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Miocardiopatía dilatada

Por J. Malcolm O. Arnold, MD, Physiology and Pharmacology, University of Western Ontario;University Hospital, London Health Sciences Center

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La miocardiopatía dilatada es una disfunción miocárdica que produce insuficiencia cardíaca, con predominio de dilatación ventricular y disfunción sistólica. Los síntomas consisten en disnea, fatiga y edema periférico. El diagnóstico se basa en la evaluación clínica, la radiografía de tórax, los péptidos natriuréticos, la ecocardiografía y la RM. El tratamiento está dirigido a la causa. Si la insuficiencia cardíaca es progresiva y grave, puede ser necesaria la terapia de resincronización cardíaca, un desfibrilador automático implantable, la reparación de la insuficiencia valvular moderada a grave o el trasplante de corazón.

Fisiopatología

En ciertos pacientes, se cree que la miocardiopatía dilatada comienza con una miocarditis aguda (probablemente viral en la mayoría de los casos) y a continuación se desarrolla una fase latente, otra con necrosis generalizada de los miocardiocitos (debido a una reacción autoinmunitaria contra los miocardiocitos afectados por el virus) y, por último, una fibrosis crónica. Independientemente de la causa, el miocardio se dilata, se adelgaza y se hipertrofia en forma compesadora (véase ver figura Formas de miocardiopatía.), lo que a menudo produce insuficiencia mitral o tricuspídea funcional y dilatación auricular.

La enfermedad afecta a ambos ventrículos en la mayoría de los pacientes, el izquierdo solo en unos pocos (salvo que la causa sea la isquemia) y rara vez el ventrículo derecho (VD) solo.

Cuando la dilatación ventricular es significativa, suelen formarse trombos murales, en especial durante la fase de miocarditis aguda, que también se complica a menudo con arritmias cardíacas, de la misma manera que la fase de dilatación crónica tardía. En ambas fases, también puede identificarse un bloqueo auriculoventricular (AV). La dilatación de la aurícula izquierda puede ocasionar fibrilación auricular.

Etiología

La miocardiopatía dilatada tiene múltiples causas documentadas y es probable que también tenga muchas aún no identificadas (véase Causas de miocardiopatía dilatada). La etiología más frecuente en las zonas con clima templado es la enfermedad coronaria extensa con miopatía isquémica generalizada. Más de 20 virus pueden producir una miocardiopatía dilatada: en climas templados, coxsackievirus B es el más común. En América Central y del Sur, la enfermedad de Chagas producida por Trypanosoma cruzi es la causa infecciosa más frecuente. La miocardiopatía dilatada es cada vez más usual en pacientes con infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV). Otras causas incluyen la toxoplasmosis, la tirotoxicosis y el beriberi. Varias sustancias tóxicas, en particular el alcohol, diversos solventes orgánicos y algunos quimioterápicos (p. ej., doxorrubicina, trastuzumab), lesionan el corazón.

El estrés emocional repentino y otros estados hiperadrenérgicos pueden provocar una miocardiopatía dilatada que habitualmente es reversible (como la producida por episodios prolongados de taquicardia). Un ejemplo es la cardiomiopatía apical aguda balonizante (miocardiopatía de takotsubo). En este trastorno,usualmente sólo se compromete la punta del ventrículo izquierdo y a veces otros segmentos, lo que provoca una disfunción regional de la pared y, en ocasiones, una dilatación localizada (balonización).

Los factores genéticos cumplen un papel en el 20 al 35% de los casos, con varios genes y locus implicados.

Causas de miocardiopatía dilatada

Causa

Ejemplos

Isquemia miocárdica difusa crónica

Enfermedad coronaria

Taquicardia crónica

Fibrilación auricular no controlada u otras taquiarritmias persistentes

Infecciones (agudas o crónicas)

Bacterias

Espiroquetas

Rickettsias

Virus (incluso HIV)

Hongos

Protozoos

Helmintos

Enfermedades granulomatosas

Sarcoidosis

Miocarditis granulomatosa o de células gigantes

Granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener)

Trastornos metabólicos

Enfermedades nutricionales (p. ej., beriberi, deficiencia de selenio, deficiencia de carnitina, kwashiorkor)

Enfermedades familiares por depósito

Uremia

Hipopotasemia

Hipomagnesemia

Hipofosfatemia

Diabetes mellitus

Hipertiroidismo

Hipotiroidismo

Feocromocitoma

Acromegalia

Obesidad mórbida

Fármacos y toxinas

Etanol

Cocaína

Antraciclinas

Cobalto

Psicotrópicos (antidepresivos tricíclicos y cuatricíclicos, fenotiazina)

Catecolaminas

Ciclofosfamida

Herceptina

Radiación

Tumores

Algunos tumores secretores de hormonas (p. ej., feocromocitoma, tumores suprarrenales, tumores tiroideos)

Enfermedades del tejido conectivo

Lupus eritematoso sistémico

Esclerosis sistémica

Artritis reumatoidea

Trastornos genéticos

Enfermedad familiar en el 20–30% de los pacientes: autosómica dominante, ligada al X, autosómica recesiva o herencia mitocondrial

Enfermedades neuromusculares y neurológicas hereditarias

Ataxia de Friedreich

Embarazo (período periparto)

Signos y síntomas

El establecimiento es gradual salvo en la miocarditis aguda, la miocardiopatía balonizante apical aguda y la miopatía inducida por taquicardia. Los síntomas dependen del ventrículo afectado. La disfunción ventricular izquierda causa disnea durante el ejercicio y fatiga como resultado del aumento de la presión diastólica del ventrículo izquierdo y la reducción del gasto cardíaco. La insuficiencia ventricular derecha produce edema periférico y distensión de las venas del cuello. Con escasa frecuencia, en pacientes más jóvenes el ventrículo comprometido en forma predominante es el derecho, con desarrollo típico de arritmias auriculares y muerte súbita inducida por taquicardias ventriculares malignas. Alrededor del 25% de los pacientes con miocardiopatía dilatada presenta un dolor torácico característico.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax

  • Electrocardiograma (ECG)

  • Ecocardiografía

  • Búsqueda de la causa según corresponda

El diagnóstico se basa en los antecedentes, el examen físico y la exclusión de otras causas frecuentes de insuficiencia ventricular (p. ej., hipertensión arterial sistémica, valvulopatías primarias, infarto de miocardio- Diagnóstico y tratamiento de las miocardiopatías). Deben solicitarse radiografía de tórax, ECG, ecocardiografía, y más recientemente, RM cardíaca. En presencia de síntomas agudos o dolor torácico, se deben medir las concentraciones séricas de los marcadores cardíacos; aunque en general indica una isquemia coronaria, la troponina también suele estar aumentada en la insuficiencia cardíaca, especialmente si hay deterioro de la función renal. Los niveles de péptidos natriuréticos séricos suelen elevarse cuando la insuficiencia cardíaca está presente. Las causas específicas que se sospechan en la evaluación clínica deben confirmarse o excluirse (véase otra sección delManual). Si no se evidencia una causa clínica específica, pueden medirse las concentraciones séricas de ferritina, la capacidad de unión al hierro y la hormona tiroideoestimulante. Se pueden realizar pruebas serológicas para Toxoplasma, T. cruzi, coxsackievirus y echovirus cuando corresponda.

La radiografía de tórax muestra cardiomegalia, en general en todas las cámaras. El aumento de la presión venosa y el edema intersticial a menudo provocan derrame pleural, en particular derecho.

El ECG puede mostrar una taquicardia sinusal y un infradesnivel inespecífico del segmento ST con ondas T de bajo voltaje o invertidas. A veces se ven ondas Q patológicas en las derivaciones precordiales, que simulan un infarto de miocardio previo. Son frecuentes el bloqueo de la rama izquierda del fascículo de His y la fibrilación auricular.

La ecocardiografía muestra cámaras cardíacas dilatadas hipocinéticas y excluye valvulopatías primarias. Las alteraciones del movimiento segmentario de la pared, típicas del infarto de miocardio, también pueden detectarse en pacientes con miocardiopatía dilatada porque el proceso puede desarrollarse en parches. La ecocardiografía también puede revelar un trombo mural.

La resonancia magnética cardíaca se está realizando cada vez con mayor frecuencia y resulta útil para obtener imágenes detalladas de la estructura y la función miocárdica. La RM puede mostrar anormalidades en la textura del tejido o del patrón de cicatrización que son diagnósticas.

La tomografía por emisión de positrones ha demostrado ser un método sensible para el diagnóstico de la sarcoidosis cardíaca.

La angiografía coronaria se usa cuando el diagnóstico es dudoso después de la realización de pruebas no invasivas, en particular en pacientes con dolor torácico o varios factores de riesgo cardiovasculares o en ancianos, que tienen más probabilidades de presentar una enfermedad coronaria. No obstante, las lesiones coronarias no obstructivas detectadas con angiografía pueden no ser la causa de la miocardiopatía dilatada. Durante el cateterismo, puede obtenerse una biopsia de cualquiera de los ventrículos, aunque en general no se solicita porque su rendimiento puede ser bajo, la enfermedad puede ser en parches y los resultados pueden no modificar el tratamiento.

Pronóstico

En general el pronóstico es desfavorable, aunque ha mejorado con los regímenes terapéuticos actuales (p.ej., uso de betabloqueantes). Alrededor del 20% muere en el primer año y, a partir de entonces, la tasa de mortalidad asciende un 10%/año; aproximadamente, el 40 al 50% de las muertes son súbitas debido a una arritmia maligna o a un evento embólico. El pronóstico es más favorable si una hipertrofia compensadora preserva el espesor de la pared ventricular y empeora si las paredes ventriculares adelgazan en forma significativa y los ventrículos se dilatan.

Tratamiento

  • Tratamiento de la causa (si hay alguno)

  • Medidas para la insuficiencia cardíaca

  • A veces, anticoagulantes

  • En ocasiones, cardiodesfibrilador implantable, terapia de resincronización cardíaca (TRC) o trasplante

Las causas primarias tratables (p. ej., toxoplasmosis, hemocromatosis, tirotoxicosis, beriberi) deben corregirse. De lo contario, el tratamiento es el mismo que el de la insuficiencia cardíaca (ver Insuficiencia cardíaca (IC) : Tratamiento): inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA), betabloqueantes, bloqueantes del receptor de aldosterona, bloqueantes del receptor de angiotensina II, diuréticos, digoxina y nitratos. Los corticoides, la azatioprina y la globulina antitimocito equina ya no se recomiendan, aunque pueden acortar la fase aguda de algunas miocardiopatías inflamatorias (p. ej., miocarditis posviral o sarcoidea aguda), pero no mejoran la evolución a largo plazo. Los antivirales no ofrecen beneficios. La colchicina puede ayudar a reducir la inflamación de fase aguda en las perimiocarditis virales y otras inflamatorias.

Dado que pueden formarse trombos murales, a menudo se usan antitrombóticos por vía oral (ver Trombosis venosa profunda (TVP) : Anticoagulantes) para ayudar a prevenir las embolias sistémicas o pulmonares. Sin embargo, una ensayo aleatorizado reciente de gran envergadura en el cual se comparó la warfarina con la aspirina mostró que la warfarina redujo el riesgo de accidente cerebrovascular isquémico, pero también se asoció con un mayor riesgo de hemorragia. La decisión de dar warfarina o aspirina depende de las características individuales del paciente. La warfarina puede considerarse en pacientes con antecedentes de embolia cerebrovascular, miocarditis aguda grave y algunos de los que presentan dilatación grave del ventrículo izquierdo.

El tratamiento agresivo de la insuficiencia cardíaca disminuye el riesgo de arritmias, pero las arritmias cardíacas significativas pueden tratarse con antiarrítmicos. Si aparece un bloqueo auriculoventricular (AV) durante la fase de dilatación crónica, puede tener que implantarse un marcapasos permanente. No obstante, el bloqueo AV que aparece durante la miocarditis aguda a menudo se resuelve, de manera que en general no se requiere un marcapasos permanente. En pacientes con intervalo QRS ensanchado, disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y síntomas graves a pesar del tratamiento médico óptimo, debe considerarse la TRC (ver Revisión de las arritmias : Terapia de resincronización cardíaca). También puede implantarse un cardiodesfibrilador para prevenir la muerte debido a una arritmia repentina.

Dado que el pronóstico puede ser desfavorable, los pacientes con miocardiopatía dilatada pueden ser buenos candidatos para el trasplante cardíaco. Los criterios de selección para esta terapia son la ausencia de enfermedades sistémicas asociadas y de enfermedades psicológicas y el aumento irreversible de la resistencia vascular pulmonar; dada la escasez de donantes, los pacientes más jóvenes (en general < 60 años) tienen mayor prioridad.

Conceptos clave

  • En la miocardiopatía dilatada, el miocardio se dilata, se adelgaza y se hipertrofia.

  • Muchos de los casos son causados por isquemia difusa o infección (comúnmente viral); a veces está involucrada una toxina, un factor metabólico o genético o un trastorno del tejido conectivo.

  • Hacer radiografía de tórax, electrocardiograma, ecocardiografía y resonancia magnética cardiaca para evaluar el alcance de la enfermedad y buscar otras causas de insuficiencia cardíaca, si corresponde.

  • De ser posible, tratar la causa primaria y utilizar las medidas habituales de tratamiento para la insuficiencia cardíaca (p.ej., inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina [ECA], betabloqueantes, bloqueantes del receptor de aldosterona, bloqueantes del receptor de angiotensina II, diuréticos, digoxina, nitratos, un cardiodesfibrilador implantable y/o terapia de resincronización cardíaca).

  • Considerar el uso de antitrombóticos orales en pacientes con embolia cerebrovascular previa, miocarditis aguda grave o dilatación significativa del ventrículo izquierdo.

Recursos en este artículo