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Lupus eritematoso sistémico (LES)

(Lupus eritematoso diseminado o lupus)

Por Rula A. Hajj-ali, MD, Cleveland Clinic Foundation

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica del tejido conjuntivo que afecta las articulaciones, los riñones, la piel, las membranas mucosas y las paredes de los vasos sanguíneos.

  • Pueden desarrollarse problemas en las articulaciones, el sistema nervioso, la sangre, la piel, los riñones, el tracto gastrointestinal, los pulmones y otros tejidos y órganos.

  • Se realiza un hemograma y un análisis para detectar la presencia de anticuerpos autoinmunitarios.

  • Las personas con lupus activo con frecuencia necesitan corticoesteroides u otros fármacos que inhiben el sistema inmunitario.

Aproximadamente del 70 al 90% de las personas con lupus son mujeres jóvenes en edad de procrear, aunque también puede darse en la edad infantil (sobre todo en niñas), en hombres y mujeres mayores o ancianos, y hasta en recién nacidos. El lupus aparece en todas las partes del mundo, aunque quizá sea más frecuente en las personas de ascendencias africana y asiática.

La causa del lupus suele ser desconocida. A veces, determinados fármacos (como la hidralazina y la procainamida, que se utilizan para tratar enfermedades del corazón, y la isoniazida, que se usa para tratar la tuberculosis) causan lupus. El lupus inducido por fármacos suele desaparecer cuando se interrumpe la administración del medicamento.

La cantidad y la variedad de anticuerpos que aparecen en el lupus es mayor que en cualquier otro trastorno. Estos anticuerpos, que constituyen el problema fisiológico subyacente en el lupus, junto con otros factores desconocidos, determinan a veces cuáles son los síntomas que se producen. Sin embargo, los niveles de estos anticuerpos no siempre guardan proporción con los síntomas de la persona.

El lupus eritematoso discoide es una forma de esta enfermedad que afecta solo a la piel. En este proceso aparece un exantema de forma redondeada, a veces con pérdida de piel, cicatrización y pérdida de pelo en las áreas afectadas. El exantema se agrupa en áreas de la piel expuestas a la luz, tales como la cara, el cuero cabelludo y las orejas. A veces también puede aparecer un exantema o úlceras (llagas) en las membranas mucosas, especialmente en la boca. En el 10% de las personas aparecen manifestaciones de lupus sistémico (por ejemplo, las que afectan a las articulaciones, los riñones y el cerebro), pero suelen ser leves.

El lupus eritematoso cutáneo subagudo es una forma de lupus que afecta principalmente la piel, causando exantemas generalizados, que se repiten y pueden empeorar con la exposición a la luz solar. Las zonas implicadas en la mayoría de los casos son los brazos, la cara y el tronco. La cicatrización es rara. Las personas pueden tener fatiga y dolores en las articulaciones, pero por lo general no sufren el grave daño en los órganos internos que puede ocurrir en el LES.

Síntomas

Los síntomas varían mucho en cada persona. Pueden comenzar de repente con fiebre, de modo similar a una infección repentina y grave (aguda). También pueden aparecer de forma gradual durante meses o años con episodios (denominados brotes) de fiebre, sensación de malestar o cualquiera de los síntomas indicados más adelante, alternando con periodos asintomáticos o con síntomas mínimos. La mayoría de las personas con lupus tienen síntomas leves que afectan principalmente la piel y las articulaciones.

Los dolores de cabeza de tipo migraña, la epilepsia o los trastornos mentales graves (psicosis) pueden ser las primeras anomalías detectadas. Finalmente, sin embargo, los síntomas pueden afectar cualquier sistema orgánico.

Problemas articulares

Los síntomas articulares, que van desde dolores articulares intermitentes (artralgias) hasta inflamación repentina de numerosas articulaciones (poliartritis aguda), aparecen en aproximadamente el 90% de las personas y pueden existir años antes que otro tipo de síntomas. Si la enfermedad es de larga duración, puede llegar a desarrollarse una deformación articular notable (artropatía de Jaccoud), aunque es infrecuente. Sin embargo, la inflamación articular suele ser intermitente y no daña las articulaciones.

Problemas en la piel y en las membranas mucosas

Entre los exantemas se incluyen el eritema en alas de mariposa o eritema vespertilio, que consiste en enrojecimiento de la nariz y de ambas mejillas, protuberancias o zonas de piel excesivamente delgada, y zonas de enrojecimiento (planas o con relieve) en zonas expuestas de la cara y el cuello, la zona superior del tórax y los codos. Las ampollas y las úlceras cutáneas son raras, aunque es frecuente que las úlceras aparezcan en las membranas mucosas, en particular en el paladar, en el interior de las mejillas, en las encías y en el interior de la nariz. Es frecuente que durante los brotes se produzca una pérdida de cabello, generalizada o parcheada (alopecia). También pueden aparecer zonas rojas moteadas en los lados de las palmas de las manos que suban por los dedos, enrojecimiento e hinchazón alrededor de las uñas, y manchas planas de color púrpura rojizo entre los nudillos en las superficies internas de los dedos. Igualmente pueden aparecer en la piel manchas purpúreas (petequias) debidas a hemorragia como consecuencia de unos valores bajos de plaquetas en la sangre. La sensibilidad a la luz solar (fotosensibilidad) se produce en algunas personas con lupus, especialmente en las de piel clara.

Problemas pulmonares

Es habitual que las personas con lupus sientan dolor cuando respiran profundamente. El dolor se debe a la inflamación repetida de las membranas que rodean a los pulmones (pleuritis), con presencia o ausencia de líquido (derrame pleural) en su interior. La inflamación de los pulmones (neumonitis lúpica), que causa dificultad para respirar, es rara, aunque son frecuentes algunas alteraciones menores de la función pulmonar. De modo poco frecuente, se produce una hemorragia interna en los pulmones que puede ser mortal. También es posible que las arterias pulmonares sean bloqueadas por coágulos de sangre (trombosis).

Problemas cardíacos

Las personas con lupus presentan a veces dolor torácico debido a la inflamación de la envoltura que rodea el corazón (pericarditis). Otros problemas cardíacos más graves, aunque menos frecuentes, son la inflamación de las paredes de las arterias coronarias (vasculitis de las arterias coronarias), que puede evolucionar hacia una angina de pecho (ver Angina de pecho), y la inflamación del músculo cardíaco (miocarditis), que puede evolucionar hacia una insuficiencia cardíaca (ver Insuficiencia cardíaca). Raras veces las válvulas cardíacas resultan afectadas, en cuyo caso deben ser reparadas quirúrgicamente. Las personas con lupus tienen un mayor riesgo de enfermedad arterial coronaria (coronariopatía).

Los lactantes pueden nacer con bloqueo cardíaco (ver Bloqueo cardíaco).

Problemas de los ganglios linfáticos y del bazo

El aumento de tamaño generalizado de los ganglios linfáticos es frecuente, en especial en niños y jóvenes, en las personas de ascendencia africana y a cualquier edad. El aumento de tamaño del bazo (esplenomegalia) ocurre en cerca del 10% de las personas.

Problemas del sistema nervioso

La afectación del cerebro (lupus neuropsiquiátrico) causa dolores de cabeza, deterioro leve del pensamiento, cambios de personalidad, accidentes cerebrovasculares, convulsiones, trastornos mentales graves (psicosis) o un proceso en el que se producen una serie de cambios físicos cerebrales que dan como resultado trastornos como la demencia. También pueden dañarse los nervios periféricos o la médula espinal.

Problemas renales

La afectación renal puede ser leve y sin síntomas o bien progresar de modo implacable y ser potencialmente mortal. Las personas pueden desarrollar una insuficiencia renal que requiera diálisis. Los riñones pueden verse afectados en cualquier momento, y ser el único órgano afectado por el lupus. La consecuencia más frecuente del empeoramiento de la función renal es la presión arterial elevada y la pérdida de proteínas por la orina, que provoca hinchazón en las piernas (edema).

Problemas sanguíneos

El número de glóbulos rojos (eritrocitos), glóbulos blancos (leucocitos) y plaquetas disminuye. Las plaquetas contribuyen a la coagulación sanguínea, por lo que si su número disminuye en gran medida se producen hemorragias. También, y por otras razones, la sangre se coagula con demasiada facilidad, lo que explica muchos de los problemas que afectan otros órganos (como accidentes cerebrovasculares, coágulos de sangre en los pulmones y abortos espontáneos repetidos).

Problemas del tracto gastrointestinal

Las personas afectadas sienten náuseas y tienen diarrea y molestias abdominales inespecíficas. La aparición de estos síntomas puede ser el anuncio de un próximo brote de la enfermedad. La disminución del aporte de sangre a varias zonas del tracto intestinal puede ocasionar un dolor abdominal más intenso, lesión hepática o pancreática (pancreatitis), o bloqueo o rotura (perforación) del tracto gastrointestinal.

Problemas en el embarazo

Las mujeres embarazadas que padecen lupus tienen un riesgo mayor de lo normal de aborto espontáneo y muerte fetal. Los brotes de la enfermedad son habituales durante el embarazo o inmediatamente después del parto.

Diagnóstico

El médico sospecha un cuadro de lupus basándose principalmente en los síntomas de la persona y en los hallazgos de una cuidadosa exploración física, especialmente en una mujer joven. Los médicos basan el diagnóstico en los resultados de la exploración física y en si la persona presenta una serie de criterios o inflamación del riñón (nefritis) que se haya demostrado mediante una biopsia (extracción de tejido del riñón para su análisis) y ciertos anticuerpos en sangre.

No obstante, debido a la amplia variedad de síntomas que provoca, es difícil distinguir el lupus de otras enfermedades similares.

Las pruebas de laboratorio ayudan a los médicos a confirmar el diagnóstico. El análisis de sangre detecta anticuerpos antinucleares, presentes en casi todas las personas con lupus. Sin embargo, estos anticuerpos también aparecen en otras enfermedades. Por ello, si se detectan anticuerpos antinucleares se hace un análisis de anticuerpos contra el ADN de doble cadena, así como un análisis en busca de otros anticuerpos autoinmunitarios (autoanticuerpos, como los anticuerpos anti-Smith, y otros). Un nivel alto de estos anticuerpos anti-ADN significa casi con certeza que la persona tiene lupus, pero no todas las personas con lupus tienen estos anticuerpos. También se llevarán a cabo otros análisis de sangre, como la cuantificación de proteínas de complemento (proteínas con varias funciones inmunitarias, como destruir bacterias), que ayudan a predecir la actividad y el curso de la enfermedad en algunas personas. En las mujeres con lupus que tengan abortos espontáneos repetidos o hayan tenido problemas con trombos sanguíneos, debe buscarse la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos. Esta es una prueba importante en la planificación de los métodos anticonceptivos o del embarazo. Este análisis de sangre, que detecta anticuerpos contra los fosfolípidos, puede ayudar a identificar a las personas con riesgo de trombosis repetidas. Las mujeres con anticuerpos antifosfolipídicos positivos no deben tomar anticonceptivos orales que lleven estrógenos y deben elegir otro método anticonceptivo. Los análisis de sangre también pueden indicar anemia, o un bajo número de glóbulos blancos (leucocitos) o de plaquetas. Las personas con anemia se someten a una prueba de Coombs directa. Esta prueba se utiliza para detectar anticuerpos que se unen a la superficie de los glóbulos rojos. Estos anticuerpos algunas veces destruyen los glóbulos rojos y causan anemia.

Se realizan análisis para detectar la presencia de proteínas o glóbulos rojos en la orina o una elevación de la creatinina en la sangre. Estos hallazgos indican lesión renal causada por la inflamación de la estructura de filtrado de los riñones (glomérulos), trastorno denominado glomerulonefritis. A veces es necesaria una biopsia renal (extraer tejido para examinarlo y analizarlo) para ayudar al médico a planificar el tratamiento. Las personas con lupus deben ser exploradas con frecuencia para descartar lesión renal, aunque no tengan síntomas. Las pruebas incluyen análisis de sangre y de orina.

Pronóstico

El lupus tiende a hacerse crónico y recurrente, a menudo con periodos asintomáticos (remisiones) que pueden durar años. Los brotes pueden desencadenarse por la exposición solar, por infecciones, por procedimientos quirúrgicos o por el embarazo. Los brotes ocurren con menos frecuencia después de la menopausia. Ahora muchas personas están siendo diagnosticadas antes y con un lupus más leve que en el pasado, y los tratamientos hoy disponibles son mejores. En consecuencia, en la mayoría de los países desarrollados, más del 95% de las personas están vivas al menos 10 años después de realizado el diagnóstico. Sin embargo, la evolución del lupus es impredecible y el pronóstico es, por lo tanto, muy variable. Por lo general, si se controla la inflamación inicial, el pronóstico a largo plazo es bueno. La detección y el tratamiento precoces de la lesión renal reducen la incidencia de enfermedad renal grave.

Tratamiento

El tratamiento depende de qué órganos estén afectados y del grado de actividad de la inflamación. La gravedad del lupus no se correlaciona necesariamente con la actividad de la inflamación. Por ejemplo, los órganos pueden estar permanentemente dañados y fibrosados debido a la inflamación causada por el lupus en el pasado. Este daño puede considerarse «grave», incluso si el lupus no está activo (es decir, no está causando ninguna inflamación ni más daños en ese momento). El objetivo del tratamiento es disminuir la actividad del lupus, es decir, disminuir la inflamación, lo cual debería prevenir cualquier daño.

Si el lupus no está muy activo (lo que se denomina en ocasiones lupus leve), no es necesario que el tratamiento sea intenso. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE, ver ver Analgésicos no opiáceos : Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos) a menudo alivian el dolor articular. Los medicamentos antimaláricos (antipalúdicos), como la hidroxicloroquina, la cloroquina y la quinacrina, ayudan a aliviar los síntomas de la piel y de las articulaciones, y reducen la frecuencia de los brotes. Hay que utilizar lociones protectoras solares (con un factor de protección de al menos 30), especialmente las personas que presentan erupciones cutáneas. Las erupciones también pueden tratarse con cremas o ungüentos de corticoesteroides.

El lupus muy activo (denominado en ocasiones lupus grave) se trata inmediatamente con un corticoesteroide como la prednisona (por vía oral) o la metilprednisolona (por vía intravenosa, ver Corticoesteroides: Uso y efectos secundarios). La dosis y la duración del tratamiento dependen de los órganos afectados. En ocasiones se administra un fármaco inmunosupresor, como la ciclofosfamida, para inhibir el ataque autoinmunitario del organismo. El micofenolato de mofetilo es un fármaco inmunosupresor alternativo. La combinación de un corticoesteroide y un fármaco inmunosupresor es el tratamiento farmacológico más frecuente en la enfermedad grave del riñón o del sistema nervioso, y en las vasculitis. Las personas que tienen enfermedad renal en etapa terminal pueden someterse a un trasplante de riñón como una alternativa a la diálisis. Las personas con riesgo de formar coágulos de sangre pueden recibir heparina o warfarina. Las personas con lupus grave a menudo notan que sus síntomas han disminuido después de 4 a 12 semanas de tratamiento.

Una vez controlada la inflamación inicial, el médico determina la dosis que suprime con mayor eficacia la inflamación a largo plazo. La dosis de prednisona suele ir disminuyéndose gradualmente cuando los síntomas están controlados y los resultados de las pruebas de laboratorio indican que hay mejoría. Durante este proceso se producen recaídas o brotes. En la mayoría de las personas con lupus, la dosis de prednisona puede disminuirse e incluso suprimirse con el tiempo.

Las intervenciones quirúrgicas y los embarazos presentan más complicaciones en las personas con lupus, por lo que será necesaria una atenta supervisión médica (ver Lupus eritematoso sistémico (lupus)). Durante el embarazo son frecuentes los abortos espontáneos y los brotes de la enfermedad. Se debe evitar que una mujer con lupus quede embarazada durante un brote, retrasando la concepción hasta que la enfermedad parezca que está inactiva. A las mujeres embarazadas con riesgo de formar coágulos de sangre se les puede administrar prednisona, dosis bajas de aspirina (ácido acetilsalicílico) o heparina.

Las personas que toman corticoesteroides deben ser exploradas periódicamente para ver si han desarrollado osteoporosis (adelgazamiento de los huesos) y tratarla si es necesario, ya que la osteoporosis puede producirse por la utilización crónica de corticoesteroides. A las personas que toman corticoesteroides durante periodos largos se les pueden recetar suplementos de calcio y vitamina D, así como bisfosfonatos, para ayudar a prevenir la osteoporosis. El médico debe vigilar estrechamente la posible aparición de enfermedad arterial coronaria en estas personas. Los factores de riesgo habituales para la enfermedad arterial coronaria (por ejemplo, la hipertensión arterial, la diabetes y los niveles altos de colesterol) deben ser controlados lo mejor posible.

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