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Diabetes insípida nefrogénica

Por James I. McMillan, MD, Associate Professor of Medicine;Chief, Nephrology Section, Loma Linda University;VA Loma Linda Healthcare System

En la diabetes insípida nefrogénica (o de origen renal), los riñones producen un gran volumen de orina diluida porque no logran responder a la hormona antidiurética y no son capaces de concentrar la orina.

  • A menudo, este trastorno es hereditario, pero puede ser causado por fármacos o por enfermedades que afecten a los riñones.

  • Los síntomas incluyen sed exagerada y la excreción de grandes cantidades de orina.

  • El diagnóstico se basa en análisis de sangre y de orina.

  • Beber una mayor cantidad de agua ayuda a evitar la deshidratación

  • La persona afectada restringe la sal en la alimentación y a veces toma medicamentos que reducen la cantidad de orina excretada.

Tanto la diabetes insípida como el tipo más conocido de diabetes, la diabetes mellitus, conllevan la eliminación de grandes volúmenes de orina. Sin embargo, las dos formas de diabetes son muy diferentes.

Hay dos tipos de diabetes insípida. En la diabetes insípida nefrogénica, los riñones no responden a la hormona antidiurética (vasopresina), de modo que la eliminación de un gran volumen de orina diluida es constante. En el otro tipo de diabetes insípida, más frecuente (la diabetes insípida central), la hipófisis (glándula pituitaria) no secreta hormona antidiurética (ver Diabetes insípida central).

¿Sabías que...?

  • La diabetes insípida nefrogénica y la diabetes mellitus son muy diferentes, pero ambas provocan la excreción de grandes cantidades de orina.

Causas

Normalmente, los riñones ajustan la concentración y la cantidad de orina de acuerdo con las necesidades del organismo. Los riñones realizan este ajuste en relación con la concentración de hormona antidiurética presente en la sangre. La hormona antidiurética, secretada por la hipófisis (glándula pituitaria), envía señales a los riñones para conservar el agua y concentrar la orina. En la diabetes insípida nefrogénica, los riñones son incapaces de responder a la señal.

La diabetes insípida nefrogénica puede ser:

  • Hereditaria

  • Adquirida

En la forma hereditaria, el gen que causa habitualmente el trastorno es recesivo y está contenido en el cromosoma X, uno de los dos cromosomas sexuales, de modo que solo los hombres presentan síntomas. Sin embargo, las mujeres portadoras del gen pueden transmitir la enfermedad a sus hijos. En raras ocasiones, otro gen anómalo puede causar diabetes insípida nefrogénica, tanto en hombres como en mujeres.

En la forma adquirida, la diabetes insípida nefrogénica puede estar causada por ciertos fármacos que bloquean la acción de la hormona antidiurética, como el litio. Por último, las concentraciones elevadas de calcio o bajas de potasio en sangre también bloquean parcialmente la acción de la hormona antidiurética. La diabetes ínsípida nefrogénica puede producirse también si el riñón se ve afectado por trastornos como la enfermedad renal poliquística, la drepanocitosis, la poliquistosis medular renal, infecciones (pielonefritis), el síndrome de Sjögren y ciertos tipos de cáncer (por ejemplo el sarcoma o el mieloma).

Síntomas y diagnóstico

Los síntomas consisten en sed desmesurada (polidipsia) y eliminación de grandes cantidades de orina diluida (poliuria). La persona afectada puede orinar entre 3 y 20 litros de orina al día. Cuando la diabetes insípida nefrogénica es hereditaria, los síntomas por lo general comienzan poco tiempo después de nacer. Los lactantes, dado que no pueden quejarse de sed, sufren una deshidratación importante. Pueden presentar fiebre acompañada de vómitos y convulsiones.

Si la diabetes insípida nefrógena hereditaria no se diagnostica y se trata con rapidez, puede producir lesión cerebral, de modo que el lactante desarrolla una discapacidad intelectual permanente. Los episodios frecuentes de deshidratación también retardan el desarrollo físico. Con el tratamiento adecuado, sin embargo, es probable que un lactante que padece este trastorno tenga un desarrollo normal.

Las personas mayores con demencia son también más propensas a padecer deshidratación porque es posible que tampoco sean capaces de comunicar si tienen sed.

Los análisis clínicos revelan altas concentraciones de sodio en sangre y una orina muy diluida. El médico puede utilizar el test de privación de agua para facilitar el diagnóstico (ver Síntomas y diagnóstico).

Pronóstico y tratamiento

El pronóstico es bueno si la diabetes insípida nefrogénica se diagnostica antes de que la persona sufra episodios graves de deshidratación. En casos en que el trastorno no sea heredado, la corrección de la anomalía subyacente ayuda a normalizar la función renal.

Para prevenir la deshidratación, las personas que sufren diabetes insípida nefrogénica deben beber cantidades suficientes de agua en cuanto sienten sed. Los lactantes, los niños pequeños y los ancianos muy enfermos deben beber agua con frecuencia. Las personas que beben agua suficiente no suelen deshidratarse, pero muchas horas sin beber agua pueden llevar a una deshidratación grave. Es útil seguir una dieta baja en sal y proteínas. Algunas veces se utilizan fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y diuréticos tiacídicos para tratar este trastorno. Los antiinflamatorios no esteroideos y los diuréticos tiacídicos actúan a través de mecanismos diferentes para aumentar las cantidades de sodio y agua que reabsorbe el riñón. Estos cambios reducen el volumen de orina.

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