunomoduladores, citotóxicos e inmunosupresores). Ninguno de estos tratamientos se ha probado en estudios controlados ni se ha demostrado que disminuyan la mortalidad. Si la estrechez traqueal produce estridor, puede ser necesaria una traqueostomía o una endoprótesis.

En caso de colapso traqueobronquial más extenso, puede ser necesaria una reconstrucción traqueal. En algunos casos, la enfermedad ocular puede ser rebelde al tratamiento, en especial si afecta la esclerótica, y es de mal pronóstico. En las vasculitis sistémicas, debe controlarse estrechamente a todos los pacientes debido al riesgo de arteriosclerosis prematura. En pacientes que reciben tratamiento con corticoides a largo plazo, debe realizarse profilaxis de osteoporosis. Si se utiliza terapia inmunosupresora combinada, se debe añadir tratamiento profiláctico para infecciones oportunistas, tales como Pneumocystis jirovecii,.

La intubación endotraqueal puede ser técnicamente difícil debido a la afección y el estrechamiento de la tráquea. Asimismo, la manipulación intratraqueal puede conducir a un deterioro posanestésico con peligro de vida, por inflamación de la glotis o subglótica. Por lo tanto, la intubación endotraqueal debe evitarse siempre que sea posible (p. ej., utilizar anestesia local y regional). Cuando la intubación endotraqueal es inevitable, se debe estar preparado para una cricotirotomía de emergencia.

Conceptos clave

  • Considere policondritis recidivante en caso de inflamación de la oreja o el cartílago nasal, en particular con los síntomas y signos compatibles con condritis de las vías respiratorias o artritis inexplicable, inflamación ocular o auditiva o disfunción vestibular.

  • Debe realizarse biopsia del cartílago afectado si se considera necesario para confirmar el diagnóstico.

  • Tratar la enfermedad leve con AINE o dapsona.

  • El tratamiento de la enfermedad más grave se realiza con corticosteroides, a veces con metotrexato u otros inmunosupresores.

  • Evitar la intubación endotraqueal o, si es inevitable, estar preparado para cricotirotomía de emergencia.