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Neuroblastome

Par David N. Korones, MD, University of Rochester Medical Center

Le neuroblastome est un cancer fréquent de l’enfant, qui se développe dans certaines parties du système nerveux.

  • La cause du neuroblastome est inconnue.

  • Les symptômes dépendent de l'endroit où le neuroblastome se développe, comme l'abdomen, le thorax, les os, la peau ou la moelle épinière.

  • Le diagnostic implique habituellement un examen par imagerie.

  • Le traitement comprend la chirurgie pour les tumeurs qui n'ont pas métastasé, la chimiothérapie et parfois la radiothérapie.

Un neuroblastome se développe à partir de certains types de tissu nerveux situés dans de nombreuses régions de l’organisme. Il prend en général naissance dans les nerfs de l’abdomen ou du thorax, le plus souvent dans les glandes surrénales (situées au-dessus de chaque rein). Le neuroblastome prend très rarement naissance dans le cerveau. Chez plus de la moitié des enfants, le cancer s'est propagé à d'autres parties de l'organisme avant la première consultation médicale.

Le neuroblastome est le cancer le plus fréquent chez le nouveau-né, et l’un des cancers les plus fréquents chez les enfants de tous âges. Environ 90 % des neuroblastomes se manifestent chez les enfants de moins de 5 ans. La cause en est inconnue. Dans de rares cas, les neuroblastomes ont un caractère familial.

Symptômes

Les symptômes dépendent de la localisation initiale du neuroblastome, de l’éventuelle existence de métastases comme suit :

  • Cancers qui débutent dans l’abdomen : Les premiers symptômes sont une augmentation de volume de l’abdomen, une sensation de ballonnement et des douleurs abdominales.

  • Cancers qui débutent au niveau du thorax : L'enfant peut tousser ou présenter des difficultés respiratoires.

  • Cancers qui se propagent aux os : L'enfant présente des douleurs osseuses. S’il a atteint la moelle osseuse, il peut entraîner une diminution de production des différentes cellules sanguines. Une baisse du nombre de globules rouges (anémie) entraîne une sensation de faiblesse et de fatigue. Une baisse du nombre de plaquettes favorise la formation d'ecchymoses et l'apparition de petits points pourpres sur la peau. Une baisse du nombre de globules blancs entraîne une moins bonne résistance aux infections.

  • Cancers qui se propagent à la peau : Apparition de nodules.

  • Cancers qui se propagent à la moelle épinière : Sensation de faiblesse dans les bras et les jambes.

Environ 90 à 95 % des neuroblastomes produisent des hormones, telles que l’adrénaline, qui peut accélérer le rythme cardiaque et provoquer une anxiété.

Diagnostic

Le dépistage précoce d’un neuroblastome n’est pas facile. Lorsque le cancer atteint une taille suffisante, le médecin peut palper une masse au niveau de l’abdomen. En cas de suspicion de neuroblastome, le médecin peut demander une échographie, une tomodensitométrie (TDM, [scanner]) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) du thorax et de l’abdomen. Une recherche urinaire permet le plus souvent de dépister une production excessive d’hormones adrénergiques.

Pour évaluer l’extension de la tumeur, le médecin prescrira des radiographies osseuses, une scintigraphie ou encore des biopsies du foie, du poumon, de la peau, de la moelle osseuse ou de l’os.

Pronostic et traitement

Les enfants de moins de 1 an, et ceux qui ont un cancer de petite taille, ont un pronostic très favorable. Chez les enfants de plus de 1 an, le pourcentage de guérison est faible lorsque le cancer est à la phase métastatique.

Si le cancer n’a pas encore métastasé, il pourra habituellement être enlevé par intervention chirurgicale. Quasiment tous les enfants bénéficient d’une chimiothérapie qui associe des médicaments tels que la vincristine, le cyclophosphamide, la doxorubicine, l’étoposide et le cisplatine. La radiothérapie peut également être utilisée en plus de la chirurgie lorsque la chimiothérapie est inefficace ou lorsque les tumeurs sont inopérables.