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Neumonía intersticial inespecífica

Por Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

Información:
para pacientes

La neumonía intersticial inespecífica es una neumonía intersticial idiopática que se produce sobre todo en las mujeres, no fumadoras y pacientes < 50 años.

Comparada con la fibrosis pulmonar idiopática, la neumonía intersticial inespecífica es una neumonía intersticial idiopática poco frecuente (ver Revisión de las Neumonías intersticiales idiopáticas). La mayoría de los pacientes son mujeres, tienen entre 40 y 50 años y no tienen causa o asociación conocida. Sin embargo, un proceso patológico similar puede aparecer en pacientes con trastornos del tejido conectivo (en particular, esclerosis sistémica o polimiositis/dermatomiositis), en algunas formas de lesión pulmonar inducida por medicamentos y en pacientes con neumonitis por hipersensibilidad.

La forma de presentación clínica es similar a la de fibrosis pulmonar idiopática. La tos y la disnea están presentes durante meses a años. Los síntomas constitucionales son inusuales, aunque es posible observar fiebre de baja intensidad y malestar general.

Diagnóstico

  • TC de alta resolución (TCAR)

  • Biopsia quirúrgica de pulmón

El diagnóstico debe considerarse en pacientes con tos inexplicable, subaguda o crónica, y disnea. El diagnóstico requiere TCAR y siempre es necesaria la confirmación por biopsia pulmonar quirúrgica. La neumonía intersticial inepsecífica es un diagnóstico de exclusión que requiere una revisión clínica cuidadosa en busca de posibles trastornos alternativos, en particular los trastornos del tejido conectivo, la neumonitis por hipersensibilidad y la toxicidad farmacológica.

La radiografía de tórax muestra principalmente opacidades reticulares en las zonas inferiores. También son posibles las opacidades en parches bilaterales. Los hallazgos en la TCAR incluyen la atenuación en vidrio esmerilado y parches bilaterales, líneas irregulares y dilatación bronquial (bronquiectasias por tracción), generalmente con una distribución en la zona inferior de los pulmones. Es posible la preservación subpleural. El panal de abeja es raro. Más de la mitad de los pacientes tiene un mayor porcentaje de linfocitos en el líquido de lavado broncoalveolar, pero este hallazgo es inespecífico.

Histológicamente, la mayoría de los pacientes tiene algún grado de fibrosis. La principal característica de la neumonía intersticial inespecífica es la inflamación homogénea temporaria y la fibrosis, a diferencia de la heterogeneidad de la neumonía intersticial usual. Aunque los cambios son uniformes en el tiempo, el proceso puede ser irregular, con áreas interpuestas de pulmón no afectado.

Tratamiento

  • Corticoides con fármacos inmunosupresores o sin ellos.

Muchos pacientes responden al tratamiento con corticoesteroides, con o sin fármacos inmunosupresores (p. ej., azatioprina, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida). El pronóstico parece depender más del grado de fibrosis encontrado durante la biopsia pulmonar quirúrgica. En pacientes con enfermedad principalmente celular, casi todos los pacientes sobreviven al menos 10 años. Sin embargo, con el aumento de la fibrosis, la supervivencia empeora y en algunas series la mediana de supervivencia para neumopatía intersticial idiopática fibrótica inespecífica es de 3 a 5 años.

Conceptos clave

  • La neumonía intersticial idiopática inespecífica es poco frecuente, la mayoría de los pacientes son de sexo femenino, tienen entre 40 y 50 años y no tienen riesgo conocido.

  • Excluir trastornos del tejido conectivo (en particular la esclerosis sistémica y la polimiositis/dermatomiositis), la lesión pulmonar inducida por fármacos y la neumonitis por hipersensibilidad y hacer una biopsia pulmonar quirúrgica.

  • Tratar con corticosteroides, asociados o no con fármacos inmunosupresores (p. ej., azatioprina, microfenolato de mofetilo, ciclofosfamida).

  • El pronóstico es peor si la biopsia muestra más fibrosis.

Recursos en este artículo