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Cancer de la vulve

Par Pedro T. Ramirez, MD, Professor, Department of Gynecologic Oncology and Reproductive Medicine, David M. Gershenson Distinguished Professor in Ovarian Cancer Research, and Director of Minimally Invasive Surgical Research and Education, The University of Texas MD Anderson Cancer Center ; David M. Gershenson, MD, Professor and Chairman, Department of Gynecologic Oncology and Reproductive Medicine, The University of Texas MD Anderson Cancer Center

Le cancer de la vulve, généralement un cancer de la peau, se développe dans la zone entourant l’ouverture du vagin.

  • Le cancer peut apparaître sous la forme d’un nodule, d’un prurit ou d’une ulcération qui ne guérit pas.

  • Un échantillon du tissu anormal est retiré puis examiné (biopsié).

  • La vulve peut être en partie ou intégralement retirée chirurgicalement, ainsi que d’autres zones affectées.

  • La chirurgie reconstructrice permet d’en améliorer l’aspect et le fonctionnement.

La vulve correspond à la zone entourant l’ouverture du vagin. Elle contient les organes reproducteurs externes de la femme.

Aux États-Unis, le cancer de la vulve (carcinome vulvaire) est le quatrième cancer gynécologique par ordre de fréquence, représentant 5 % de l’ensemble de ces cancers. Le cancer de la vulve est observé le plus souvent après la ménopause. L’âge moyen lors du diagnostic est de 70 ans. Du fait de l’augmentation de l’espérance de vie des femmes, ce cancer est susceptible de devenir plus fréquent. Des études récentes semblent indiquer que le cancer de la vulve est de plus en plus courant chez les femmes jeunes.

Le risque de développer un cancer de la vulve est augmenté par les conditions suivantes :

  • âge avancé

  • modifications précancéreuses (dysplasie) des tissus vulvaires ;

  • lichen scléreux, provoquant un prurit vulvaire persistant et une cicatrisation de la vulve ;

  • infection par le papillomavirus humain (HPV) ;

  • cancer du vagin ou du col de l’utérus ;

  • consommation excessive de cigarettes ;

  • granulomatose septique chronique (maladie héréditaire qui affaiblit le système immunitaire).

La plupart des cancers de la vulve sont des cancers cutanés se développant à proximité ou au niveau de l’orifice vaginal. Près de 90 % des cancers de la vulve sont des cancers épithéliaux spinocellulaires se développant à partir des cellules plates qui forment la couche la plus externe de la peau, et 5 % sont des mélanomes se développant à partir des cellules qui produisent les pigments de la peau (mélanocytes). Les 5 % restants comprennent des adénocarcinomes (qui ont pour origine des cellules glandulaires), des carcinomes basocellulaires (qui se propagent rarement) et des cancers rares tels que la maladie de Paget et le cancer de la glande de Bartholin.

Le cancer de la vulve prend naissance à partir des cellules superficielles de la vulve. Dans la plupart des cas, ce cancer se développe lentement restant superficiel pendant des années. Toutefois, certaines formes (par exemple les mélanomes) ont une croissance rapide. Non traité, le cancer de la vulve peut envahir le vagin, l’urètre ou l’anus et s’étendre aux ganglions régionaux.

Symptômes

Les rougeurs ou changements de couleur de la vulve peuvent être précancéreux (c’est-à-dire susceptibles de se transformer en cancer). Le cancer de la vulve entraîne, en général, la formation de nodules d’aspect inhabituel ou d’ulcérations plates et rougeâtres ou couleur chair qui ne guérissent pas. Parfois les ulcérations plates forment des plaques, entraînent une dépigmentation, ou les deux. Le tissu environnant peut se rétracter. Les mélanomes peuvent devenir bleuté noir ou marron et protubérants. Certaines ulcérations ressemblent à des condylomes. En général, le cancer de la vulve entraîne une gêne légère, mais le prurit est fréquent. Les nodules ou les ulcérations peuvent finir par saigner ou sécréter un écoulement aqueux (transsudat). Ces symptômes doivent être appréciés rapidement par un médecin.

Diagnostic

Le diagnostic de ce cancer est fait par le prélèvement et l’examen d’un échantillon de la zone vulvaire d’aspect anormal (biopsie). Cette biopsie permet aux médecins de savoir si la lésion est de nature tumorale ou s’il s’agit simplement d’une infection ou d’une irritation. Le type de cancer peut également être identifié, permettant ainsi de définir le meilleur schéma thérapeutique. Si les anomalies dermatologiques ne sont pas bien définies, le médecin applique des colorants sur les ulcérations pour faciliter le choix du segment vulvaire à biopsier. Parfois, il utilise un instrument avec une lentille binoculaire de grossissement (colposcope) pour examiner la surface de la vulve.

Le médecin détermine le stade du cancer de la vulve en fonction de son ampleur, de son emplacement et de son éventuelle diffusion à des ganglions voisins, ce qui est déterminé pendant la chirurgie d’exérèse de la tumeur. Les stades vont de I (le plus précoce) à IV (avancé).

  • Stade I : le cancer est confiné à la vulve et au périnée.

  • Stade II : le cancer s’est propagé aux tissus adjacents.

  • Stade III : le cancer a atteint les ganglions.

  • Stade IV : le cancer s’est propagé au-delà des tissus adjacents, par exemple vers d’autres régions de l’organisme.

Pronostic

Si le cancer de la vulve est diagnostiqué et traité à un stade précoce, près de 3 femmes sur 4 ne présentent aucun signe de cancer 5 ans après le diagnostic. Le pourcentage de femmes qui survivent au-delà de 5 ans après le diagnostic et le traitement dépend de la zone et de l’ampleur de la diffusion du cancer :

  • Stade I : plus de 90 %

  • Stade II : 80 %

  • Stade III : 50 à 60 %

  • Stade IV : environ 15 % seulement.

Les mélanomes ont plus tendance à se propager que les carcinomes épithéliaux.

Traitement

Selon l’étendue et le type de cancer, la vulve est en partie ou intégralement retirée par chirurgie (procédure appelée vulvectomie). En général, les ganglions lymphatiques sont également excisés. Parfois, le médecin peut procéder à une dissection des ganglions lymphatiques à la place (exérèse du premier ganglion susceptible d’être affecté par le cancer, Qu’est-ce qu’un ganglion sentinelle ?). Ce ganglion lymphatique est analysé à la recherche d’un éventuel cancer. S’il n’est pas cancéreux, l’exérèse d’autres ganglions lymphatiques n’est pas nécessaire. Pour les cancers en stade précoce, ce traitement est généralement suffisant.

Pour les cancers plus avancés, une radiothérapie, souvent associée à une chimiothérapie (avec du cisplatine ou du fluorouracile), peut être utilisée avant la vulvectomie. Ce traitement permet de réduire les tumeurs de très grande taille afin de faciliter leur ablation. Parfois, il est nécessaire d’enlever le clitoris et d’autres organes du pelvis.

Pour les cancers très avancés, le traitement peut comprendre l’ablation de tous les organes pelviens (exentération pelvienne, Cancers gynécologiques:Stades avancés (fin du stade III jusqu’au début du stade IV)), une radiothérapie et/ou une chimiothérapie.

Une fois le cancer retiré, une chirurgie de reconstruction de la vulve et des autres zones affectées (telles que le vagin) peut être effectuée. Une telle chirurgie permet d’améliorer la fonction et l’apparence.

Le choix de la prise en charge thérapeutique la mieux adaptée à la patiente est réalisé conjointement par le médecin et la patiente elle-même, en fonction de son âge, de sa vie sexuelle et de la présence d’éventuels autres troubles. Les rapports sexuels restent en général possibles après une vulvectomie.

Le cancer basocellulaire de la vulve n’ayant pas de tendance à l’extension à distance (à métastaser), l’intervention chirurgicale consiste en général dans la seule exérèse de la tumeur. Une exérèse totale de la vulve n’est pratiquée qu’en cas de cancer étendu.