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Neuroblastome

Par John J. Gregory, Jr., MD, Assistant Professor of Pediatrics;Attending Physician, Rutgers, New Jersey Medical School;Goryeb Children's Hospital, Atlantic Health

Le neuroblastome est un cancer fréquent de l’enfant, qui se développe dans certaines parties du système nerveux ou dans les glandes surrénales.

  • La cause du neuroblastome est inconnue.

  • Les symptômes dépendent de l’endroit où le neuroblastome se développe, comme l’abdomen, le thorax, les os, la peau ou la moelle épinière.

  • Le diagnostic implique habituellement un examen d’imagerie et une biopsie.

  • Le traitement comprend la chirurgie pour les tumeurs qui n’ont pas métastasé, la chimiothérapie et parfois la radiothérapie.

Un neuroblastome se développe à partir de certains types de tissu nerveux situés dans de nombreuses régions de l’organisme. Il prend en général naissance dans les nerfs de l’abdomen ou du thorax, le plus souvent dans les glandes surrénales (situées au-dessus de chaque rein). Le neuroblastome prend très rarement naissance dans le cerveau. Chez plus de la moitié des enfants, le cancer s’est propagé à d’autres parties de l’organisme avant la première consultation médicale.

Le neuroblastome est le cancer le plus fréquent chez le nouveau-né, et l’un des cancers les plus fréquents chez les enfants de tous âges. Environ 90 % des neuroblastomes se manifestent chez les enfants de moins de 5 ans. On n’en connaît pas la cause. La plupart de ces tumeurs se développent spontanément. Dans de rares cas, les neuroblastomes ont un caractère familial.

Symptômes du neuroblastome

Les symptômes dépendent de la localisation initiale du neuroblastome, de l’éventuelle existence de métastases comme suit :

  • Cancers qui débutent dans l’abdomen : Les premiers symptômes sont une augmentation de volume de l’abdomen, une sensation de ballonnement et des douleurs abdominales.

  • Cancers qui débutent au niveau du thorax ou du cou : L’enfant peut tousser ou présenter des difficultés respiratoires.

  • Cancers qui se propagent aux os : L’enfant présente des douleurs osseuses. S’il a atteint la moelle osseuse, il peut entraîner une diminution de production des différentes cellules sanguines. Une baisse du nombre de globules rouges (anémie) entraîne une sensation de faiblesse et de fatigue et parfois une peau pâle (pâleur). Une baisse du nombre de plaquettes favorise la formation d’ecchymoses et l’apparition de petits points pourpres sur la peau. Une baisse du nombre de globules blancs entraîne une moins bonne résistance aux infections.

  • Cancers qui se propagent à la peau : Apparition de nodules.

  • Cancers qui se propagent à la moelle épinière : Sensation de faiblesse dans les bras et les jambes, ou l’enfant peut ne pas être capable de contrôler volontairement certaines parties du corps.

Plus rarement, l’enfant présente des symptômes d’une affection appelée syndrome de Horner. Dans le syndrome de Horner, une tumeur située dans le cou appuie sur les nerfs, ce qui atteint un côté du visage. Du côté du visage atteint, les personnes ont une paupière tombante, une petite pupille, ainsi qu’une diminution de la transpiration.

Environ 90 à 95 % des neuroblastomes produisent des hormones, telles que l’adrénaline, qui peut accélérer le rythme cardiaque et provoquer une anxiété. D’autres syndromes associés au cancer (appelés syndromes paranéoplasiques), tels que des mouvements oculaires incontrôlables (opsoclonies) et de rapides contractions des bras et des jambes (myoclonies), peuvent se développer.

Diagnostic du neuroblastome

  • Tomodensitométrie (TDM) et imagerie par résonance magnétique (IRM)

  • Biopsie

  • Analyse de la moelle osseuse et analyses d’urine

Le dépistage précoce d’un neuroblastome n’est pas facile. Parfois, une échographie prénatale de routine permet de détecter un neuroblastome chez un fœtus. Lorsque le cancer atteint une taille suffisante, le médecin peut palper une masse au niveau de l’abdomen de l’enfant.

En cas de suspicion de neuroblastome, le médecin réalise une TDM ou une IRM de l’abdomen. Si une tumeur est détectée, un échantillon est prélevé et envoyé à un laboratoire pour y être analysé (biopsie). Un échantillon de moelle osseuse est prélevé à la recherche de cellules cancéreuses. Une recherche urinaire permet le plus souvent de dépister une production excessive d’hormones adrénergiques.

Pour déterminer si le cancer s’est étendu, le médecin peut réaliser :

  • Une TDM ou une IRM de l’abdomen, du bassin et du thorax, et parfois du cerveau

  • Une scintigraphie osseuse

  • Une radiographie des os

  • Un examen des échantillons tissulaires prélevés dans le foie, les poumons, la peau, la moelle osseuse ou un os

  • Une procédure utilisant une substance radioactive appelée méta-iodobenzylguanidine (MIBG) qui aide le médecin à déterminer si le cancer s’est étendu.

Le médecin utilise toutes ces informations pour déterminer si la tumeur comporte un risque faible, un risque intermédiaire ou un risque élevé.

Pronostic

Le pronostic dépend de plusieurs facteurs, tels que l’âge de l’enfant lors du diagnostic, de la propagation ou non de la tumeur, ainsi que de certaines caractéristiques de la tumeur appelées caractéristiques biologique (par exemple, aspect de la tumeur au microscope et certaines caractéristiques de l’ADN dans les cellules tumorales). Le pronostic est le meilleur chez les jeunes enfants dont le cancer ne s’est pas étendu.

Le taux de survie pour les enfants présentant une maladie comportant un risque faible ou intermédiaire est d’environ 90 %. Le taux de survie pour les enfants ayant une maladie comportant un risque élevé était d’environ 15 %, mais ce taux s’est amélioré en passant à plus de 50 % grâce à de nouvelles méthodes plus intenses de traitement combiné, qui sont décrites dans la section Traitement du neuroblastome.

Traitement du neuroblastome

  • Ablation chirurgicale

  • Chimiothérapie

  • Parfois radiothérapie ou greffe de cellules souches

  • Immunothérapie

Le traitement du neuroblastome se base sur la catégorie de risque.

Un cancer qui ne s’est pas propagé peut souvent être retiré et guéri par chirurgie.

Les enfants présentant une maladie comportant un risque intermédiaire bénéficient d’une chimiothérapie qui associe des médicaments tels que la vincristine, le cyclophosphamide, la doxorubicine, l’étoposide et le cisplatine. Une chimiothérapie à forte dose associée à une greffe de cellules souches sont fréquemment utilisées chez les enfants dont la maladie comporte un risque élevé. Afin de réduire le risque de récidive du cancer après une chimiothérapie à forte dose et une greffe de cellules souches, ces enfants reçoivent un médicament appelé rétinoïde, qui est une substance chimique apparentée à la vitamine A, ainsi qu’une immunothérapie.

La radiothérapie peut être utilisée chez les enfants dont la maladie comporte un risque intermédiaire ou élevé ou lorsque les tumeurs sont inopérables.

L’immunothérapie est la méthode la plus récente pour traiter les enfants dont le cancer comporte un risque élevé. Cette thérapie permet de stimuler le système immunitaire de l’organisme contre le cancer.