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Síndrome POEMS

(Síndrome de Crow-Fukase)

Por Jennifer M. Barker, MD, Associate Professor of Pediatrics, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

El síndrome POEMS es un trastorno poco frecuente en el que más de una glándula endocrina es disfuncional.

Las glándulas endocrinas son órganos que secretan una o más de una hormona específica (ver Glándulas endocrinas). El síndrome POEMS está causado probablemente por anticuerpos (inmunoglobulinas) que circulan por la sangre y dañan los órganos, en especial las glándulas endocrinas. Los anticuerpos son producidos por unas células llamadas células plasmáticas. En ciertos trastornos de las células plasmáticas (ver Introducción a los trastornos de las células plasmáticas), las células plasmáticas anómalas se multiplican y producen cantidades excesivas de un anticuerpo que daña los órganos.

El síndrome POEMS se llama así por los signos y síntomas que se presentan comúnmente en las personas afectadas: polineuropatía (daño en los nervios), organomegalia (aumento de tamaño del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos), endocrinopatía (concentraciones anormales de hormonas), gammapatía monoclonal (anticuerpos sanguíneos anómalos) y cambios cutáneos.

Las personas afectadas pueden presentar lo siguiente:

  • Aumento del tamaño del hígado

  • Hinchazón de los ganglios linfáticos

  • Niveles bajos de testosterona (hipogonadismo)

  • Diabetes mellitus de tipo 2

  • Niveles bajos de hormona tiroidea (hipotiroidismo)

  • Niveles altos de hormona paratiroidea (hiperparatiroidismo)

  • enfermedad de Addison

  • Exceso de producción de algunos anticuerpos

  • Anomalías cutáneas, como el oscurecimiento y engrosamiento de la piel, vellosidad y pequeñas manchas en forma de parche de color rojo brillante (angiomas)

Se puede acumular líquido en las piernas, el abdomen, la cavidad pleural (causando dificultad para respirar y dolor torácico) o cerca del nervio óptico (causando problemas de visión). Las personas afectadas también pueden sufrir fiebre.

El síndrome de POEMS se diagnostica basándose en los síntomas y en los resultados de la exploración física.

El tratamiento consiste en quimioterapia y radioterapia para reducir el número de células plasmáticas anormales, seguido de trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas (ver Trasplante de células madre). Alrededor del 60% de las personas sobreviven durante 5 años después del diagnóstico.