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Deficiencia selectiva de IgA

Por James Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Foundation, Department of Pulmonary, Allergy and Critical Care, The R. J. Fasenmyer Center for Clinical Immunology

Información:
para pacientes

La deficiencia selectiva de IgA es una concentración de IgA < 7 mg/dL con concentraciones normales de IgG e IgM. Es la inmunodeficiencia primaria más frecuente. Muchos pacientes son asintomáticos, pero algunos presentan infecciones recidivantes y trastornos autoinmunitarios. El diagnóstico se alcanza midiendo las Ig séricas. Algunos pacientes presentan una inmunodeficiencia variable común con el transcurso del tiempo y otros remiten espontáneamente. El tratamiento es con antibióticos, según sea necesario (a veces de forma profiláctica) y por lo general evitar los hemoderivados que contengan IgA.

La prevalencia de la deficiencia de IgA varía desde 1/100 a 1/1.000. Se desconoce el patrón de herencia , pero si tienen un familiar con deficiencia selectiva de IgA aumenta el riesgo cerca de 50 veces.

Algunos pacientes tienen mutaciones en el TACI (Activador transmembrana y modulador de calcio y ligando de ciclofilina interactor) gen. La deficiencia selectiva de IgA también se asocia a menudo con ciertos haplotipos de HLA; son frecuentes alelos raros y deleciones de genes en el CMH de clase III (ver Sistema del antígeno leucocitario humano (HLA)).

Fármacos como la fenitoína, la sulfasalcina, el oro coloidal y la d-penicilamina pueden producir una deficiencia de IgA en algunos pacientes.

Signos y síntomas

La mayoría de los pacientes son asintomáticos; otros tienen infecciones sinopulmonares recidivantes, diarrea, alergia (p. ej., asma, pólipos nasales asociados), o trastornos autoinmunitarios (p. ej.,enfermedad celíaca o enfermedad inflamatoria intestinal, LES, hepatitis crónica activa).

Pueden aparecer anticuerpos contra la IgA tras la exposición a la IgA en transfusiones, inmunoglobulina IV (IVIG) u otros hemoderivados; en raras ocaciones, si se exponen a estos productos, los pacientes pueden tener reacciones anafilácticas al exponerse a estos productos.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

  • Mediciones de las concentraciones séricas de Ig

  • Medición de la respuesta de anticuerpos a antígenos de la vacuna

El diagnóstico se sospecha en pacientes que tienen infecciones recidivantes (incluida la giardiasis), reacciones anafilácticas transfusionales o antecedente familiar de inmunodeficiencia variable común (CVID), deficiencia de IgA o trastornos autoinmunitarios o consumo de fármacos que provocan una deficiencia de IgA. El diagnóstico se confirma por una concentración sérica de IgA < 7 mg/dL con concentraciones normales de IgG e IgM y títulos normales de anticuerpos en respuesta a antígenos de vacunas.

No se recomienda realizar pruebas a miembros de la familia porque la mayoría de los pacientes con IgA bajas no tienen manifestaciones clínicamente significativas.

Pronóstico

Algunos pacientes con deficiencia de IgA presentan inmunodeficiencia variable común con el tiempo; otros mejoran espontáneamente. El pronóstico es peor si aparece una enfermedad autoinmunitaria.

Tratamiento

  • Antibióticos si se consideran necesarios para el tratamiento y, en casos severos, para la profilaxis

  • Evitar los hemoderivados que contengan IgA

Se tratan las manifestaciones alérgicas Los antibióticos se administran cuando sea necesario para las infecciones bacterianas de los oídos, los senos, los pulmones o los aparatos digestivo y urogenital y en casos graves, se administra como profilaxis.

Se evitan los hemoderivados que contengan IgA, porque incluso cantidades mínimas pueden desencadenar una reacción anafiláctica mediada por anti-IgA. Si es necesaria una transfusión de hematíes, sólo pueden usarse concentrados.

Debido a que IVIG contiene principalmente IgG, los pacientes con deficiencia de IgA no se benefician de IGIV; también, las reacciones anafilácticas son un riesgo porque los pacientes pueden haber desarrollado anticuerpos anti-IgA. En raras ocasiones, si los pacientes no tienen respuesta de anticuerpos a las vacunas y si los antibióticos profilácticos no son efectivos, se pueden probar preparados de IgIV especialmente formulados que contienen niveles extremadamente bajos de IgA y pueden ser en parte eficaces.

Se aconseja a los pacientes que lleven un brazalete de identificación para evitar la administración inadvertida de plasma o IVIG, lo que podría provocar una anafilaxia.

Conceptos clave

  • La deficiencia selectiva de IgA es la inmunodeficiencia primaria más frecuente.

  • Los pacientes pueden ser asintomáticos o tener infecciones recurrentes o trastornos autoinmunitarios; algunos desarrollan ICV con el tiempo, pero en otros, la deficiencia selectiva de IgA resuelve espontáneamente.

  • Se sospecha de deficiencia selectiva de IgA si los pacientes tienen reacciones anafilácticas a las transfusiones, ingeren fármacos que producen deficiencia de IgA, o tienen infecciones recurrentes o presentan antecedentes familiares sugestivos.

  • Confirmar el diagnóstico midiendo las concentraciones de Ig y los títulos de anticuerpos después de administrar las vacunas; una concentración de IgA < 7 mg/dL y concentraciones de IgG e IgM y títulos de anticuerpos normales confirman el diagnóstico.

  • Indicar antibióticos según sea necesario y, en casos severos, profilácticamente.

  • Evitar admistrar a los pacients hemoderivados que contengan IgA.