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Comunicación auriculoventricular

(Canal auriculoventricular, defecto de las almohadillas endocárdicas, CIA de tipo ostium primum)

Por Jeanne Marie Baffa, MD, Associate Professor of Pediatrics;Director of Echocardiography, Thomas Jefferson University School of Medicine;Nemours/Afred I. duPont Hospital for Children

Información:
para pacientes

La comunicación auriculoventricular (AV) consiste en una comunicación interauricular tipo ostium primum con una válvula AV común, con o sin comunicación interventricular con defecto del tracto de entrada asociado (de tipo aurículoventricular). Estas anomalías se deben al mal desarrollo de las almohadillas endocárdicas. Los pacientes sin CIV o con CIV pequeña y buena función de la válvula AV pueden ser asintomáticos. Si hay una CIV grande o una insuficiencia significativa de la válvula AV, los pacientes a menudo tienen signos de insuficiencia cardiaca, entre ellos disnea con la alimentación, crecimiento deficiente, taquipnea y diaforesis. Con frecuencia se presentan soplos cardíacos, taquipnea, taquicardia, y hepatomegalia. El diagnóstico se realiza por ecocardiografía. El tratamiento consiste en la reparación quirúrgica de todas las comunicaciones, excepto las más pequeñas.

La comunicación AV representa alrededor del 5% de las cardiopatías congénitas. La comunicación AV puede ser completa, transicional, o parcial. En la forma completa, la CIV de entrada es grande (no restrictiva). En la forma de transición, la CIV es pequeña o moderada (restrictiva). En la forma parcial, no hay CIV. La mayoría de los pacientes con la forma completa tienen síndrome de Down. La comunicación AV también es frecuente en pacientes con síndrome de asplenia o poliesplenia (heterotaxia).

Comunicación AV completa

La comunicación AV completa (ver figura Comunicación auriculoventricular (forma completa).) consiste en una gran comunicación interauricular (CIA) tipo ostium primum en la parte anteroinferior del tabique, una comunicación interventricular (CIV) no restrictiva del tracto de entrada y un orifico valvular AV común. Este defecto se llama también defecto del canal AV completo común. Se produce un cortocircuito izquierda derecha en las aurículas y los ventrículos que suele ser grande; la insuficiencia de la válvula AV puede ser significativa, lo que a veces causa una cortocircuito directo entre el ventrículo izquierdo y la aurícula derecha. Estas anormalidades provocan aumento del tamaño de las 4 cavidades cardíacas. Los hallazgos hemodinámicos son similares a los observados en una CIV grande. Con el tiempo, el aumento del flujo sanguíneo pulmonar, la presión en la arteria pulmonar y la resistencia vascular pulmonar pueden determinar inversión de la dirección del cortocircuito, con cianosis y síndrome de Eisenmenger (ver Síndrome de Eisenmenger).

Comunicación auriculoventricular (forma completa).

Hay aumento del flujo sanguíneo pulmonar, los volúmenes de todas las cavidades y, a menudo, de la resistencia vascular pulmonar. Las presiones auriculares son presiones medias.

AO = aorta; VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arterial pulmonar; VP = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior.

Comunicación AV transicional

Una comunicación auriculoventricular transicional consiste en una CIA de tipo ostium primum; una CIV del tracto de entrada restrictiva, que puede ser pequeña o moderada; y una válvula AV común. Este defecto también se llama canal AV transicional. El cortocircuito a nivel auricular suele ser grande. El cortocircuito a nivel ventricular es menor que en la comunicación aurículoventricular completa, y la presión ventricular derecha es menor que la presión ventricular izquierda. La hemodinámica depende en gran medida del tamaño de la CIV y si existe regurgitación significativa de la válvula AV.

Comunicación AV parcial

Una comunicación AV parcial consiste en una CIA tipo ostium primum, división de la válvula AV común en 2 orificios AV separados, que producen una hendidura en la válvula mitral (orificio AV izquierdo). El tabique interventricular está indemne. Las alteraciones hemodinámicas son similares a las de la CIA tipo ostium secundum (p. ej., cortocircuito izquierda a derecha a nivel auricular, aumento de tamaño de las cavidades del corazón, aumento del flujo sanguíneo pulmonar), con el hallazgo adicional de insuficiencia de la válvula AV izquierda de grado variable.

Signos y síntomas

La comunicación AV completa con un gran cortocircuito izquierda-derecha causa signos de insuficiencia cardíaca (IC; p. ej., taquipnea, disnea durante la alimentación, escaso aumento de peso, diaforesis) a la edad de 4-6 semanas. La enfermedad obstructiva vascular pulmonar (síndrome de Eisenmenger) suele ser una complicación tardía, pero puede aparecer en etapas más tempranas, sobre todo en niños con síndrome de Down.

Las comunicaciones AV parciales no producen síntomas durante la infancia si la insuficiencia mitral es leve o está ausente. Sin embargo, pueden aparecer síntomas (p. ej., intolerancia al ejercicio, cansancio, palpitaciones) durante la adolescencia o las primeras etapas de la adultez. Los lactantes con insuficiencia mitral moderada o grave suelen presentar signos de IC. Los pacientes con comunicación AV transicional pueden tener signos de insuficiencia cardiaca si la CIV es sólo ligeramente restrictiva o pueden ser asintomáticos si la CIV es muy restrictiva (pequeña).

En los niños con comunicación AV completa, el examen físico muestra un precordio hiperactivo secundario a sobrecarga de volumen y presión del ventrículo derecho, un segundo ruido cardíaco (S2) único e intenso por hipertensión pulmonar, un soplo sistólico de grado 3-4/6 y, a veces, un soplo diastólico en la punta y la parte inferior del borde esternal. La mayoría de los niños con una comunicación parcial tienen desdoblamiento amplio del S2 y un soplo mesosistólico (p. ej., sistólico eyectivo) audible en la parte superior del borde esternal izquierdo. Puede haber un retumbo diastólico en la parte inferior del borde esternal izquierdo cuando el cortocircuito arterial es de magnitud. La hendidura de la válvula AV izquierda causa un soplo sistólico apical soplante de insuficiencia mitral. Por lo tanto, los hallazgos cardíacos en niños con la forma parcial son los mismos que los descritos en la CIA tipo ostium secundum (ver Comunicación interauricular (CIA)); si coexiste una insuficiencia mitral, también habrá un soplo holosistólico de tono agudo en la punta.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax y ECG

  • Ecocardiografía

El examen físico sugiere el diagnóstico, que es avalado por la radiografía de tórax y el ECG, y confirmado por ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color.

La radiografía de tórax muestra cardiomegalia con aumento de tamaño de la aurícula derecha, agrandamiento biventricular, tronco pulmonar prominente y aumento de la trama vascular pulmonar.

El ECG muestra un eje del QRS de dirección superior (p. ej., desviación del eje a la izquierda o eje noroeste), bloqueo AV de primer grado frecuente, hipertrofia ventricular izquierda o derecha o ambas y ocasional agrandamiento auricular derecho y bloqueo de rama derecha.

La ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color confirma el diagnóstico y puede aportar información anatómica y hemodinámica importante. Por lo general, no se requiere cateterismo cardíaco, a menos que deba caracterizarse mejor la hemodinamia antes de la reparación quirúrgica (por ejemplo, para evaluar la resistencia vascular pulmonar en un paciente de mayor edad).

Tratamiento

  • Reparación quirúrgica

  • En la IC, tratamiento médico (p. ej., diuréticos, digoxina, inhibidores de la ECA) antes de la cirugía

La comunicación AV completa debe repararse a los 2-4 meses, porque la mayoría de los lactantes presentan IC y retraso del crecimiento. Aun si los lactantes crecen adecuadamente sin síntomas significativos, debe efectuarse la reparación antes de los 6 meses para prevenir la enfermedad vascular pulmonar, sobre todo en pacientes con síndrome de Down. En aquellos con 2 ventrículos de tamaño adecuado y sin anomalías adicionales, se cierra la gran comunicación central (combinación de CIA tipo ostium primun y CIV) y se reconstruye la válvula AV común creando 2 válvulas separadas. La tasa de mortalidad era del 5-10% en series más antiguas, pero más recientemetne descendió a tan solo el 3-4%. Las complicaciones quirúrgicas son bloqueo cardíaco completo (3%), CIV residual, e insuficiencia AV izquierda. Ya no se recomienda el cerclaje de la arteria pulmonar, a menos que anomalías asociadas hagan que la reparación completa en un lactante pequeño sea de alto riesgo. En pacientes asintomáticos con una comunicación parcial, se realiza una cirugía programada entre el año y los 3 años de edad. La tasa de mortalidad quirúrgica será muy baja.

En pacientes con grandes cortocircuitos e IC, el uso de diuréticos, digoxina e inhibidores de la ECA puede ayudar a controlar los síntomas antes de la cirugía.

La profilaxis de la endocarditis no es necesaria antes de la cirugía y sólo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación o si hay una comunicación residual adyacente a un parche quirúrgico.

Conceptos clave

  • Una comunicación aurículoventricular (AV) puede ser completa, transicional, o parcial; la mayoría de los pacientes con la forma completa tienen síndrome de Down.

  • Una comunicación AV completa implica una comunicación interauricular (CIA) de tipo ostium primum grande, una comunicación interventricular (CIV), y una válvula AV común (a menudo con regurgitación significativa), todo lo cual resulta en un gran cortocircuito izquierda a derecha, a nivel auricular y ventricular y aumento de tamaño de las cavidades cardiacas.

  • Una comunicación AV parcial también implica una CIA, pero la válvula AV común se divide en 2 orificios AV separados y no hay CIV, lo que produce un aumento de tamaño de las cavidades derechas del corazón debido al gran cortocircuito auricular sin cortocircuito ventricular.

  • Una comunicación AV transicional implica una CIA de tipo ostium primum, una válvula AV común y una CIV de tamaño pequeño o moderado.

  • La comunicación AV completa con un gran cortocircuito izquierda-derecha causa signos de insuficiencia cardíaca (IC) a la edad de 4-6 semanas.

  • Los síntomas en comunicación AV parcial varían con el grado de insuficiencia mitral; si es leve o ausente, los síntomas pueden desarrollarse durante la adolescencia o en la adultez temprana, pero los lactantes con insuficiencia mitral moderada o grave a menudo tienen manifestaciones de insuficiencia cardiaca.

  • Los síntomas de la comunicación AV transicional presentan un espectro, según el tamaño de la CIV.

  • Los defectos se reparan quirúrgicamente entre los 2 a 4 meses y el año a 3 años de edad dependiendo del defecto específico y la severidad de los síntomas.

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