El cáncer hepático primario suele corresponder a un carcinoma hepatocelular. Las primeras manifestaciones del cáncer de hígado suelen ser inespecíficas, lo que retrasa el diagnóstico. Cuando se diagnostica en etapas avanzadas, el pronóstico es malo.
Otros cánceres primarios del hígado
Otros cánceres primarios del hígado son infrecuentes o inusuales. Su diagnóstico suele requerir biopsia. El pronóstico suele ser desfavorable.
Algunos cánceres localizados pueden extirparse. La resección o el trasplante hepático pueden prolongar la supervivencia.
Carcinoma fibrolamelar
Esta variedad específica de carcinoma hepatocelular posee una morfología característica formada por hepatocitos malignos inmersos en tejido fibroso laminar. En general, se identifica en adultos jóvenes y no se asocia con cirrosis, virus de la hepatitis B (HBV, por sus siglas en inglés) o virus de la hepatitis C (HCV, por sus siglas en inglés) preexistentes ni con otros factores de riesgo documentados. Las concentraciones de alfa-fetoproteína (AFP) no suelen elevarse.
El pronóstico es más favorable que el del carcinoma hepatocelular y muchos pacientes sobreviven varios años después de la resección tumoral.
Colangiocarcinoma
Este tumor se origina en el epitelio biliar. Es frecuente en China, donde se cree que la infestación subyacente por trematodos hepáticos contribuiría a su desarrollo. En otros sitios, su prevalencia es menor que la del carcinoma hepatocelular. Desde el punto de vista histológico, los dos tipos de cáncer podrían superponerse. La colangitis esclerosante primaria aumenta en forma significativa el riesgo de desarrollar colangiocarcinoma (1). El pronóstico es malo en la gran mayoría de los pacientes. Sin embargo, para los pocos colangiocarcinomas hiliares aislados < 2 cm que se tratan con braquiterapia adyuvante, el trasplante de hígado tiene un papel cada vez más importante.
Hepatoblastoma
Aunque es infrecuente, el hepatoblastoma es uno de los cánceres primarios del hígado más frecuentes en lactantes, en particular con antecedentes familiares de poliposis adenomatosa familiar. Este tumor también puede detectarse en niños. En algunos pacientes con hepatoblastoma, la enfermedad se manifiesta con pubertad precoz secundaria a la producción ectópica de gonadotropinas, pero el cáncer suele detectarse debido al deterioro del estado general y al hallazgo de un tumor en el cuadrante superior derecho del abdomen. El aumento de la concentración de AFP y el hallazgo de alteraciones en los estudios de diagnóstico por imágenes podrían contribuir al diagnóstico.
Angiosarcoma
Este cáncer infrecuente se asocia con carcinógenos químicos específicos, como por ejemplo el producto industrial cloruro de vinilo.
Cistoadenocarcinoma
Esta rara enfermedad es probablemente secundaria a la transformación maligna de un cistoadenoma y a menudo es multilobular.
El tratamiento consiste en resección hepática.
Referencia
1. Razumilava N, Gores GJ, Lindor KD: Cancer surveillance in patients with primary sclerosing cholangitis. Hepatology 54(5):1842-1852, 2011. doi: 10.1002/hep.24570
