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Síndrome de Budd-Chiari

(síndrome de Budd-Chiari)

Por Nicholas T. Orfanidis, MD, Clinical Assistant Professor, Thomas Jefferson University Hospital

El síndrome de Budd-Chiari es consecuencia del bloqueo total o parcial del flujo sanguíneo procedente del hígado por coágulos de sangre. Este bloqueo puede ocurrir en cualquier punto de las pequeñas y grandes venas que transportan la sangre desde el hígado (venas hepáticas) hasta la vena cava inferior.

  • Algunas personas no presentan síntomas, pero otras experimentan cansancio, dolor abdominal, náuseas e ictericia.

  • Se acumula líquido en el abdomen, el bazo aumenta de tamaño y algunas veces se produce una hemorragia grave en el esófago.

  • La ecografía Doppler permite detectar un estrechamiento (estenosis) o bloqueo de las venas.

  • Pueden administrarse fármacos para disolver o reducir el tamaño del coágulo, o realizar una conexión entre las venas para que la sangre circule sin pasar por el hígado.

El síndrome de Budd-Chiari se produce generalmente cuando un coágulo produce una estenosis o un bloqueo de las venas hepáticas que drenan la sangre fuera del hígado.

Debido a que la salida de sangre del hígado se ve impedida, la sangre vuelve al hígado, provocando su engrosamiento. El bazo también puede aumentar de tamaño. Este retorno de la sangre (congestión) provoca un aumento de la presión sanguínea en la vena porta, la cual lleva la sangre del intestino al hígado. Este aumento de la presión, llamado hipertensión portal (ver Hipertensión portal), puede dar lugar a una dilatación y torsión (varices) de las venas en el esófago (varices esofágicas). La hipertensión portal, así como la congestión y la lesión del hígado conducen a la acumulación de líquido en el abdomen (llamada ascitis, ver Ascitis), a la que también contribuyen los riñones al participar en la retención de sal y agua.

El coágulo también puede extenderse a la vena cava inferior (la gran vena que transporta sangre desde la parte inferior del cuerpo, incluido el hígado, hasta el corazón). Las venas varicosas en el abdomen cerca de la superficie de la piel pueden desarrollarse y hacerse evidentes.

Con el tiempo, aparece una cirrosis hepática grave.

Causas

Por lo general, la causa es un trastorno que hace que la sangre sea más propensa a formar coágulos, como por ejemplo:

  • El exceso de glóbulos rojos (policitemia)

  • Anemia de células falciformes (anemia drepanocítica o drepanocitosis)

  • La enfermedad inflamatoria intestinal

  • Los trastornos del tejido conjuntivo

  • Lesión

A veces el síndrome de Budd-Chiari empieza repentinamente y de manera bastante grave, normalmente durante el embarazo, ya que por lo general en este estado la sangre coagula con mayor facilidad. De hecho, en algunas mujeres, un trastorno de la coagulación sanguínea puede manifestarse por primera vez durante el embarazo.

Otras causas son, por ejemplo, los trastornos que ocurren cerca de las venas hepáticas, como las infecciones parasitarias y los tumores hepáticos o renales, que invaden o ejercen presión sobre las venas. En Asia y África del Sur, la causa es generalmente una membrana que bloquea la vena cava inferior y que, a menudo, ya está presente en el nacimiento por causas que se desconocen.

Síntomas

Los síntomas varían un poco dependiendo de si la obstrucción ocurre lentamente o de repente.

Por lo general, el bloqueo y los síntomas suelen aparecer de forma gradual en semanas o meses. Frecuentemente se experimenta cansancio. El hígado agrandado se vuelve doloroso a la palpación y las personas afectadas presentan dolor abdominal. Puede acumularse líquido en las piernas, causando hinchazón (edema), o en el abdomen, causando ascitis. Asimismo pueden aparecer venas varicosas en el esófago que pueden romperse y sangrar, a veces, de forma abundante. Las personas afectadas pueden vomitar sangre. Una hemorragia de este tipo es una urgencia médica. Si aparece cirrosis, es posible que lleve a una insuficiencia hepática, que a su vez puede provocar deterioro de la funcionalidad cerebral (encefalopatía hepática), que da lugar a confusión e incluso coma (ver Encefalopatía hepática).

La obstrucción aparece de forma repentina en el 20% de las personas. La obstrucción que se produce durante el embarazo suele ser súbita. Algunos síntomas son los mismos que los de la obstrucción que aparece de forma gradual: cansancio, hígado aumentado de tamaño (hepatomegalia) y doloroso a la palpación, así como dolor en la parte superior del abdomen. Otros síntomas son vómitos y coloración amarillenta de la piel y de la parte blanca de los ojos (ictericia, ver Ictericia en adultos). La insuficiencia hepática grave es rara.

Diagnóstico

Los médicos sospechan el síndrome de Budd-Chiari en las personas con alguno de los siguientes indicadores:

  • Hepatomegalia, ascitis, insuficiencia hepática o cirrosis sin causa evidente, incluso después de realizar pruebas

  • Resultados anómalos de los análisis de sangre para evaluar la función hepática, junto con trastornos que aumentan el riesgo de formación de coágulos de sangre

Si los resultados de las pruebas de función hepática están alterados se realiza una prueba de diagnóstico por la imagen, generalmente una ecografía Doppler, y si el diagnóstico aún no está claro se lleva a cabo una resonancia magnética de los vasos sanguíneos (angiografía por resonancia magnética) o una tomografía computarizada (TC).

Si está prevista una intervención quirúrgica o un procedimiento para ensanchar un vaso sanguíneo o para redireccionar el flujo sanguíneo, será necesario practicar una venografía. Para ello se toman radiografías de las venas después de inyectar un contraste radiopaco (que es visible en la radiografía) en una vena de la ingle.

Puede realizarse una biopsia del hígado para confirmar el diagnóstico y determinar si se ha desarrollado cirrosis.

Pronóstico

Cuando la vena está completamente bloqueada, la mayoría de las personas, si no se tratan, mueren de insuficiencia hepática en 3 años. Cuando la obstrucción no es total, la esperanza de vida es más larga, pero puede variar.

Tratamiento

El tratamiento depende de la rapidez con que progrese la enfermedad y de su gravedad.

Cuando los síntomas aparecen repentinamente y la causa es un coágulo, puede ser eficaz el tratamiento con fármacos fibrinolíticos (trombolíticos), que disuelven los coágulos. Para el tratamiento a largo plazo suelen ser necesarios los anticoagulantes (como la warfarina) para evitar el crecimiento o la reaparición de los coágulos.

Si una membrana ha obstruido una vena, o esta se ha estenosado, puede llevarse a cabo una angioplastia para dilatarla. Para este procedimiento (llamado angioplastia transluminal percutánea) se introduce, a través de la piel, en un vaso sanguíneo (una vena de la ingle, por ejemplo) un catéter con un balón desinflado en la punta y se hace llegar hasta la vena obstruida. A continuación se infla el balón, el cual ensancha la vena. Se inserta un tubo de malla metálica (stent) y se deja colocado para mantener abierta la vena.

Otra solución consiste en crear una ruta alternativa para el flujo sanguíneo, sin pasar por el hígado. Este procedimiento, llamado derivación portosistémica intrahepática transyugular (DPIT), reduce la presión en la vena porta. Para la intervención se aplica anestesia local para adormecer el cuello, se inserta un catéter con una aguja cortante en una vena de esta zona (vena yugular) y se pasa a través de la vena cava inferior hasta llegar a la vena hepática. La aguja se utiliza para crear una conexión (derivación) entre dos venas, generalmente entre una rama de la vena hepática y la vena porta, para que la sangre pueda desviarse sin pasar por el hígado. A continuación, se introduce una endoprótesis vascular (stent) y se coloca en la derivación para mantenerla abierta. La derivación permite que la sangre se desvíe del hígado, fluyendo de la vena porta (que normalmente lleva sangre al hígado) directamente a las venas hepáticas (que drenan la sangre desde el hígado). La sangre vuelve al corazón a través de la vena cava inferior. Sin embargo, tales derivaciones aumentan el riesgo de generar encefalopatía hepática (deterioro de la función cerebral debido a una disfunción hepática). Además, a veces las derivaciones se bloquean, especialmente en personas que tienen tendencia a formar coágulos de sangre.

Un trasplante de hígado (ver Trasplante hepático) puede salvar la vida, sobre todo en las personas con insuficiencia hepática grave.

También se tratan las afecciones derivadas de la enfermedad:

  • Hemorragia de las varices en el esófago: pueden usarse varias técnicas para detener la hemorragia (ver Tratamiento). Generalmente se introducen por la boca unas bandas de goma con un tubo flexible de visualización (endoscopio) y se hacen pasar hacia el interior del esófago, con la finalidad de atar las venas varicosas (ligadura).

  • Acumulación de líquido en el abdomen: una dieta baja en sal (sodio) y diuréticos pueden ayudar a prevenir la acumulación excesiva de líquido en el abdomen.

La mayoría de las personas necesitan tomar anticoagulantes indefinidamente para evitar el desarrollo de nuevos bloqueos.